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智齿一定要拔吗？

智齿是指人类口腔内，牙槽骨上最里面的上下左右各一的四颗第三磨牙。因为这四颗第三磨牙正好在20岁左右时开始萌出，此时人的生理、心理发育接近成熟，于是被看做是“智慧到来”的象征，故称它为“智齿”——智慧之齿。其实，从现代医学的观点看，智齿是人类进化的必然。众所周知，“用进废退”是生物进化论中的一个普遍规律。智齿就是极好的例证。智齿，学名第三大臼齿，俗称智慧齿，立事牙，尽头牙，是口腔最靠近喉咙的牙齿，如果全部生长出来一共4颗，上下颚各两颗，一般是于16岁或之后才生长出来。相较于幼儿时期长出的乳齿与儿童时期更换的恒齿，智齿通常是在人类心智已经趋于成熟时才长出，因而得名。在智齿的生长方面，个体差异很大，有的人20岁之前，有的人40、50岁才长，有的人终生不长，这都是正常的。而且四颗智齿也不是都必然会长全，某些人的智齿可能只长1至2颗，有的智齿甚至长到一半就不再生长，这种情况称为智齿阻生。智齿的位置从门牙牙缝开始，由一侧门牙向里数牙齿数目，如果有第八颗牙，它就是智齿。智齿是如何生长的？在青春后期，颌骨发育到接近成人大小。但有些人颌骨还不够大，没有足够位置供智齿萌出。智齿就会阻生在颌骨内，向其他方向生长。可能只有部分牙冠露出牙龈，或完全埋在颌骨里。牙根可能变形或向上颌窦或下颌骨神经所在部位生长，这很危险。智齿生长的方向由于空间不足，阻生的智齿就向各种不同的方向生长，一般与邻近牙齿形成角度。可以向着邻近牙齿生长(近中呈角阻生)，远离邻近牙齿生长(远中呈角阻生)，也可以水平或垂直阻生。智齿引起的疾病智齿生长的位置特殊，给它的清洁和治疗带来许多问题，常引起的疾病有龋齿(俗称蛀牙)、牙周炎、牙髓炎：由于智齿在最里面，日常刷牙不容易清洁，容易产生蛀牙，且智齿往往由于萌发空间不足出现胀痛，还会侵犯邻牙，造成牙疼。由于没有对咬牙，有时智齿会过度萌发，进而影响咬合；还有时会萌发不足成为阻生齿，引起牙列不齐，冠周间隙感染，张口困难。智齿是第三大臼齿，对相邻的第二磨牙有重要影响。由于大多数智齿是前倾阻生的，约呈45度角顶在第二磨牙上，从而形成一个牙冠夹角，容易嵌塞食物，久之导致第二磨牙龋坏，甚至牙髓炎，就算没有那么严重也会影响第二磨牙的寿命。