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就诊经验
1.脂溢性皮炎 目前的治疗效果 吃异维
A
和美能破案40多天了,发红和出油略有好转,但整体还是偏暗沉,黑红。嘴唇特别干燥起皮 想问问后续治疗方案的
沈燕芸
副主任医师
皮肤科 复旦大学附属华山医院
咨询医生
你好,用药这些时间一个最好是能来医院查一下肝功能与血脂、电解质,看一下是否有影响。如果没有影响的,异维
A
酸建议继续维持原量服用两个月,这个药物的确会让皮肤干、口干的,多喝水,加强保湿很重要,保湿精华
去年检查出颈动脉斑块,11月开始服用瑞舒伐他汀10毫克,服用瑞舒伐他汀后低密度降到1.8左右,但服药后脂蛋白
a
明显升高,最高到1000.今年九月初验血为850,请问陈医生应该如何用药治疗?附去年今年
陈允钦
副主任医师
心内科 复旦大学附属中山医院
咨询医生
脂蛋白
a
升高,这是棘手的问题,目前没有特效药,针剂PCSK9抑制剂,有效,降低胆固醇,同时降低脂蛋白
a
大约10-30%
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斜视诊治指南——中华人民共和国国家卫生健康委员会
斜视是导致儿童视觉发育障碍的常见眼病。斜视除了影响美观外,还会导致弱视及双眼单视功能不同程度的丧失。早期治疗斜视可以在矫正眼位、恢复外观的基础上,促进视力发育和双眼视觉功能的建立。为规范斜视的诊断治疗,制定本指南。一斜视的基本检查(一)询问病史询问斜视发生(发现)的时间及症状,询问母亲妊娠史、是否早产、难产、出生时缺氧史及出生体重。是否存在相关诱因,如发热、外伤等疾病。询问斜视为恒定性或间歇性,同时观察患儿是否有代偿头位、斜视出现在视近还是视远或远近均有、是单眼恒定性斜视或双眼交替性斜视。询问既往治疗情况,是否做过弱视治疗,或集合训练等双眼视功能训练,是否配戴过眼镜,是否做过斜视矫正手术。询问是否有斜视家族史,是否有甲状腺疾病、糖尿病、高度近视等病史。(二)视力与屈光检查1、视力检查(1)分别查裸眼及矫正的远近视力。远视力检查常用E字视力表,对年幼儿童也可应用儿童图形视力表。近视力检查多采用Jaeger近视力表和标准近视力表。(2)对于眼球震颤患儿,检查时保持双眼同时睁开,雾视一眼(在该眼前多加+5.00Ds球镜)以检测对侧眼视力,用此方法可检测出接近实际生活的视力。另外,要查双眼视力,对伴有代偿头位的患儿应检查有头位偏斜时的视力。2、屈光检查适当的睫状肌麻痹对于儿童进行准确的屈光检查是必须的。常用的睫状肌麻痹剂有1%的阿托品眼膏或凝胶和1%环戊通滴眼液。对于部分病例(例如屈光状态为远视和内斜视患儿),建议滴用1%硫酸阿托品眼膏或凝胶来获得最大的睫状肌麻痹效果。对于年龄大于12岁且不伴有与调节相关的内斜视或调节功能异常的儿童,可应用复方托吡卡胺散瞳后进行屈光检查。3、常规外眼、眼前节及眼底检查。二斜视的基本检查专科检查包括眼球运动功能检查和双眼视觉功能检查两部分。(一)眼球运动功能检查1、眼位检查测量近距离斜视度的关键是需使用适当的调节性注视视标,如果不使用调节性注视视标,所测量的斜视度就不可能准确。测量远距离斜视度则需应用点光源。(1)遮盖—去遮盖法:发现显斜视,鉴别显斜视与隐斜视/正位眼。(2)交替遮盖法:交替遮盖检查的目的是使双眼融合功能分离,以发现包括显性斜视和隐性斜视在内的全部斜视。可以鉴别正位眼与显斜视或隐斜视,但不能鉴别显斜视与隐斜视。(3)三棱镜交替遮盖试验:三棱镜交替遮盖检查可测量出显斜视和隐斜视总的斜视度,是一种最精确的斜视度测量方法。(4)角膜映光法:1)Hirschberg法:检查者通过观察病人角膜光反射的位置及其与瞳孔的关系来判断斜视的类型和斜视度。角膜光反射偏离瞳孔中心1mm大约相当于7°,一般用于检查病人看近的斜视度。2)Krimsky法:又称三棱镜角膜映光法,是三棱镜加Hirschberg法测量斜视度的方法。适用于一眼视力差,缺乏注视能力者和不合作的儿童。2、诊断眼位斜视度检查法采用调节性视标检查受检者注视九个方位(又称:诊断眼位)时的两眼配偶肌的运动情况。诊断眼位斜视度检查包括眼球从原在位、水平向右、水平向左、向左上、向左下、向右上、向右下、垂直向上、垂直向下转动时斜视度的定量检查。可以分析判断非共同性斜视受累肌肉,用于诊断和手术设计。通过检查正上方(眼球上转25°)和正下方(眼球下转25°)斜视度以确定是否存在A-V现象。3、眼外肌功能检查应当对眼球的双眼运动与单眼运动分别进行评估,并且记录在诊断眼位方向受限或过强。单眼运动检查用于鉴别共同性斜视与麻痹性或限制性斜视。单眼运动检查中充分外展能够将婴儿型或调节性内斜视与麻痹性或限制性内斜视,或内斜Duane综合征区分开来。在婴儿和幼儿中进行单眼遮盖和头眼转动(娃娃头试验)是特别有价值的,常常会发现一些其他方法不能记录到的眼球转动异常。4、眼球运动牵拉试验(1)主动收缩试验:两眼对照检查,粗略评价测试的肌肉收缩力量是否减弱,是判断麻痹肌肉强弱(麻痹程度)的试验。因该试验需要患者合作,一般用于成人及可以配合的儿童。在表面麻醉下,检查者用有齿镊夹住麻痹肌作用方向对侧的角巩膜缘处球结膜,嘱患者向麻痹肌的作用方向注视,检查者感受眼球转动的力量。若检查者感到镊子被牵动说明该肌肉有部分功能存在,并可以与健眼进行比较。(2)被动牵拉试验:两眼对照检查,发现是否有限制因素以及限制因素部位。是鉴别麻痹性斜视与限制性斜视的检查方法。在表面或全身麻醉下用有齿镊夹住偏斜方向角巩膜缘处的球结膜,将眼球向偏斜方向的对侧牵拉。若牵拉有阻力,说明眼球偏斜方向的眼外肌有机械性限制。若牵拉时无阻力,说明可能为眼球偏斜方向对侧的眼外肌麻痹。当患者在清醒状态下进行被动牵拉试验时一定要让患者向眼球牵拉的方向注视,以使被牵拉的肌肉松弛。(二)双眼视觉功能检查1、Worth四点灯试验是临床最常用的融合检查方法。传统的Worth四点灯的灯箱仅用于检查视网膜的周边融合功能。手电筒式Worth四点灯既可检查周边融合,又可检查中心融合功能。检查方法:受检者戴红绿眼镜,红片置于右眼前,分别观察近处(33cm)和远处(5m)4点灯箱。上方为红灯、左右两侧为绿灯、下方为白灯。若受检者看到4个灯说明没有单眼抑制,且两眼正位。若受检者看到5个灯即2个红灯和3个绿灯,表明受检者有斜视,无单眼抑制。若看到2个红灯表明左眼抑制,若只看到3个绿灯表明右眼抑制。Worth四点灯试验还可以检查主导眼,当受检者看到4个灯时,下方白色灯为红色或粉红色时,右眼为主导眼。下方白色灯为淡绿色时,左眼为主导眼。2、Bagolini线状镜检查Bagolini线状镜检查接近自然状态下的双眼视觉。检查需要患者具有一定理解及表达能力,不适用于年龄较小的儿童。检查时患者配戴Bagolini线状镜,双眼注视33cm和6m远处的光源,具有正常双眼单视功能者看到完整的十字交叉。单眼注视患者由于存在周边融合,其双眼注视时可看到十字交叉,但因非主导眼的黄斑被抑制,该眼看到的条纹中央不连续。3、立体视检查应用Titmus立体图、TNO立体图或我国自行研发的(颜少明、郑笠英)立体图等来检查患者的近立体视功能。应用Randot远立体视觉检查图、Frisby-Davis远立体视觉检查图及同视机等来检查患者的远立体视功能。另外,对有麻痹性和限制性斜视的患者应进行影像学检查。三斜视的诊断与治疗原则(一)隐斜视隐斜视是一种潜在的眼位偏斜,能在融合控制下保持双眼单视,是潜在的眼外肌与神经反射的不平衡状态。分为外隐斜、内隐斜、上隐斜、旋转隐斜。1、诊断症状:易视疲劳。内隐斜较外隐斜更容易产生症状。体征:交替遮盖时眼球有移动。单眼遮盖,对侧眼无移动,被遮眼出现眼位偏斜,去遮盖后对侧眼(即注视眼)不移动,被遮盖眼立即回到正位。2、治疗无症状者一般无需处理。儿童应在睫状肌麻痹下验光。对于外隐斜,治疗方法包括矫正屈光不正、集合训练和融合训练,以锻炼集合及融合功能;配镜原则为近视者予以足矫配镜,远视者则给予低矫配镜,不论何种散光,均给予足矫配镜,通过提高视力而提高融合性辐辏能力。对于内隐斜,先对患者根据年龄及调节情况进行不同方式的散瞳验光,若为比较明显的远视,则应戴足矫眼镜;若为近视,则在获得最清晰的远视力的前提下戴最低度数矫正眼镜;若为散光或屈光参差,则应充分矫正,以获得最佳矫正视力。也可做分开训练,增加融合范围。(二)内斜视1、先天性内斜视先天性内斜视是指在出生后6个月内发生的内斜视,患病率约为1%~2%,人群中的患病率为0.1%,在共同性内斜视中,先天性内斜视的患病率占5.4%。诊断:①病史:在出生后6个月之内发生的持续不能缓解的内斜视。②斜视度:斜视角为大度数的恒定性内斜视,通常大于40△。在4个月龄前发生的间歇性内斜视、斜视角度可变的内斜视、小角度(小于40△)的内斜视需密切随访,有可能在4月龄后消退。③睫状肌麻痹后验光,屈光不正为+1.00Ds~+2.00Ds的生理性远视。④双眼视觉功能较差,可以交替注视,或单眼恒定内斜,后者常合并斜视性弱视。⑤可能会合并垂直斜视、A-V征、DVD、DHD、眼球震颤。部分病人眼球运动可表现为外转困难,内转过度,可伴斜肌功能异常。治疗:当患儿合并有弱视时,应先治疗弱视。应行睫状肌麻痹下的散瞳验光,若屈光不正小于+2.00Ds,可不戴镜。若屈光不正大于+2.00Ds,建议戴镜观察3~6个月。对于单眼恒定性内斜视患者应行屈光矫正、遮盖对侧眼或应用阿托品压抑治疗,在患儿能够交替注视之后进行手术治疗。对于手术时机,建议在24月龄前进行手术,以尽可能恢复双眼周边融合功能。对于诊断明确、斜视度稳定者可以在年龄更小时予以手术治疗,两岁之后进行手术者周边融合形成困难。主要的术式为双内直肌后退术及双眼内直肌后退联合外直肌缩短术,也可考虑行单眼的一退一缩术;若合并有斜肌功能异常,应同期解决。其他治疗方式包括肉毒素注射,对于大度数先天性内斜视,肉毒素可大幅度减少斜视度,对于小度数内斜视可有矫正作用。据统计,肉毒素注射后连续性外斜视的发生率为1%,上睑下垂发生率为27%,垂直性斜视发生率为12%。与手术矫正眼位相比,肉毒素注射最有效的斜视角度范围在30~35△。肉毒素注射为暂时性的治疗方法,一般疗效维持半年左右,需重复注射。2、调节性内斜视调节性内斜视分为屈光调节性内斜视和高AC/A型内斜视。(1)屈光调节性内斜视屈光调节性内斜视十分常见,发病年龄集中在2~3岁,个别也可出现在1岁以内。诊断:①病史:患儿发病年龄大多数在6个月~7岁,平均年龄为2.5岁,通常刚发病时表现为间歇性内斜视,后逐渐进展为恒定性的内斜视。②伴有远视性屈光不正,通常为+3.00Ds~+6.00Ds之间。少数患者远视性屈光不正可大于+6.00Ds。③发病初期斜视角度不稳定,视近斜视角度与视远斜视角度相等。④AC/A值正常。⑤戴全矫的远视眼镜后眼位正位。