智齿的拔除牙齿要尽量保留，能不拔则不拔，因为拔牙可能会伤到神经和记忆力。因此，很多人常问：该不该拔掉智齿呢？通常，牙医会基于下列几点理由，建议拔掉智齿：1.蛀牙：如果智齿蛀牙，除了很简单的咬合面不深的蛀牙可以补之外，那些邻接面蛀牙，需要很好的技术，以及蛀得很深，甚至需要根管治疗的，我们一律建议拔除，杜绝后患。2.侵犯邻牙：通常患者不自知，而由牙医以X光诊断得知。通常智齿萌发的空间不足，而会倒在第二大臼齿上，因而造成第二大臼齿清洁不易，甚至是牙齿部分吸收的现象，造成患者不舒适或牙疼。3.空间不足：智齿在人类的演化史上，是属于消逝状态。因此牙弓也越来越小，空间不足的情况是很常见的。以萌发的时候最能感觉到肿胀、疼痛感。很多人就是因为不能忍受这种疼痛感，而决定拔掉智齿。4.清洁不易：由于空间不足的关系，智齿常长得歪七扭八，因此常造成清洁牙齿的困难，以致发生蛀牙现象。5.没有对咬牙：前面提过，不是每个人四个智齿都会长齐的。所以，智齿的对面，如果没有相抗衡的智齿来对咬的话，有时会发生智齿过度萌发，进而影响咬合。6.阻生齿：通常这是最讨厌的一种，牙医会觉得很难搞定，但病人却不一定有感觉，因此忽略了。这一种类型的牙齿，通常埋在齿槽骨的里面，如果会痛，或是诊断会有病灶发生的时候，就需要拔除了。拔智齿需知：如果要拔掉智齿，一定要找专业牙医。并且，拔牙后应该注意：1.通常拔的时间越久，肿胀的时间也会比较久，尤其是阻生齿。2.一小时内，所有的血水、口水都要吞下。不可漱口，以帮助血液凝结，伤口复原。3.回家以后，先冰敷一个小时，之后再不舒适，则用热敷。4.如果有发烧现象，第二天可请病假休息。5.在牙龈发炎时不适合去拔掉智齿，应服用消炎药等炎症消除后再去拔牙。6.女生月经期间不能拔智齿。可保留的智齿说完了该拔除智齿的情况之后，或许你还有疑问：如果都没有症状，是不是就不需要拔呢？如果是站在医生的立场，他通常会建议你拔掉，以避免产生后患，所以是一次痛，终生免疫。不过，如果你觉得智齿没有妨碍你，那么，你可以自己决定，到底要不要拔掉它。什么样的智齿值得保留呢？1.位置比较正，预计能正常萌出者。2.智齿冠周软组织没有发炎和疼痛史，智齿没有龋坏者。3.有对咬牙的智齿。

吕亚南

孕育小生命没那么简单

每个父母都希望生育一个健康聪明的宝宝，但很多决定性因素从受孕初就已经确定，精子带着爸爸的基因遇到妈妈的卵子，这一刻生命诞生了。此时你如果受孕，那这就是你未来的宝宝。他（她）的性别、长相、身高甚至脾气秉性都不会再发生太大的变化。因此，孕前的准备尤为重要。孕前准备需要注意哪些方面？首先，治疗慢性疾患，脱离有害环境如有心脏病、高血压、肾炎、甲亢等疾病患者，应该在病情稳定或者是基本上痊愈一段时间以后，在医生的建议下准备怀孕，这样不会在怀孕后加重病情，或是疾病给妊娠带来不良影响。另外，接触有害物质的职业人群在准备怀孕前应适当调换工作，避免对宝宝造成不良影响。再者，定期锻炼，不仅是为了确保身体健康，更有利于维持健康的体重；超重或体重不足，都会直接影响你的受孕机会。并且，要及时做好孕前健康检查：1、目的是要了解是否患有影响生育/不宜生育及影响后代健康的相关疾病。2、孕前检查能帮助你在怀孕前发现异常，并及时治疗，从而避免潜在问题，将身体和心理都调试到最佳状态，并在医生指导下有计划地怀孕，以减少宝宝出生缺陷，平安度过孕期和分娩。3、孕前医学检查包括：询问病史：包括遗传性疾病、传染性疾病及其他影响生育的疾病史及家族史等；4、体格检查：包括对男女双方全身体检，尤其是生殖系统的专科检查等；5、常规辅助检查：血常规、尿常规、血型（ABO和Rh）、血糖、血脂、肝肾功能、宫颈脱落细胞学检查、阴道分泌物、B超等；6、特殊检查项目：如弓形体、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒（TORCH筛查），乙型肝炎病毒、淋病、梅毒和艾滋病筛查，妇科内分泌测定、甲状腺功能检测等。孕前夫妻的情绪对怀孕的影响1、首先不能压力过大夫妻双方计划怀孕后不要给自己或对方压力，尤其在工作压力大时不宜准备怀孕，理想怀孕时间是心理最放松、最平静，工作压力最小时；心理上做好孕前准备很重要。2、规律的性生活规律的性生活，可以帮助增加怀孕的机会。而且，最好的方式，是在无压力的情况下享受性生活乐趣。3、最佳生育年龄女性在23~30岁之间是生育的最佳年龄段。这一时期女性全身发育完全成熟，卵子质量高，若怀胎生育，分娩危险小，胎儿生长发育好，早产、畸形儿和痴呆儿的发生率最低。处于此年龄段的夫妻，生活经验较为丰富，精力充沛，有能力抚育好婴幼儿。男性在30-35岁出生的小孩智力最高最聪明，精子的活力最好，有最强的生命力，30-35岁的男性，这个年龄段各个方面都非常成熟，身体素质好，事业稳定，经济状况良好，养育孩子条件优越。注重怀孕前生活方式的改变1、保证休息和睡眠夫妇双方每天都要保证足够的睡眠，否则你的免疫系统将会受到影响，荷尔蒙分泌将被打乱，这些都不利于怀孕。2、健康饮食女性的饮食与受孕机率有着直接的影响关系。因此，拥有一个均衡、营养的饮食，可帮助增加怀孕的机会。对于日常的饮食，要求高蛋白，低脂肪；还应该包括谷物、豆类、蔬菜、水果和奶制品等食物，以确保获得所需要的维生素和矿物质。3、适当补充叶酸及钙片叶酸对宝宝的健康发育起着很大的作用，叶酸缺乏，有可能影响胎儿大脑发育或导致胎儿神经管缺陷畸形，所以女性在怀孕前3-6个月就要开始补充叶酸。孕早期每天需补充0.4毫克叶酸。钙是形成骨骼与牙齿的主要成分，是胎儿发育过程中不可缺少，而且用量较多的一种物质。应从准备怀孕的时候就开始补钙，所需的钙为每天800毫克左右。4、戒烟少酒酒精对精子的损害，早为人们所熟悉，烟中的多种有害物质也会杀伤精子。至少应在受孕前3个月就少饮酒停止、吸烟；女性饮酒吸烟也会对宝宝及孕妇造成伤害。5、不滥用药物不少化学药品，如雌激素、利血平、氯丙嗪等均会影响精子的生存能力和使畸形精子的数目大量增加。所以准爸爸用药前一定要十分小心。肥胖丈夫在减肥过程中，更不能让妻子怀孕。因为在肥胖人的体内，贮存有更多的有害化学物质，比如某些脂溶性的化学物，游离出来进入人的血液之中，进而对精子造成危害。6、跟踪你的排卵期你应该意识到，排卵期是受孕的最佳时期。尤其你的月经周期不那么规律时，而帮助确定排卵期的方式，通常是测量体温和观察宫颈粘液的变化。排卵期，你的体温会略有增加，而且宫颈粘液会变得富有弹性、润滑。孕前检查的最佳时机是什么时候？一般情况下，孕前检查最好在备孕前3～6个月进行，而且必须是男女双方同时进行孕期检查。女性一般月经干净后的一周以内就可以了，注意好不要在孕期检查之前同房；男性主要检查精液，一般在同房后禁欲3～7天内检查。