⑥可伴弱视,双眼视觉功能较差。治疗:1%阿托品睫状肌麻痹验光后配戴足矫的眼镜。单眼弱视患者应行遮盖治疗。5岁之前,每6个月左右进行一次睫状肌麻痹验光,并检查眼位和矫正视力情况,根据检查结果调整眼镜的度数,随访间隔时间可根据年龄而定。5岁后可以每年进行一次睫状肌麻痹验光检查。发现调节性内斜视转变为部分调节性内斜视者、或伴有垂直斜视者,应尽快手术治疗。(2)高AC/A型内斜视发病年龄多集中在6个月~7岁。轻度远视眼多见。视近斜视角度大于视远斜视角度10△。AC/A超过6:1,可伴单眼弱视。治疗:配戴双焦点眼镜,充分矫正远视性屈光不正,使视远眼位正位或小于+10△;视近下加+1.50Ds~+3.00Ds。有弱视者遮盖治疗弱视。斜视角度较小者可进行双眼视觉训练,增大外融合范围。若保守治疗效果不明显,可手术治疗,根据视近斜视角进行三棱镜适应性训练,增加以正常AC/A比值为依据的眼外肌后退手术量。手术方式选择双内直肌后退,可联合后固定缝线术,通常可以减少AC/A值。(3)部分调节性内斜视临床常见,患儿发病年龄早于屈光调节性内斜视,多在1~3岁。屈光状态以中度远视性屈光不正为主。常伴散光及屈光参差。戴镜后残余内斜视度数大于10△。可合并弱视及异常视网膜对应以及垂直性斜视。治疗:完全矫正屈光不正,若伴有弱视,则先治疗弱视。在双眼矫正视力正常后,手术治疗戴全矫远视眼镜剩余的内斜视以及垂直斜视。术式大多选择双眼内直肌后退术,也可以根据斜视度数大小采用内直肌后徙联合外直肌缩短术,当伴有斜肌功能异常时,可同时行斜肌手术。3、非调节性内斜视非调节性内斜视较常见,发病年龄多集中在1~3岁,少数在6~7岁。有家族遗传倾向,与调节因素无关。内斜视角度在+20△~+70△之间。治疗:若有弱视,先治疗弱视,在患儿可以交替注视之后尽早进行手术治疗。4、非共同性内斜视患者有外伤史或高热史,也可没有任何明确原因导致外展神经麻痹,临床表现为大度数内斜视,受累眼外转受限,严重时外转不能超过中线。患者复视,伴有代偿头位。治疗:首先进行病因检查,神经麻痹可以使用营养神经的药物。病因清楚病情稳定半年后仍有斜视者可行手术治疗。5、其他类型的内斜视(1)急性共同性内斜视临床少见,发病突然,出现同侧复视。复视像在各个方向距离相等。可表现为内隐斜、间歇性内斜视以及恒定性内斜视,眼球运动正常。治疗:对于+15△以内的轻度内斜视,复视干扰不大者,可配戴底朝外的压贴三棱镜。对于大角度内斜视以及5岁以内发病者需要及时手术,以避免抑制或者弱视的发生。对于年长儿童及成人可等到斜视度数稳定后再行手术治疗。(2)知觉性内斜视发病年龄平均2岁。患儿出生后早期一眼盲或视力低下,单眼视力≤0.1,有中重度弱视,先天性白内障、角膜白斑、眼底病等。斜视角度平均+58△,可合并垂直斜视或斜肌亢进等。目前国内多主张推迟手术时间,可推迟至学龄前或更晚。手术只能解决外观问题。(3)继发性内斜视外斜视手术后继发内斜,可伴有同侧复视。治疗:若发生在外斜视术后一天,出现复视、内斜视、外转功能受限,可能有肌肉滑脱,需立即手术探查。若为术后轻度过矫,可观察六周,六周后内斜视角度大于10△,伴复视时,可再次行手术治疗。若在原手术眼上手术,手术量不能遵循共同性内斜视的常规计算方法,首选将后退的肌肉前徙。若在非手术眼行手术,可遵循共同性斜视的常规计算方法。(三)外斜视指双眼视轴的异常分离。双眼融合功能不能控制视轴正位,导致视轴发生偏斜;在注视一个目标的时候,一只眼看向目标,而另一只眼的视轴出现向外偏斜的斜视。1、先天性外斜视1岁以内发生,在健康儿童中患病率较低。部分患者同时伴有眼部或全身疾病。外斜角度大且稳定,多表现为交替性、恒定性外斜视。眼球运动正常,可合并垂直分离偏斜、A-V综合征、斜肌功能亢进等。常有轻微屈光不正,可伴有弱视。多无正常双眼视觉功能。治疗:(1)矫正屈光不正;(2)治疗弱视,在双眼能够交替注视后可考虑手术治疗;(3)手术治疗:虽然早期手术很少能获得正常的双眼视功能,但仍然是适应症,可以使患者获得粗略的双眼单视功能。一般12~18个月龄手术,若斜视角不稳定,手术可推迟至18~24个月龄。手术延迟在2岁以后几乎不能形成融合。2.共同性外斜视(1)间歇性外斜视间歇性外斜视是介于外隐斜视与恒定性外斜视之间的一种过渡型斜视。间歇性外斜视是儿童最为常见的外斜视。患病率在各类共同性斜视中占首位,为35.7%。幼年发病,平均发病年龄4~5岁。女性多发。诊断:斜视度不稳定,当视远处、疲劳、注意力不集中或患病时常表现出外斜视。部分患者在明亮处有单眼畏光的特点,喜闭上一只眼睛。多数患者有近立体视觉。分型:①基本型:视远、视近斜视度相近。AC/A值正常。②分开过强型:视远比视近斜视度大,相差≥15△;遮盖一眼30~60min后,视远斜视度仍然大于视近。③集合不足型:视近斜视度大于视远,相差≥15△。AC/A值低于正常。④类似分开过强型:初次检查时视远斜视度比视近大,但遮盖一眼30~60min后,视近斜视度增大,与视远相近或更大。治疗:双眼融合功能(外斜视控制力)良好的间歇性外斜视患儿可以不进行手术治疗,但需随诊观察;若在多数时间内存在眼位偏斜则需要治疗,可通过纽卡斯分数或诊室内6级分级法对间歇性外斜视进行定量分级,决定手术时机。在评估间歇性外斜视的手术时机时,要明确患儿外斜视的发生频率要比其斜视度数的大小更为重要。①矫正屈光不正:近视患者应做全部矫正,即便轻度近视,矫正后也能改善对外斜视的控制力。一般不合并弱视的轻到中度远视不提倡矫正。②治疗弱视:由于间歇性外斜视合并弱视不常见,因此,原因不明的视力下降应提醒医师考虑另外的疾病。③配戴三棱镜:年龄过小的患儿等待手术期间,为了保护其双眼视觉功能,可配戴底向内的三棱镜。④正位视训练:包括脱抑制治疗、复视知觉训练及融合训练等。适用于斜视度<20△以及集合不足型间歇性外斜视。⑤手术治疗:能够配合检查,斜视角>15△,同视机检查有运动融合损害,近立体视锐度>60"者要尽早手术。常用术式包括双眼外直肌等量后退术、单眼外直肌后退联合内直肌缩短术。单眼外直肌后退术可用于治疗小度数斜视患者。(2)恒定性外斜视指融合功能不能控制双眼视轴平行、眼位始终呈外斜视的状态。1岁后出现或由间歇性外斜视失代偿进展而来。在各类共同性外斜视中占32.1%。诊断:幼年或成年发病。斜视度大而稳定。多数视力或矫正视力正常。当双眼视力相近时,患者表现为交替性外斜视;当合并单眼弱视或屈光参差时,表现为单眼恒定性外斜视。集合不能。双眼视功能受损。5岁前发病因视皮层发生抑制可有单眼抑制,5岁后发病可有复视存在。可以合并垂直斜视、斜肌功能亢进、A-V综合征以及DVD等。治疗:①矫正屈光不正;②治疗弱视;③手术治疗:恒定性外斜视以手术治疗为主。幼年发病者,双眼视力正常或可以交替注视者,应及时手术。3、非共同性外斜视包括麻痹性外斜视、限制性外斜视以及Duane眼球后退综合征、先天性眼外肌纤维化等特殊类型的外斜视。麻痹性外斜视:常见于动眼神经麻痹。患者可有或无上睑下垂,恒定性外斜视,第二斜视角大于第一斜视角等。先天性动眼神经麻痹,手术治疗是唯一方法。后天性动眼神经麻痹,首先确定病因,重点排除颅内疾病及重症肌无力,治疗原发病,辅以神经肌肉营养药物及针灸治疗。针对病因的保守治疗6~12个月无效,可考虑手术。大部分手术目的是改善美观和代偿头位。由于动眼神经累及眼外肌多,手术效果较差,上转运动严重限制时,上睑下垂矫正手术应慎重。4、继发性外斜内斜视矫正手术后以及内斜视自发转变为外斜视、知觉性外斜视等,一般多需手术治疗。(四)A-V型斜视是借用字母A和V的形态来描述一种斜视的征象,字母开口的方向表示分开强或集合弱;字母尖端方向表示集合强或分开弱。分类:①V型外斜视:向上注视外斜视度数大于向下注视(≥15△)。②V型内斜视:向下注视内斜视度数大于向上注视(≥15△)。③A型外斜视:向下注视外斜视度数大于向上注视(≥10△)。④A型内斜视:向上注视内斜视度数大于向下注视(≥10△)。除常规检查外,重点检查向上和向下注视时斜视角度的变化和有无上、下斜肌功能亢进或不足。此外还应注意有无下颌上抬或内收的代偿头位。治疗:合并上、下斜肌亢进的A-V型斜视,可酌情行上下斜肌减弱+水平斜视矫正术。集合不足者,慎行上斜肌减弱术。(五)麻痹性斜视指由于神经肌肉麻痹引起的斜视。麻痹性斜视病因复杂,临床类型繁多,目前使用的分类方法是按照发病年龄将它分为先天性及后天性麻痹性斜视两大类。先天性上斜肌麻痹较为常见,受累眼上斜视,双眼视网膜异常对应,Parks三步法检查受累肌功能位垂直斜视增加,歪头试验常为阳性。眼球运动呈上斜肌功能不足,下斜肌亢进或正常。双眼发病呈交替上斜视。眼底照相呈外旋改变。手术治疗为主。手术设计需依据不同的分型,选择手术方式,可选择的术式包括下斜肌减弱术、上斜肌折叠术、对侧眼下直肌减弱术、同侧眼上直肌减弱术、Harada-Ito术,根据垂直斜视角度和分型可联合两条或多条肌肉手术。(六)特殊类型斜视1、分离性垂直偏斜(DVD)又称交替性上隐斜,特点为不遵循眼球运动Hering法则,当交替遮盖双眼时遮盖眼呈现上斜状态,去遮盖后眼位缓慢回到注视位合并内旋。Bielschowsky试验阳性。对于屈光不正及弱视患者,首先矫正屈光不正治疗弱视,在配戴眼镜时可以用光学方法转换注视眼,即让眼位上漂明显的眼转为注视眼达到抑制或减少该眼上漂的效果。DVD合并水平斜视者在矫正DVD的同时予以矫正,但一眼同次手术不能超过两条直肌。行显微血管分离术时,可行三条肌肉手术。由于DVD的病因仍不明确,且DVD垂直斜视角度测量的易变性,手术效果有不确定性。2、间歇性外斜视合并调节性内斜视多在2岁以前发病,内外斜视共存。具有间歇性外斜视与调节性内斜视的双重特点。常合并高度远视,AC/A正常或低于正常,斜视度数变化大,戴镜后内斜视消失,双眼单视功能往往不良。常伴有视疲劳等症状。治疗:首先睫状肌麻痹验光配镜,治疗弱视。这类弱视一般治愈率较高。对于小度数外斜视(<20△),间歇性,具有一定的双眼单视及立体视,不必急于手术,如经常出现外斜视或严重影响视功能时,再考虑手术矫正。3、先天性眼外肌纤维化一种先天性眼外肌异常,多累及双眼。临床表现为双侧上睑下垂、双眼下斜视、被动牵拉试验阳性、可合并水平斜视。双眼上转受限伴不同程度的水平注视受限、眼外肌的组织学检查可见眼外肌纤维被纤维化组织所取代。治疗:以手术为主,目的是改善眼位与头位,但不能恢复眼球运动。手术方法以眼外肌减弱术为主。4、Duane眼球后退综合征眼球后退综合征是一种伴有斜视的眼球运动异常。临床分三型:Ⅰ型:受累眼外转受限、内转无明显限制,可合并内斜视。Ⅱ型:受累眼内转受限、外转无明显限制,可合并外斜视。Ⅲ型:受累眼内外转均受限,可以无斜视或合并内斜视或外斜视。诊断:受累眼有明显的外展受制,内转时睑裂明显缩小,眼球后退,外转时睑裂开大。有明显代偿头位。被动牵拉试验阳性。治疗:第一眼位无明显斜视和代偿头位者无特殊治疗。对有明显代偿头位和第一眼位有斜视者应手术治疗,手术仅限于改善眼位和代偿头位而对恢复眼球运动无直接帮助。手术以减弱术为主,禁忌加强手术,否则术后会加剧眼球后退。5、Brown综合征临床表现:第一眼位无明显斜视或受累眼轻度下斜视。被动牵拉试验患眼内上转有明显阻力,多数情况不合并上斜肌亢进。代偿头位以下颌轻度上抬为主,也可以无明显头位。治疗:有明显代偿头位者或受累眼有明显垂直旋转斜视者,可以手术减弱上斜肌反转腱,以解除上斜肌机械性粘连。术后可能出现上斜肌功能不足、下斜肌亢进,则需做下斜肌减弱术。手术后头位可以消除或明显改善,但是很少能使眼球运动恢复正常。后天性Brown综合征应在查明病因后积极对因治疗,3~6个月保守治疗无效后再考虑手术。6、Moebius综合征由于脑干第六、第七对脑神经核发育不全,临床表现为双眼内斜视。双眼外转运动受限,完全麻痹时患眼外转不过中线,上下转运动正常。睑裂闭合不全,双侧鼻唇沟消失,面无表情。双眼内斜视可以手术治疗。7、甲状腺相关眼病多发于中老年,病因复杂,目前认为是一种自身免疫或器官免疫性疾病,与全身内分泌系统的功能状态密切相关,球后组织促甲状腺受体的异常表达是发病的重要因素。患病率在成年人眼眶疾病中占第一位,为20%。无性别差异。临床检查60%的患者眼外肌受累,93%有眼外肌肥大。由于病变累及范围广泛,临床表现复杂,可表现为:眼睑退缩和上睑迟落、眼球突出、复视和眼球运动障碍、结膜充血水肿、暴露性角膜炎、角膜溃疡以及视神经病变等。诊断:具有以上临床表现。眼眶CT表现为一条或者多条眼外肌肥大,受累眼外肌发生纤维化,牵拉试验阳性。实验室检查吸碘率及血清T3、T4含量增加。T3抑制试验缺乏抑制或者部分抑制,促甲状腺激素释放激素兴奋试验阴性。治疗:包括全身治疗和眼部治疗。全身治疗主要是在内分泌科医生指导下进行甲状腺功能异常治疗。眼部治疗包括药物治疗、放射治疗和手术治疗。病变早期以炎症反应为主,应使用糖皮质激素,静脉、口服或眶内注射,对于有禁忌症患者可应用其他免疫抑制剂。配合脱水剂有利于减轻眶内水肿,A型肉毒杆菌局部注射用于治疗眼睑回缩,也可用于治疗恒定性限制性眼外肌病,减轻复视症状。角膜病变应及时使用滴眼液及抗生素眼膏,眼睑闭合不全、严重的角膜溃疡应使用湿房保护角膜,必要时行眼睑缝合。药物治疗无效或有禁忌症的患者,可采用放射治疗,为避免晶体损伤,一般采用双颞侧投照,总量为20~30Gy。手术治疗以矫正第一眼位和前下方斜视并消除复视为目标,其他方向因眼外肌变性的缘故很难完全消除斜视和复视。以解除因眼外肌变性造成的眼球运动限制为主要选择。单纯后徙一条直肌不能充分矫正第一眼位斜视时,可以考虑内外直肌移位术或连接术。垂直肌肉手术时尤其是处理Grave眼病侵害到上下直肌时,要在直视下充分分离与眼睑的联系,以避免或尽量减少对眼睑位置的影响。8、慢性进行性眼外肌麻痹双眼发病,病因不清,临床罕见。发病常从幼年或者30岁前开始,病程经30~40年缓慢进展。1/2患者有家族史。临床表现:双眼上睑下垂为初始症状,眼球运动各方向受限。眼位在完全麻痹时为正位或外转位,多无复视。眼内肌不受累,瞳孔大小正常。约1/4患者面肌受累,1/5患者四肢肌肉及咽下肌受累。被动牵拉试验阳性。诊断:符合上述临床表现。肌电图检查可见眼球向受累眼外肌作用方向运动时,有与眼球运动受限成比例的强放电现象。病理检查可见肌纤维大小不等,间质增多,肌肉内有残存神经纤维。电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。对症治疗为主。上睑下垂最好配戴支架眼镜。如果手术治疗以低矫为宜。9、眼眶爆裂性骨折外伤眶壁骨折所致的眼球运动障碍。临床表现为眼部外伤后眼球内陷,向下注视受限,上转受限轻微,伴疼痛。若骨折在鼻侧,则内直肌嵌入筛窦,因而眼球内转受限,患者有明显的垂直复视,被动牵拉实验阳性。眼科CT可明确骨折及组织疝入。治疗争议较大。多数人认为,为了让外伤引起的水肿及出血吸收,伤后两周内不宜手术。可口服抗生素预防感染。若患者在原在位及下转时有复视或眼球内陷极为明显,可考虑全麻下探查。多数病例在观察4~6个月后,除向上注视外,垂直复视会消失。6个月以上,如眼球内陷仍然明显,可手术治疗。10、重症肌无力是神经肌肉间兴奋传递障碍所引起的一种慢性疾病。主要表现为眼部肌肉运动无力,具有晨轻暮重的特点。上睑下垂为最常见的初发症状。也常伴有眼球运动障碍。体征有连续注视视疲劳征以及瞳孔运动障碍。注射新斯的明等抗胆碱酯类药物后,症状迅速减轻或消失。治疗以抗胆碱酯酶类药物为主,药物效果不佳时,对有胸腺异常者可行胸腺切除术。以上治疗无效时,也可用泼尼松治疗。也可试用免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤治疗等。(七)中枢性麻痹性斜视以治疗原发病为主。(八)眼球震颤眼球震颤是非自主性,节律性眼球摆动,它是中枢神经系统、眼外肌、视觉系统和内耳迷路疾患的常见征象,因此涉及到眼科、耳科及神经科的一些疾病。根据眼震的节律分为冲动型和钟摆型;根据眼震的形式分为水平型、垂直型、旋转型眼震。非手术疗法:矫正屈光不正,配戴8~10△同向三棱镜,尖端指向中间带,消除异常头位,增进双眼视的视力。手术治疗的目的是改善或消除代偿头位,增进视力,减轻眼震程度。随年龄增加,患儿的眼球震颤会有改善,手术应考虑在6岁以后进行。四斜视的手术操作规范(一)术前检查1、一般检查(1)视力:分别检查裸眼及矫正的远近视力。(2)眼压:如果眼压不在正常范围,需要权衡眼压等相关问题,决定斜视手术时机。(3)外眼、眼前节、眼底检查:排除外眼或眼底病变。2、斜视专科检查(1)眼位:应用角膜映光法、遮盖-去遮盖法、交替遮盖法、三棱镜交替遮盖试验或Krimsky法检查患儿的斜视性质及斜视度数。(2)诊断眼位及眼外肌功能:通过九个诊断眼位斜视角的定量检查,可以分析判断麻痹性斜视受累肌肉,用于诊断和手术设计,通过检查正上方和正下方斜视度可以确定是否存在A-V现象。检查患儿的双眼运动情况及单眼运动情况。(3)对患儿进行麻醉后,手术开始前,进行被动牵拉试验。(4)双眼视觉功能检查①Worth四点灯试验;②同视机:检查患儿的同时视功能、融合功能、远立体视功能;③远、近立体视图谱检查。3、全身检查了解全身情况,进行相关血液检查(血常规、凝血四项、尿常规、肝功能、肾功能、空腹血糖、HIV、乙肝表面抗原和丙肝表面抗原及梅毒抗体)、胸透或胸片、心电图检查、心脏彩超等,进行儿科会诊及麻醉科会诊,除外影响手术的一些严重疾病。(二)术前准备1、拟行手术的患儿于手术前须滴用抗菌药物滴眼液3日,每日3~4次。2、术前洗眼:先用棉签蘸肥皂水洗净睫毛、眼睑、眉毛及周围皮肤。然后用眼部冲洗液冲净眼睑及周围皮肤,皮肤冲干净后,嘱患者睁开眼睛,用眼部冲洗液冲洗结膜囊。轻柔地翻转上眼睑,继续冲洗,再将上眼睑回复。嘱患者轻闭眼睛,冲洗眼睑及周围皮肤。洗毕时应用棉签擦干眼睑及周围皮肤。(三)手术实施1、手术全程严格无菌操作(1)手术室、手术器械、仪器等要严格按照消毒灭菌操作规程进行消毒灭菌,每位患者必须使用单独的手术包和手术器械,防止发生感染。(2)用0.5%碘伏或5%聚维酮碘液或络活典消毒眼部皮肤。手术操作中要严格遵守无菌操作规程。2、麻醉方式:12岁以下患儿选择全麻,12岁及以上患儿,参考患儿及家属意愿,由术者与患儿及家属充分沟通交流后共同决定。3、手术方式:根据患儿的斜视类型、斜视度数,由术者设计手术方式及手术量。4、手术完成后,结膜囊涂抗菌素和糖皮质激素眼膏。(四)术后处理1、术后随诊(1)术后次日复查,包括视力、裂隙灯、眼位、眼球运动检查,对术后早期过矫进行处理。(2)术后1个月复查,检查眼位情况、双眼视觉功能恢复情况、切口愈合情况和有无发生并发症。术后可根据双眼视觉功能情况酌情决定是否增加视觉功能训练。(3)术后3个月时随诊,了解眼位情况、双眼视觉功能恢复情况和有无发生并发症。2、术后用药(1)滴用抗菌药物滴眼液,每日3~4次,持续2~4周,必要时可加用非甾体抗炎药或糖皮质激素滴眼液。(2)术后一般没有必要常规全身使用抗菌药物。但对于易感染体质或其他局部因素等特殊情况时,术后可以给予全身抗菌药物预防感染。(3)针对术后反应,由手术医生决定其他对症处理措施。
谭英
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脑积水
脑积水(Hydrocephalus)不是一种单一的病,脑积水是由于颅脑外伤后或颅内肿物使得脑脊液吸收障碍、循环受阻或分泌过多而致脑室系统进行性扩张或(和)蛛网膜下腔扩张,按压力可分为高颅压性脑积水和正常颅压脑积水,根据脑脊液动力学可分为交通性和梗阻性。CT表现为脑室系统进行性扩张或(和)蛛网膜下腔扩张的一种病[1]症。其早期典型症状为头痛、步态或站立不稳、小便失禁、反应迟钝、进行性自主语言躯体活动减少,大小便失禁、进行性痴呆、卧床不起[2][3]、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。未经治疗的脑积水,也可因脑室进行性扩大继发脑组织萎缩变性,虽有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍程度于脑积水导致的脑萎缩严重程度正相关,应积极诊治。疾病简介脑脊液cerebralspinalfluid(CSF)是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体,属于无功能细胞外液,内含无机离子、葡萄糖和少量蛋白,细胞很少,主要为单核细胞和淋巴细胞,其功能相当于外周组织中的淋巴,对中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成人约150ml,产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为在400~500ml。它处于不断地产生、循行和回流的平衡状态。通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为常见,而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。疾病分类依据病理分类⑴梗阻性脑积水:梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水,是指病变位于脑室系统内或附近,阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水,是脑积水中最为常见的一种。常见于蛛网膜囊肿,导水管闭锁或狭窄,正中孔或室间孔发育不良。Chiari畸形,颅咽管瘤等。