顾宗广

宝妈们必须知道的常识

1、我家宝宝身上那些白色的猪油似得东西是什么？尽管它真的很像猪油，但是他有一个很学术的名字叫“胎脂”。宝宝出生时，医院都会把宝宝身体表面的粘液血液等擦干净，而胎脂会或多或少的覆盖在宝宝身上，不同的部位覆盖的胎脂多少也是不一样的哦，它是由皮脂腺的分泌物和脱落的表皮形成的。宝贝们在妈妈的肚子里时，胎脂可保护胎儿的皮肤不受羊水的浸润，当宝宝出生后，胎脂不仅对皮肤有保护作用，可以防止细菌感染，而且可以保温。新生儿出生后都会先洗澡，所以妈妈们看到零星的“胎脂”不用惊慌。2、宝宝鼻子上白色的小点点是什么东西？这些鼻头上黄白色的小点点叫粟粒疹，就像一颗颗小米粒，主要分布在鼻尖，鼻翼，颜面部。它是由皮脂腺堆积形成，既不疼也不痒，宝妈们不要担心，不需要任何处理，这是正常的哦。千万不要用手抠或者用毛巾使劲擦，会伤到宝宝嫩嫩的皮肤，让其自然消失就好了。大概2-3周消失。3、宝宝口腔里有一些白色的东西是什么？宝宝出生后在口腔上腭中线两侧和齿龈边缘出现一些黄白色的小点，很象是长出来的牙齿，俗称“马牙”或“板牙”，是由上皮细胞堆积而成的，是正常的生理现象，不是病，“它在出生后的数月内会逐渐脱落。千万不要用针去挑破马牙，也不要用手巾、粗布乱擦，这样做是很危险的。因为宝宝的口腔很娇嫩，如果乱挑、乱擦就会损伤口腔黏膜，不禁增加宝宝痛苦而且更可怕的是容易引起感染。4、宝宝出生两天脸上身上都发黄，刚出生时很红润，这是？这种现象叫做生理性黄疸。原因简单说，宝宝血液中的红细胞破坏，产生胆红素，而新生儿的肝脏不能及时转化这些胆红素，血液中的胆红素浓度过高，以至于皮肤出现肉眼所见的黄色，称之为黄疸。几乎每个新生儿都会有不同程度的黄疸。这只是一种暂时的现象，所以称为生理性黄疸。大多在出生后2-3天出现，4-5天时最严重，一般在产后两周消退，早产儿一般在3-4周消退。这种黄疸一般都是轻度的，宝宝也没有不适，宝妈们不要惊慌。5、宝宝不停的打嗝怎么办？打嗝在婴儿期是非常常见的。当孩子受到轻微刺激，如：吸入空气，吃奶太快，膈肌就会突然收缩，引起打嗝。打嗝时间可能会持续好几分钟，不必担心。随着宝宝神经逐渐发育，大概3个月后打嗝的现象会自然好转的。看着宝宝很难受的样子，宝妈们可能会想让宝宝停止打嗝，其实对孩子来说没有任何不良影响，但如果打嗝时间太久，宝妈不妨试试喂宝宝吃几口母乳，也许会有效果哦。6、宝宝出生三天了怎么体重没长反而降了呢？刚从羊水环境中出来的宝宝，身体水分丢失比较多，摄入的奶水不足，胎脂的脱落，胎便的排出都会造成宝宝体重下降，一般在1周末降至最低点，一般不超过体重的10%，10天左右才会恢复到出生体重。宝妈一定要早开奶！宝宝一出生就应吸吮乳头，促进开奶，宝宝吃上香甜的母乳才会肉嘟嘟哦。7、宝宝尿片上有红褐色结块，像血一样的，这是什么情况呢？部分女宝宝出生后，阴道会流出少许血性分泌物或者大量的透明色白色分泌物，这种现象叫做假月经，是由于来自母体的雌激素突然中断所致，可持续一周。这是正常的生理现象，不要敷药，宝妈可以用消毒棉签或者纱布轻轻擦去流出的少量血液及分泌物即可。8、胎记出生不久的婴儿身上有胎记，大多数情况下属于正常生理现象。背部和臀部等部位形状各异、大小及数目不等的淡青色或灰青色的胎记，是真皮内细胞的特殊色素积聚沉着所造成的。据对比研究，这是炎黄子孙的一个特殊标记，白种人和黑种人是没有的。随着孩子年龄增长，真皮内细胞沉积的色素逐渐减少，会自行消退。大约2岁左右完全消失，但少数可部分地保留终身。它不会给身体健康和发育带来不良影响，因为部位隐蔽，也不影响外观，不须采取任何治疗措施。19、新生儿怕声响，易受惊吓？太安静反而不利于宝宝神经系统发育。一些老人认为新生儿怕声响，易受惊，于是育儿经验不足的新爸爸妈妈们则依照传统方法，总是把坐月子的妈妈和新生儿的房间搞得静悄悄的，连走路也要小心翼翼，生怕弄出声响惊吓了宝宝。宝宝刚出生就可以听到声音。由于神经尚未发育完善，新生儿对刺激还缺乏定向力，他们还不能分辨不同的声音。有时看起来像被惊吓了，其实这并不是宝宝的异常行为，而是正常的神经反射。那种唯恐声音吓着宝宝的想法是完全错误的，不利于新生儿神经系统的发育。