⑵交通性脑积水:交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水,也有产生过多的脑脊液而致脑积水(乳头状瘤)。依据病因分类⑴创伤性脑积水;⑵耳源性脑积水;⑶感染性脑积水;⑷占位性脑积水;⑸出血性脑积水。依据发病速度⑴急性脑积水;⑵慢性脑积水;⑶正常颅内压脑积水;⑷静止性脑积水。依据年龄分类婴幼儿脑积水:婴幼儿期脑脊液循环通路受阻,吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔,致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。其发生率为3‰至5‰。儿童及成人脑积水。[4]发病原因及机制脑积水可由多种原因引起,常见的有脑外伤、[5]颅内炎症、脑血管畸形、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。脑脊液循环通道受阻⑴先天畸形:父母孕期可能接触了某些化学放射物质引起的基因突变,孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。⑵感染:如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等,由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。⑶出血:颅内出血后纤维增生可引起脑积水,产伤后颅内出血吸收不良,也是新生儿脑积水的常见原因,且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连导致的脑脊液吸收障碍而发生的脑积水。⑷肿瘤:颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分,较多见于第四脑室附近,新生儿期难得遇见肿瘤,以后可发生神经胶质瘤,脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。脑脊液分泌过多先天性脑积水的病因学说较多,公认的学说则为侧脑室脉络丛增生,分泌旺盛,引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱,从而发生脑积水。脑脊液吸收障碍如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。[6]病理及病理生理脑积水形成之后,脑脊液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变:其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张,随着脑室壁受牵拉,室管膜逐渐消失,脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大,可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿,这时即使行脑脊液分流术,使脑室恢复到正常大小,脑组织在组织学上的改变已不能恢复。若脑积水进一步发展,大脑皮层受压变薄,则可继发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩,中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍,出现临床所见的“落日征”。脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压,使注入两侧颈内静脉的血流受阻,因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加,继发头皮静脉怒张。[7]临床表现典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢,血压升高,呼吸紊乱,瞳孔改变;部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征,肌张力改变及脑膜刺激征;有表现内胀综合征,如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。婴幼儿脑积水临床特征⑴头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。⑵前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。⑶破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。⑷“落日目”现象脑积水的进一步发展,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。⑸头颅透照性重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度)。⑹视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。⑺神经功能失调第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。⑻其它脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。年长儿童及成人脑积水的临床特征⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型,多发生于慢性交通性脑积水基础,代偿调节功能使分泌减少,部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快,从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大,但脑脊液压力正常或接近正常,故称正常压力脑积水。CT表现:脑室系统普遍扩大,脑沟加深,但两者不成比例,脑室扩大更显著。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁(三联征),应与脑萎缩鉴别。诊断临床症状成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力;婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大,前囟紧张饱满,颅缝开裂,头皮静脉怒张,落日目,眼球震颤,斜视,可伴有语言、运动功能障碍,抽搐,智力低下。影像学特征CT征象是脑室扩大,中度与重度脑积水通过一次扫描即可确诊,轻度者需多次对比观察确有脑室进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在CT上有3个征象:①额角上外侧部圆形扩大;②颞角扩大;③脑室周围低密度。鉴别诊断婴儿硬膜下血肿或积液虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄,但常伴有视神经乳头水肿,但缺少落日征。CT扫描可以鉴别。佝偻病佝偻病的颅骨不规则增厚,致使额骨和枕骨突出,呈方形颅,貌似头颅增大,但无颅内压增高症状和脑室扩大,却有全身骨骼异常。脑发育不全虽然脑室也扩大,但头不大无颅内压增高表现,却有神经功能及智力发育障碍。积水性无脑畸形CT片上除在枕区外无脑皮质,还可见突出的基底节。巨脑畸形虽然头颅较大,但无颅内压增高症状,CT显示脑室大小正常。脑萎缩主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似,但脑萎缩一般在50岁以后发病,症状发展缓慢,达数年之久。CT检查特征为脑室轻度扩大,但不累计第四脑室,脑沟回明显增宽。MRI可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。疾病治疗非手术治疗适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出,其方法有:A:应用利尿剂,如醋甲唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。B:经前囟或腰椎反复穿刺、腰大池引流放液。手术治疗手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,也可以进行手术治疗但手术疗效不佳。手术方式:⑴解除梗阻手术(病因治疗):病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说,解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。⑵减少脑脊液形成:如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水,特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼,可以明显减少手术并发症的发生。⑶脑脊液分流术①脑室与脑池分流,如:侧脑室与枕大池分流术;②脑室体腔分流,如:脑室(或脑池)腹腔分流术;③脑室胸腔分流术;④脑脊液体外引流术,如:侧脑室鼓室分流术;⑤脑室与输尿管分流术;⑥脑脊液引入心血管系统,如:脑室心房分流术;⑦脑室颈内静脉分流术;⑧侧脑室一心房分流术;⑨侧脑室一腹腔分流术。术后并发症1、分流系统堵塞:最为多见,一般在50%~70%左右。2、感染:发生率为7%~10%,在儿童中更高达30%以上。主要为脑室炎或腹膜炎。3、分流过度或不足:(1)过度分流综合征儿童多见。病人出现典型的体位性头痛,直立时加重而平躺后缓解。CT检查显示脑室小。(2)慢性硬膜下血肿或积液多见于正常压力性脑积水术后,多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。(3)脑脊液分流不足病人术后症状不改善,检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当,导致脑脊液排出不畅。4、裂隙脑室综合征:通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状,如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。但CT扫描却发现脑室形态小于正常,检查阀门通常按下后再冲盈缓慢,提示分流管脑室端阻塞。发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。5、其它并发症:(1)癫痫,约5%。(2)脑室端管的并发症。如视神经损伤等。(3)腹腔端管的并发症。包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。[8]脑积水护理与预后脑积水应早发现早治疗,中、重度脑积水应加强上下肢康复运动,防止关节受限肌肉萎缩。每天尽可能的保证坐立或按时翻身扣背,防止坠积性肺炎,每日或隔日指检,保证大便及时排出体外,保证摄取足够的水份和营养,必要时可鼻饲。保证会阴局部清洁干燥,床面平整,经常洗浴,禁止长期留置尿管,防止尿路感染。[9]未经治疗的先天性脑积水,虽有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关。如大脑皮层小于1cm,即使脑积水得到控制,也会有神经功能障碍和智力低下。对脑积水得到控制或静止性脑积水
林芳华
婴儿脑积水
脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症。其典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。未经治疗的先天性脑积水,虽有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关,应积极诊治。 1疾病简介 脑脊液cerebralspinalfluid(CSF)是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体,属于无功能细胞外液,内含无机离子、葡萄糖和少量蛋白,细胞很少,主要为单核细胞和淋巴细胞,其功能相当于外周组织中的淋巴,对中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成人约150ml,产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为在400~500ml。它处于不断地产生、循行和回流的平衡状态。 脑积水(Hydrocephalus)不是一种病,它是由多种病因引起的一种病理结果。脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症,通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见,而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。 2疾病分类 依据病理分类 ⑴梗阻性脑积水:梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水,是指病变位于脑室系统内或附近,阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水,是脑积水中最为常见的一种。常见于蛛网膜囊肿,导水管闭锁或狭窄,正中孔或室间孔发育不良。Chiari畸形,颅咽管瘤等。 ⑵交通性脑积水:交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水,也有产生过多的脑脊液而致脑积水(乳头状瘤)。 依据病因分类 ⑴创伤性脑积水; ⑵耳源性脑积水; ⑶感染性脑积水; ⑷占位性脑积水; ⑸出血性脑积水。 依据发病速度 ⑴急性脑积水; ⑵慢性脑积水; ⑶正常颅内压脑积水; ⑷静止性脑积水。 依据年龄分类 婴幼儿脑积水:婴幼儿期脑脊液循环通路受阻,吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔,致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。其发生率为3‰至5‰。 年长儿童及成人脑积水。[1] 3发病原因及机制 脑积水可由多种原因引起,常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。 脑脊液循环通道受阻 ⑴先天畸形:可能与父母接触了某些化学放射物质,孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。 ⑵感染:如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等,由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。 ⑶出血:颅内出血后纤维增生可引起脑积水,产伤后颅内出血吸收不良,也是新生儿脑积水的常见原因,且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。 ⑷肿瘤:颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分,较多见于第四脑室附近,新生儿期难得遇见肿瘤,以后可发生神经胶质瘤,脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。 脑脊液分泌过多 先天性脑积水的病因学说较多,公认的学说则为侧脑室脉络丛增生,分泌旺盛,引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱,从而发生脑积水。 脑脊液吸收障碍 如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。[2] 4病理及病理生理 脑积水形成之后,脑脊液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变:其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张,随着脑室壁受牵拉,室管膜逐渐消失,脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大,可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿,这时即使行脑脊液分流术,使脑室恢复到正常大小,脑组织在组织学上的改变已不能恢复。 若脑积水进一步发展,大脑皮层受压变薄,则可继发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩,中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍,出现临床所见的“落日征”。 脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压,使注入两侧颈内静脉的血流受阻,因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加,继发头皮静脉怒张。[3] 5临床表现 典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢,血压升高,呼吸紊乱,瞳孔改变;部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征,肌张力改变及脑膜刺激征;有表现内胀综合征,如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。 婴幼儿脑积水临床特征 ⑴头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。 ⑵前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。 ⑶破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。 ⑷“落日目”现象脑积水的进一步发展,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。 ⑸头颅透照性重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度)。 ⑹视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。 ⑺神经功能失调第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。 ⑻其它脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。 年长儿童及成人脑积水的临床特征 ⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。 ⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。 ⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型,多发生于慢性交通性脑积水基础,代偿调节功能使分泌减少,部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快,从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大,但脑脊液压力正常或接近正常,故称正常压力脑积水。CT表现:脑室系统普遍扩大,脑沟加深,但两者不成比例,脑室扩大更显著。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁(三联征),应与脑萎缩鉴别。 6诊断 临床特征 成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力;婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大,前囟紧张饱满,颅缝开裂,头皮静脉怒张,落日目,眼球震颤,斜视,可伴有语言、运动功能障碍,抽搐,智力低下。 影像学特征 CT征象是脑室扩大,中度与重度脑积水通过一次扫描即可确诊,轻度者需多次观察确有脑室进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在CT上有3个征象:①额角上外侧部圆形扩大;②颞角扩大;③脑室周围低密度。 7鉴别诊断 婴儿硬膜下血肿或积液 虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄,但常伴有视神经乳头水肿,但缺少落日征。CT扫描可以鉴别。 佝偻病 佝偻病的颅骨不规则增厚,致使额骨和枕骨突出,呈方形颅,貌似头颅增大,但无颅内压增高症状和脑室扩大,却有全身骨骼异常。 脑发育不全 虽然脑室也扩大,但头不大无颅内压增高表现,却有神经功能及智力发育障碍。 积水性无脑畸形 CT片上除在枕区外无脑皮质,还可见突出的基底节。 巨脑畸形 虽然头颅较大,但无颅内压增高症状,CT显示脑室大小正常。 脑萎缩 主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似,但脑萎缩一般在50岁以后发病,症状发展缓慢,达数年之久。CT检查特征为脑室轻度扩大,但不累计第四脑室,脑沟回明显增宽。MRI可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。 8疾病治疗 非手术治疗 适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出,其方法有: A:应用利尿剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。 B:经前囟或腰椎反复穿刺放液。 手术治疗 手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,也可以进行手术治疗但手术疗效不佳。 手术方式: ⑴解除梗阻手术(病因治疗):病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说,解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。 ⑵减少脑脊液形成:如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水,特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼,可以明显减少手术并发症的发生。 ⑶脑脊液分流术 ①脑室与脑池分流,如:侧脑室与枕大池分流术;②脑室体腔分流,如:脑室(或脑池)腹腔分流术;③脑室胸腔分流术;④脑脊液体外引流术,如:侧脑室鼓室分流术;⑤脑室与输尿管分流术;⑥脑脊液引入心血管系统,如:脑室心房分流术;⑦脑室颈内静脉分流术;⑧侧脑室一心房分流术;⑨侧脑室一腹腔分流术。 术后并发症 1、分流系统堵塞:最为多见,一般在50%~70%左右。 2、感染:发生率为7%~10%,在儿童中更高达30%以上。主要为脑室炎或腹膜炎。 3、分流过度或不足:(1)过度分流综合征儿童多见。病人出现典型的体位性头痛,直立时加重而平躺后缓解。CT检查显示脑室小。(2)慢性硬膜下血肿或积液多见于正常压力脑积水术后,多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。(3)脑脊液分流不足病人术后症状不改善,检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当,导致脑脊液排出不畅。 4、裂隙脑室综合征:通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状,如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。但CT扫描却发现脑室形态小于正常,检查阀门通常按下后再冲盈缓慢,提示分流管脑室端阻塞。发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。 防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。 5、其它并发症:(1)癫痫,约5%。(2)脑室端管的并发症。如视神经损伤等。(3)腹腔端管的并发症。包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。[4] 9疾病预后 未经治疗的先天性脑积水,虽有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关。如大脑皮层小于1cm,即使脑积水得到控制,也会有神经功能障碍和智力低下。对脑积水得到控制或静止性脑积水,要经常随访,以求在脑组织严重损害前发现分流管不畅,或脑积水加重情况。 10疾病护理 术前护理 心理护理:由于病人对疾病缺乏了解,对手术有恐惧恐惧感,因此,我们应主动与病人交谈,解释疾病的性质及危害性,手术的必要性,向病人介绍手术医生情况,让病人对医生充满信任感,减轻恐惧及疑虑,使其身心处于最佳状态下接受手术。 术后观察及护理 (1)密切观察意识、瞳孔变化,生命体征及肢体活动,注意观察测Bp、P、R及瞳孔变化,记录在特别记录单上。 (2)注意T>38.50C以上应采取有效的降温措施,降低脑细胞的耗氧量及基础代谢,应给以冰敷、冰枕、冰冻输液、冰袋放置两侧颈部、双腋下及腹股沟。对降温病人应观察面色、P、R及出汗体征,防止过多引起虚脱。 3、并发症观察 (1)观察有无P缓慢无力、R快而不规则,头痛、呕吐、Bp升高,一侧瞳孔散大等颅内压升高症状。 (2)观察周围皮肤,如有溃疡或脑脊液外漏,及时报告医生进行处理。 (3)观察有无腹部疼痛或腹部不适。 患儿一般都有头围增加,因此我们手术前都对婴儿头围测量,手术后也在每次调压时测量,一般都会有头围在手术后减小现象,但是颅骨一般改变不明显,这是因为婴儿在脑积水时骨缝裂开,头围显大,手术后骨缝回缩,头围就明显减小了。 婴儿脑积水手术切口采用弧形切口好一些,因为分流管阀门较大,婴儿头皮又薄,如果直线切口很容易导致分流管露出,导致分流失败,同时因为婴儿头皮与颅骨粘连松弛,容易脑脊液积液皮下,引起颅内感染。
别小华
外斜视手术
这种按发病机制分类方法的优点可以指导临床,如真正分开过强型,由于支配外直肌的神经功能过强,故应做双眼外直肌后徙术,集合不足型,双眼内直肌截腱术,术后进行集合训练,使中枢集合加强。Burian观察分开过强型基本稳定,可随访观察;集合不足型发展快,要及时治疗,基本外斜型有发展趋势,故不要延误治疗。北京大学第一医院斜视与小儿眼科肇龙共同性外斜视的治疗1.分开过强型(divergenceexcesstype)看远斜角大于看近斜角,至少大于15△,AC/A比值高。此型发展较快,基本稳定,手术治疗考虑行双侧外直肌后徙样。2.基本外斜型(basicexdeviationtype)看远斜角等于看近斜角,差异不超过10△,AC/A比值正常。此型外斜有发展趋势。手术考虑为外直肌后伴内直肌截腱术。3.集合不足型(convergenceinsufficicytype)看近斜角大于看远斜角,AC/A比值低。内转时肌肉力量正常。其特点是发展快,间歇性,很快变为恒定性,融合机能消失,应严密观察及时手术,术后获得双眼单视机会还是大的。4.类似分开过强型(simulateddivergencetype)最初检查看远斜角大于看近斜角,经特殊检查后发现看近斜角远斜角,或看近斜角等于看远斜角,因此不是真正的分开过强型,手术只做外直肌效果不好,应同时做内直肌截腱术。间歇性外斜视的治疗编辑对竭生外斜视手术最适宜年龄目前还有争论。有人主张手术愈早愈好,否则会变成恒定性外斜。Lyle认为由于多数间歇性外斜视看远融合力良好,有双眼视,2~3岁或10岁以后手术结果几乎相同,可以观察数年。Jampolsky主张对视力未成熟婴幼儿,为避免手术过矫,主张延缓手术,用负球镜加强融合,交替遮盖预防抑制发生,若融合功能迅速恶化,或斜角稳定时要考虑手术。手术指征由融合控制情况,斜角大小和患者年龄决定。生后不久外斜而没有间歇性外斜视,要尽快手术;赫雨时认为遮盖测量斜视度大于20△以上者;Jampolsky谓15△以上;Hiles主张大于20△以上的偏斜,有明显的显斜成分和视觉失代偿者。从手术对视网膜对应的影响来看,间歇性外斜视为了消除复视及混淆的干扰,可以发生异常视网膜对应及抑制,手术最好时机是在尚未发展成抑制及异常视网膜对应之前,手术消除外斜。于钢对77例间歇性外斜视术后随访结果表明,年龄愈小,手术后恢复正常双眼视的机率愈高,而大多数成年人术后即使眼位得到矫正,亦不能恢复正常双眼视功能。临床上掌握最佳手术时机并不容易,如果年龄太小,检查不合作,手术量不易掌握,使再手术率增高。认为4.5岁左右,智力正常的间歇性外斜视儿童,经反复训练,可配合一般眼位检查,此为手术合适时机。Jampolsky对竭生外斜视,不同年龄手术。结论:手术愈早,手术次数愈多,再手术率愈高,弱视和融合丢失的危险愈大。我们认为对进行性间歇性外斜儿童,偏斜度大于20△者,显斜期超过50%时间以上者,可根据其偏斜度大小,以及遮盖试验设计手术方案,若遮盖30~45分钟后,其偏斜度,看锭大于看近至少15△,做双侧外直肌后徙,手术量可根据每个医师试验、方法而定。若遮盖试验,看近斜角大于看远斜角至少15△,并小于55△,可做双侧外直肌后徙或于非主眼后徙-截腱手术。如外斜大于55△,可做三条肌肉,主眼做外直肌后徙,非主眼做后徙-截腱手术。若外斜大于70△,做双侧后徙-截腱手术。对于所谓侧位非共同性问题,应予以特殊考虑,若患者向左侧及右侧注视时,斜视度比第一眼位小至少20%,则有明显过矫危险,特别是对视力尚未发育成熟的患者,为此,对侧位非共同性患者,应避免做双侧外直肌后徙术,如对非主眼做后徙-截腱术,应每侧少做1mm。对视力尚未成熟的患儿,应主张欠矫,因轻度过矫为内斜状态,比轻度欠矫为外斜状态容易发生单眼注视综合征,并有可能形成抑制性暗点,导致发育性弱视。相反,如果患者视力已发育成熟,轻度过矫10~20△是理想的,它最终将产生稳定的结果。过适在于25△,即使在视觉成熟患者亦应避免,这样的过矫可形成盲点综合征,妨碍术后融合。如果患者有A征或V征,系由上斜肌或下斜肌功能过强引起,在做水平斜视手术同时,亦可做功能过强肌内减弱术,若上斜肌及下斜都有功能过强,则减弱任何一个斜肌均为禁忌。有报告外斜术事过矫的患病率介于6%~20%。外斜术后,立即发生大度数过矫,患者应在24小时内再次手术,因为有可能发生肌肉丢失或滑脱,外直肌与内直肌相比,不易丢失。若机械因素内直肌过多量截腱,也可发生明显过矫,但过矫量不如前者大。内斜是共同性的,可等待观察,术后10~15△内斜时,可完全消失。外斜术后小量过矫,还要取决患者年龄。视力尚未成熟儿童有小量过矫,应仔细观察发展成抑制性暗点及发育性弱视。若患者无注视倾向,可行交替遮盖,有中度注视倾向可行遮盖治疗。此外应再行验光,有远视应全矫,看近偏斜度较大,应用缩瞳剂或双焦点镜治疗。经上述治疗4个月,视力未做多少量,要象对待一位新患者一样,不能单纯恢复以前的外斜手术。对视力成熟患过矫20△是理想的,术后6周仍有20△内斜,可行2次手术,手术时间应在第一次手术6个月以后施行。术前做牵拉试验很重要,如发现牵制,则肌肉、结膜及筋膜囊都应适当后徙。手术前的注意事项编辑1、外斜视手术前应检查屈光状态,如有屈光不正,应配戴合适的眼镜,如果戴镜后仍有斜视,则需手术治疗。检查双眼视力,儿童如弱视,应首先治疗弱视,再进行斜视手术。2、如手术患儿较小,手术需全麻进行,手术前晚22点起应空腹,禁食水,以免术中呕吐物呛到气管,引起窒息。3、外斜视手术患者如为女性,应避开经期。4、为获得儿童外斜视的功能治愈,术前如有条件,可进行视功能训练,以达到一定范围的融合和立体视功能。5、为做好外斜视手术,避免不应有的意外,预定手术后,双眼需点抗菌素眼药水直至手术当日。术前还应进行全套检查,如血、尿常规、血糖、心电图,生命体征等。6、局麻手术的患者,如果吃了早餐或午餐,术中牵拉肌肉,术中或术后可能引起恶心、呕吐。预防的办法是术前少吃或吃些清淡的食物,不要吃油腻的食物。[2] 4手术后的注意事项编辑1、避免全身感染。2、教会病人及家属正确点眼药水的方法。首先家属或病人将手洗干净,然后病人取仰卧位,嘱其眼睛向上看,家属或病人左手拇指食指分开上下睑,拇指向下轻拉下睑,右手持眼药瓶,将眼药点于下穹窿部,嘱其轻转眼球后闭目1-2分钟,用吸水纸拭去流出的药液。点眼药时瓶口距眼睑1-2厘米,勿触及睫毛,同时点两种药物以上者每种药间隔3-5分钟,每次点1-2滴,混悬药液如氟美龙用前要摇匀。3、注意用眼卫生,不要过度用眼,揉眼,避免眼睛过度疲劳,保证充足睡眠。4、饮食上注意营养摄入要均衡,忌烟酒和辛辣刺激性食物。5、对有屈光不正的患者,术后需及时配镜治疗。对于部分调节性内斜视的儿童,术后应带原矫正眼镜,且尽量不用近距离视力,以免调节而至内斜视的复发。如有弱视,需在医生指导下进行弱视训练。6、定期复查。
肇龙
间歇性斜视
间歇性外斜视是介于外隐斜与共同性外斜视之间的一种斜视,是指视轴常常分开,最初是在看远时发生,当看远时,融合性散开幅度超过融全性集合幅度,即产生外斜,间歇性外斜视发生之前,先有外隐斜。北京大学第一医院斜视与小儿眼科肇龙1间歇性斜视的原因其发病主要是外展和集合功能的平衡失调所致。当集合能力不足、融合能力低下时,不能对抗过强的外展能力,使眼位有向外偏斜的倾向2间歇性斜视的的症状间歇性外斜视常常发生于儿童的早期,最初仅在看远时发生,随着病情进展,间歇性外斜视的次数与时间,均有所增加,最后看近时亦可发生外斜。间歇性外斜视的显斜期,常于疲倦、疾病、瞌睡或注意力不集中时出现。间歇性外斜视在视觉未成熟儿童可有暂时性复视,很快即发生抑制,并有异常视网膜对应。常见症状是畏光,在户外日光下,常常闭合一眼,其原因不明,估计患者在户外看远处目标,无近处物体刺激以使两眼集合,亮的日光闪烁了视网膜,干扰了融合,患者由外隐斜变为明显,但是也不一定肯定这样患者闭一眼是为了避免复视,有可能的是亮的光线影响了间歇性外斜患者融合性集合幅度,使一眼闭合。间歇性外斜视可以合并有A-V征,亦可伴有其他垂直性斜视,如分离性上斜视等。3间歇性外斜视应该做哪些检查应对所有斜视项目做检查,特点注意对具有诊断意义斜角测定,如看远时偏斜角,最好令患者注视>6m远处目标,以充分检查其外斜度数,确定外斜类型,因为治疗时机和治疗方法不同。测量时要矫正屈光不正,以控制其调节。若间歇性外斜视仅是在看远时出现,并且看远斜角大于看近斜角至少在15△,应做遮盖试验,一眼遮盖30~45分钟,当去掉遮盖时,两眼必须保持分离状态,即一眼去掉遮盖时,另一眼必须通用遮眼板挡住,打开时用三棱镜匀替遮盖试验迅速测量看近斜度,然后再查看远斜度,不让患者有融合机会,将其结果与遮盖前的斜度相比较。Burian和Franceschetti观察一组237例外科患者,仅有10例为分开过程型。由此看来,大部分外斜患者看远斜角大于看近斜角,应归于类似分开过强型。测量上转及下转的偏斜度,确定有无A-V征。测量向左侧及向右侧注视时斜角,是否有任何侧位的非同性(lateralincomitance)问题,从定义上讲,侧位非共同性是指外斜患者,向两侧看时,偏斜度比第一眼位偏斜度小20%,临床实践证明,有侧位非共同性患者,很容易手术过矫,并造成内科V征。检查立体视锐:患者在隐斜期,也必须测量其立体视,如立体视不正常,说明间歇期显斜所引起立体视下降,数月内立体视继续下降则有力说明是手术矫正间歇性外斜视的手术指征。4间歇性外斜视应该如何治疗1、睫状肌麻痹屈光检查有明显屈光不正,特别是散光和屈光参差的患者,为保证视网膜清晰像,应该全部矫正;外科伴有近视乾,应该全矫;外斜伴有远视者,矫正远视将减低调节性集合,使外斜增加,需要全矫还是部分矫正,要完全取决于远视程度、患者年龄和AC/A比值,通常小于+2。00D婴幼儿,可不予矫正,较大患者为避免屈光性疲劳,矫正远视通常是必要的。年老人有外斜伴老视眼,调节减弱,如有远视,需要矫正,可以给最小度数以利于看近。2、负球镜用负镜矫正间歇性外斜视,可做为一暂时性措施,或放于双焦点镜上半部,以治疗分开过强;或放于双焦点镜下半部,以治疗集合不足,刺激其调节性集合,控制外斜,这种治疗方法,不应提倡,患儿用这种方法治疗,常引起视力疲劳。3、三棱镜及遮盖疗法底向内三棱镜可加强双眼中心凹刺激,约有1/2~1/3偏斜可用三棱镜刺激融合得到矫正,最近有人提出在间歇性外斜视初期,遮盖为一良好的非手术治疗方法,用这种方法治疗,大约40%患者其显斜(看远)可以变为隐斜。早期的间歇性外斜视,因为大部分时间为外隐斜,显斜次数不多,偏斜度不大,不主张手术治疗。4、手术治疗对竭生外斜视手术最适宜年龄目前还有争论。有人主张手术愈早愈好,否则会变成恒定性外斜。Lyle认为由于多数间歇性外斜视看远融合力良好,有双眼视,2~3岁或10岁以后手术结果几乎相同,可以观察数年。Jampolsky主张对视力未成熟婴幼儿,为避免手术过矫,主张延缓手术,用负球镜加强融合,交替遮盖预防抑制发生,若融合功能迅速恶化,或斜角稳定时要考虑手术。手术指征由融合控制情况,斜角大小和患者年龄决定。生后不久外斜而没有间歇性外斜视,要尽快手术;赫雨时认为遮盖测量斜视度大于20△以上者;Jampolsky谓15△以上;Hiles主张大于20△以上的偏斜,有明显的显斜成分和视觉失代偿者。从手术对视网膜对应的影响来看,间歇性外斜视为了消除复视及混淆的干扰,可以发生异常视网膜对应及抑制,手术最好时机是在尚未发展成抑制及异常视网膜对应之前,手术消除外斜。于钢对77例间歇性外斜视术后随访结果表明,年龄愈小,手术后恢复正常双眼视的机率愈高,而大多数成年人术后即使眼位得到矫正,亦不能恢复正常双眼视功能。临床上掌握最佳手术时机并不容易,如果年龄太小,检查不合作,手术量不易掌握,使再手术率增高。认为4。5岁左右,智力正常的间歇性外斜视儿童,经反复训练,可配合一般眼位检查,此为手术合适时机。Jampolsky对竭生外斜视,不同年龄手术。结论:手术愈早,手术次数愈多,再手术率愈高,弱视和融合丢失的危险愈大。我们认为对进行性间歇性外斜儿童,偏斜度大于20△者,显斜期超过50%时间以上者,可根据其偏斜度大小,以及遮盖试验设计手术方案,若遮盖30~45分钟后,其偏斜度,看锭大于看近至少15△,做双侧外直肌后徙,手术量可根据每个医师试验、方法而定。若遮盖试验,看近斜角大于看远斜角至少15△,并小于55△,可做双侧外直肌后徙或于非主眼后徙-截腱手术。如外斜大于55△,可做三条肌肉,主眼做外直肌后徙,非主眼做后徙-截腱手术。若外斜大于70△,做双侧后徙-截腱手术。对于所谓侧位非共同性问题,应予以特殊考虑,若患者向左侧及右侧注视时,斜视度比第一眼位小至少20%,则有明显过矫危险,特别是对视力尚未发育成熟的患者,为此,对侧位非共同性患者,应避免做双侧外直肌后徙术,如对非主眼做后徙-截腱术,应每侧少做1mm。对视力尚未成熟的患儿,应主张欠矫,因轻度过矫为内斜状态,比轻度欠矫为外斜状态容易发生单眼注视综合征,并有可能形成抑制性暗点,导致发育性弱视。相反,如果患者视力已发育成熟,轻度过矫10~20△是理想的,它最终将产生稳定的结果。过适在于25△,即使在视觉成熟患者亦应避免,这样的过矫可形成盲点综合征,妨碍术后融合。如果患者有A征或V征,系由上斜肌或下斜肌功能过强引起,在做水平斜视手术同时,亦可做功能过强肌内减弱术,若上斜肌及下斜都有功能过强,则减弱任何一个斜肌均为禁忌。5、过矫的处理有报告外斜术事过矫的患病率介于6%~20%。外斜术后,立即发生大度数过矫,患者应在24小时内再次手术,因为有可能发生肌肉丢失或滑脱,外直肌与内直肌相比,不易丢失。若机械因素内直肌过多量截腱,也可发生明显过矫,但过矫量不如前者大。内斜是共同性的,可等待观察,术后10~15△内斜时,可完全消失。外斜术后小量过矫,还要取决患者年龄。视力尚未成熟儿童有小量过矫,应仔细观察发展成抑制性暗点及发育性弱视。若患者无注视倾向,可行交替遮盖,有中度注视倾向可行遮盖治疗。此外应再行验光,有远视应全矫,看近偏斜度较大,应用缩瞳剂或双焦点镜治疗。经上述治疗4个月,视力未做多少量,要象对待一位新患者一样,不能单纯恢复以前的外斜手术。对视力成熟患过矫20△是理想的,术后6周仍有20△内斜,可行2次手术,手术时间应在第一次手术6个月以后施行。术前做牵拉试验很重要,如发现牵制,则肌肉、结膜及筋膜囊都应适当后徙。6、欠矫的处理外科术后残留大度数外斜大于15~20△,可在第一次术后6~8周内行2次手术,这种情况应做为一个新病例来考虑。若残余斜度看远斜角等于看近斜角,第一次术式为后徙-截腱术,则另一眼可做同样的手术;第一次术式为双侧外直肌后徙,可做一侧外直肌边缘性肌切开合并同侧内直肌截腱。若残余外斜看远角大于看近斜角,第一次术式为双侧外直肌后徙术,则外直肌应再后徙或外直肌边缘性切开术;第一次术式为后徙-截腱术,可做另一眼外直肌后徙术。做外直肌第2次手术时,最好同时后徙颞侧球结膜,以防止瘢痕前移,抵消手术效果。对轻度欠矫患者,残余斜度小于15~18△,可用脱抑制及融合集合训练,使之达到隐斜状态。若患者为近视,应全部矫正,若为正视或远视,可用睫状肌麻痹剂以刺激调节性集合,使双眼正位,使用上述方法获得融合后,可减少滴药次数,3日1次,并持续2个月,同时使用基底向内三棱镜,其度数与欠矫度数一致,对视力成熟患者是有效的。5保护方法一、转眼法选一安静场所,或坐或站,全身放松,清除杂念,二目睁开,头颈不动,独转眼球。先将眼睛凝视正下方,缓慢转至左方,再转至凝视正上方,至右方,最后回到凝视正下方,这样,先顺时针转9圈。再让眼睛由凝视下方,转至右方,至上方,至左方,再回到下方,这样,再逆时针方向转6圈。总共做4次。每次转动,眼球都应尽可能地达到极限。这种转眼法可以锻炼眼肌,改善营养,使眼灵活自如,炯炯有神。二、眼呼吸凝神法选空气清新处,或坐或立,全身放松,二目平视前方,徐徐将气吸足,眼睛随之睁大,稍停片刻,然后将气徐徐呼出,眼睛也随之慢慢微闭,连续做9次。三、熨眼法此法最好坐着做,全身放松,闭上双眼,然后快速相互摩擦两掌,使之生热,趁热用双手捂住双眼,热散后两手猛然拿开,两眼也同时用劲一睁,如此3~5次,能促进眼睛血液循环,增进新陈代谢。四、洗眼法先将脸盆消毒后,倒入温水,调节好水温,把脸放入水里,在水中睁开眼睛,使眼球上下左右各移动9次,然后再顺时针、逆时针旋转9次。刚开始,水进入眼里,眼睛难受无比,但随着眼球的转动,眼睛会慢慢觉得非常舒服。在做这一动作时,若感到呼吸困难,不妨从脸盆中抬起脸来,在外深呼吸一下。此法,能洗去眼中的有害物质和灰尘,还对轻度白内障有效,并能改善散光、远视、近视的屈光不正程度。适当贴眼贴法轻轻闭上眼睛,将眼贴敷在眉毛下缘,鼻子两侧,轻轻抚平眼贴,让眼贴与眼部皮肤充分接触闭目休息15-20分钟
肇龙
间歇性斜视
间歇性外斜视是介于外隐斜与共同性外斜视之间的一种斜视,是指视轴常常分开,最初是在看远时发生,当看远时,融合性散开幅度超过融全性集合幅度,即产生外斜,间歇性外斜视发生之前,先有外隐斜。大连210医院眼科兰守夕1间歇性斜视的原因其发病主要是外展和集合功能的平衡失调所致。当集合能力不足、融合能力低下时,不能对抗过强的外展能力,使眼位有向外偏斜的倾向2间歇性斜视的的症状间歇性外斜视常常发生于儿童的早期,最初仅在看远时发生,随着病情进展,间歇性外斜视的次数与时间,均有所增加,最后看近时亦可发生外斜。间歇性外斜视的显斜期,常于疲倦、疾病、瞌睡或注意力不集中时出现。间歇性外斜视在视觉未成熟儿童可有暂时性复视,很快即发生抑制,并有异常视网膜对应。常见症状是畏光,在户外日光下,常常闭合一眼,其原因不明,估计患者在户外看远处目标,无近处物体刺激以使两眼集合,亮的日光闪烁了视网膜,干扰了融合,患者由外隐斜变为明显,但是也不一定肯定这样患者闭一眼是为了避免复视,有可能的是亮的光线影响了间歇性外斜患者融合性集合幅度,使一眼闭合。间歇性外斜视可以合并有A-V征,亦可伴有其他垂直性斜视,如分离性上斜视等。3间歇性外斜视应该做哪些检查应对所有斜视项目做检查,特点注意对具有诊断意义斜角测定,如看远时偏斜角,最好令患者注视>6m远处目标,以充分检查其外斜度数,确定外斜类型,因为治疗时机和治疗方法不同。测量时要矫正屈光不正,以控制其调节。若间歇性外斜视仅是在看远时出现,并且看远斜角大于看近斜角至少在15△,应做遮盖试验,一眼遮盖30~45分钟,当去掉遮盖时,两眼必须保持分离状态,即一眼去掉遮盖时,另一眼必须通用遮眼板挡住,打开时用三棱镜匀替遮盖试验迅速测量看近斜度,然后再查看远斜度,不让患者有融合机会,将其结果与遮盖前的斜度相比较。Burian和Franceschetti观察一组237例外科患者,仅有10例为分开过程型。由此看来,大部分外斜患者看远斜角大于看近斜角,应归于类似分开过强型。测量上转及下转的偏斜度,确定有无A-V征。测量向左侧及向右侧注视时斜角,是否有任何侧位的非同性(lateralincomitance)问题,从定义上讲,侧位非共同性是指外斜患者,向两侧看时,偏斜度比第一眼位偏斜度小20%,临床实践证明,有侧位非共同性患者,很容易手术过矫,并造成内科V征。检查立体视锐:患者在隐斜期,也必须测量其立体视,如立体视不正常,说明间歇期显斜所引起立体视下降,数月内立体视继续下降则有力说明是手术矫正间歇性外斜视的手术指征。4间歇性外斜视应该如何治疗1、睫状肌麻痹屈光检查有明显屈光不正,特别是散光和屈光参差的患者,为保证视网膜清晰像,应该全部矫正;外科伴有近视乾,应该全矫;外斜伴有远视者,矫正远视将减低调节性集合,使外斜增加,需要全矫还是部分矫正,要完全取决于远视程度、患者年龄和AC/A比值,通常小于+2。00D婴幼儿,可不予矫正,较大患者为避免屈光性疲劳,矫正远视通常是必要的。年老人有外斜伴老视眼,调节减弱,如有远视,需要矫正,可以给最小度数以利于看近。2、负球镜用负镜矫正间歇性外斜视,可做为一暂时性措施,或放于双焦点镜上半部,以治疗分开过强;或放于双焦点镜下半部,以治疗集合不足,刺激其调节性集合,控制外斜,这种治疗方法,不应提倡,患儿用这种方法治疗,常引起视力疲劳。3、三棱镜及遮盖疗法底向内三棱镜可加强双眼中心凹刺激,约有1/2~1/3偏斜可用三棱镜刺激融合得到矫正,最近有人提出在间歇性外斜视初期,遮盖为一良好的非手术治疗方法,用这种方法治疗,大约40%患者其显斜(看远)可以变为隐斜。早期的间歇性外斜视,因为大部分时间为外隐斜,显斜次数不多,偏斜度不大,不主张手术治疗。4、手术治疗对竭生外斜视手术最适宜年龄目前还有争论。有人主张手术愈早愈好,否则会变成恒定性外斜。Lyle认为由于多数间歇性外斜视看远融合力良好,有双眼视,2~3岁或10岁以后手术结果几乎相同,可以观察数年。Jampolsky主张对视力未成熟婴幼儿,为避免手术过矫,主张延缓手术,用负球镜加强融合,交替遮盖预防抑制发生,若融合功能迅速恶化,或斜角稳定时要考虑手术。手术指征由融合控制情况,斜角大小和患者年龄决定。生后不久外斜而没有间歇性外斜视,要尽快手术;赫雨时认为遮盖测量斜视度大于20△以上者;Jampolsky谓15△以上;Hiles主张大于20△以上的偏斜,有明显的显斜成分和视觉失代偿者。从手术对视网膜对应的影响来看,间歇性外斜视为了消除复视及混淆的干扰,可以发生异常视网膜对应及抑制,手术最好时机是在尚未发展成抑制及异常视网膜对应之前,手术消除外斜。于钢对77例间歇性外斜视术后随访结果表明,年龄愈小,手术后恢复正常双眼视的机率愈高,而大多数成年人术后即使眼位得到矫正,亦不能恢复正常双眼视功能。临床上掌握最佳手术时机并不容易,如果年龄太小,检查不合作,手术量不易掌握,使再手术率增高。认为4。5岁左右,智力正常的间歇性外斜视儿童,经反复训练,可配合一般眼位检查,此为手术合适时机。Jampolsky对竭生外斜视,不同年龄手术。结论:手术愈早,手术次数愈多,再手术率愈高,弱视和融合丢失的危险愈大。我们认为对进行性间歇性外斜儿童,偏斜度大于20△者,显斜期超过50%时间以上者,可根据其偏斜度大小,以及遮盖试验设计手术方案,若遮盖30~45分钟后,其偏斜度,看锭大于看近至少15△,做双侧外直肌后徙,手术量可根据每个医师试验、方法而定。若遮盖试验,看近斜角大于看远斜角至少15△,并小于55△,可做双侧外直肌后徙或于非主眼后徙-截腱手术。如外斜大于55△,可做三条肌肉,主眼做外直肌后徙,非主眼做后徙-截腱手术。若外斜大于70△,做双侧后徙-截腱手术。对于所谓侧位非共同性问题,应予以特殊考虑,若患者向左侧及右侧注视时,斜视度比第一眼位小至少20%,则有明显过矫危险,特别是对视力尚未发育成熟的患者,为此,对侧位非共同性患者,应避免做双侧外直肌后徙术,如对非主眼做后徙-截腱术,应每侧少做1mm。对视力尚未成熟的患儿,应主张欠矫,因轻度过矫为内斜状态,比轻度欠矫为外斜状态容易发生单眼注视综合征,并有可能形成抑制性暗点,导致发育性弱视。相反,如果患者视力已发育成熟,轻度过矫10~20△是理想的,它最终将产生稳定的结果。过适在于25△,即使在视觉成熟患者亦应避免,这样的过矫可形成盲点综合征,妨碍术后融合。如果患者有A征或V征,系由上斜肌或下斜肌功能过强引起,在做水平斜视手术同时,亦可做功能过强肌内减弱术,若上斜肌及下斜都有功能过强,则减弱任何一个斜肌均为禁忌。5、过矫的处理有报告外斜术事过矫的患病率介于6%~20%。外斜术后,立即发生大度数过矫,患者应在24小时内再次手术,因为有可能发生肌肉丢失或滑脱,外直肌与内直肌相比,不易丢失。若机械因素内直肌过多量截腱,也可发生明显过矫,但过矫量不如前者大。内斜是共同性的,可等待观察,术后10~15△内斜时,可完全消失。外斜术后小量过矫,还要取决患者年龄。视力尚未成熟儿童有小量过矫,应仔细观察发展成抑制性暗点及发育性弱视。若患者无注视倾向,可行交替遮盖,有中度注视倾向可行遮盖治疗。此外应再行验光,有远视应全矫,看近偏斜度较大,应用缩瞳剂或双焦点镜治疗。经上述治疗4个月,视力未做多少量,要象对待一位新患者一样,不能单纯恢复以前的外斜手术。对视力成熟患过矫20△是理想的,术后6周仍有20△内斜,可行2次手术,手术时间应在第一次手术6个月以后施行。术前做牵拉试验很重要,如发现牵制,则肌肉、结膜及筋膜囊都应适当后徙。6、欠矫的处理外科术后残留大度数外斜大于15~20△,可在第一次术后6~8周内行2次手术,这种情况应做为一个新病例来考虑。若残余斜度看远斜角等于看近斜角,第一次术式为后徙-截腱术,则另一眼可做同样的手术;第一次术式为双侧外直肌后徙,可做一侧外直肌边缘性肌切开合并同侧内直肌截腱。若残余外斜看远角大于看近斜角,第一次术式为双侧外直肌后徙术,则外直肌应再后徙或外直肌边缘性切开术;第一次术式为后徙-截腱术,可做另一眼外直肌后徙术。做外直肌第2次手术时,最好同时后徙颞侧球结膜,以防止瘢痕前移,抵消手术效果。对轻度欠矫患者,残余斜度小于15~18△,可用脱抑制及融合集合训练,使之达到隐斜状态。若患者为近视,应全部矫正,若为正视或远视,可用睫状肌麻痹剂以刺激调节性集合,使双眼正位,使用上述方法获得融合后,可减少滴药次数,3日1次,并持续2个月,同时使用基底向内三棱镜,其度数与欠矫度数一致,对视力成熟患者是有效的。5保护方法一、转眼法选一安静场所,或坐或站,全身放松,清除杂念,二目睁开,头颈不动,独转眼球。先将眼睛凝视正下方,缓慢转至左方,再转至凝视正上方,至右方,最后回到凝视正下方,这样,先顺时针转9圈。再让眼睛由凝视下方,转至右方,至上方,至左方,再回到下方,这样,再逆时针方向转6圈。总共做4次。每次转动,眼球都应尽可能地达到极限。这种转眼法可以锻炼眼肌,改善营养,使眼灵活自如,炯炯有神。二、眼呼吸凝神法选空气清新处,或坐或立,全身放松,二目平视前方,徐徐将气吸足,眼睛随之睁大,稍停片刻,然后将气徐徐呼出,眼睛也随之慢慢微闭,连续做9次。三、熨眼法此法最好坐着做,全身放松,闭上双眼,然后快速相互摩擦两掌,使之生热,趁热用双手捂住双眼,热散后两手猛然拿开,两眼也同时用劲一睁,如此3~5次,能促进眼睛血液循环,增进新陈代谢。四、洗眼法先将脸盆消毒后,倒入温水,调节好水温,把脸放入水里,在水中睁开眼睛,使眼球上下左右各移动9次,然后再顺时针、逆时针旋转9次。刚开始,水进入眼里,眼睛难受无比,但随着眼球的转动,眼睛会慢慢觉得非常舒服。在做这一动作时,若感到呼吸困难,不妨从脸盆中抬起脸来,在外深呼吸一下。此法,能洗去眼中的有害物质和灰尘,还对轻度白内障有效,并能改善散光、远视、近视的屈光不正程度。适当贴眼贴法轻轻闭上眼睛,将眼贴敷在眉毛下缘,鼻子两侧,轻轻抚平眼贴,让眼贴与眼部皮肤充分接触闭目休息15-20分钟
兰守夕
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