姚荣

拔智齿的最佳年龄，希望你不再错过！

现代医学认为，智齿是人类进化中残余物如同阑尾。我们在吃饭时很少能够用到智齿，而智齿的萌出常常给清洁牙齿带来麻烦。由于智齿在口腔牙槽骨的最里端，牙刷很难有足够的活动空间来完成清洁。长此以往，牙齿周围堆积的食物残渣，往往会引起口腔炎症，如智齿冠周炎等。由于智齿在吃饭咀嚼时基本使用不到，而清洁保护又很麻烦，所以建议大部分人直接拔除智齿，避免由智齿引发的口腔疾病。拔智齿最佳年龄：13～30岁“有人会问，拔智齿有没有最佳年龄?有专家指出，13～30岁是拔智齿的最佳时期。一般来说，在30岁前拔智齿比较合适，40岁后再拔创伤会增大。很多人都是到了“不得不拔”时才来拔，甚至有的老人80多岁了才来拔智齿，往往又因身体状况不适合而不能拔，那时因智齿引发的问题就很难彻底根除了，有时甚至会影响老人佩戴假牙，生活质量严重受损。有的智齿已经连累周边牙齿坏掉，到时不得不两三颗牙一起拔掉，那时伤害就更大了。原则上一旦发现智齿发育不良，应尽早拔除，否则将来后患无穷。”最佳方案：12～18岁期间去做牙齿体检“专家还提出治疗智齿的最佳方案，在12岁～18岁期间，最好去医院给牙齿做一个“体检”，看看智齿发育情况，以便及早诊治，那时智齿根部还没有形成，尽早手术创伤小，终生受益。此外，怀孕前最好拔除可能引发疾病的阻生智齿。今天这个话题，很多人都想知道答案。首先小编先给各位复习一下，什么是智齿：智齿是指人类口腔内，牙槽骨上最里面的上下左右各一的四颗第三磨牙。因为这四颗第三磨牙正好在20岁左右时开始萌出，此时人的生理、心理发育接近成熟，于是被看做是“智慧到来”的象征，故称它为“智齿”，是口腔最靠近喉咙的牙齿。从智齿的生长方面来说：个体差异很大，有的人20岁之前，有人40、50岁才长，有人终生不长，这都是正常的。而且四颗智齿也不是都必然会长全，某些人的智齿可能只长1至2颗，有的智齿甚至长到一半就不再生长，这种情况称为智齿阻生。即阻生齿。智齿的位置从门牙牙缝开始，由一侧门牙向里数牙齿数目，如果有第八颗牙，它就是智齿。从现代医学的观点看，智齿是人类进化的必然。智齿通常是在人类心智已经趋于成熟时才长出，因而得名。那么长了智齿，到底要不要被拔除？对于长智齿，看是否长歪或者经常发炎，如果影响口腔的健康建议拔掉，如果对于口腔没有危害建议保留。并不是所有的智齿都需要拔除，但是如果发生以下几种情况，就要尽快手术了。1、位置不正，常见于下颌智齿。智齿向前生长挤压到邻牙。此外，向后、向舌侧、向颊侧、甚至向下长也都可能产生危害。智齿生长方向不正常，通常会导致智齿与相邻的磨牙间出现缝隙或凹槽，极易嵌顿食物残渣，长时间清理不净，相邻磨牙将发生龋齿、牙髓炎、根尖炎等2、出现了冠周炎。由于多数智齿萌出不完全，牙冠的一部分被牙龈包绕，形成盲袋，食物残渣易进难出，导致冠周软组织红肿、盲袋积脓，患者会有疼痛、开口困难、发热等症状。冠周炎可反复发作，严重时会出现颌周间隙感染、下颌骨骨髓炎等。3、咬合错位人最多会长四颗智齿，有些人会长出一颗，有些人会长出几颗，当智齿蒙出来的时候很容易造成没有相应的牙齿进行咬合,从而造成咬合异常。4、清洁不易由于空间不足的关系，智齿常长得歪七扭八，因此常造成清洁牙齿的困难，以致发生蛀牙现象。温馨提示：以上就是小编关于“长了四颗智齿，到底要不要拔除？”的解说，希望对各位小伙伴们有所帮助。对于长智齿建议及时去医院进行检查，看是否危害口腔的健康，如果危害口腔的健康建议及时拔掉。

刘红军

钙相关问题及其诊疗~血钙、骨、甲腺、甲旁

钙与甲状腺、甲状旁腺、小肠、肾脏、骨以及镁、磷等神经肌肉兴奋性之间的相互关系，非常复杂，是临床必须了解、掌握和正确解决的问题。1.人体钙总量与骨骼的关系钙在人体中无处不在。正常人体内钙的总量约为1~1.2公斤，其中99％钙以骨盐（羟磷灰石结晶）形式存在于骨骼和牙齿的釉质中，维持骨和牙齿具有坚硬的支架结构。只有1％左右的钙以游离的或结合的离子状态分布于各种软组织和体液中，发挥重要的生理功能。据测算，以体质量70kg的成年人为例，其骨骼钙含量为1300g，占钙总量的98．8％；牙齿含钙量约为7g，占钙总量的0．53％；细胞外液钙含量约1g，仅占体内总钙量的0．07％；软组织含钙量约7g，占钙总量的0．53％；血浆中钙含量为0．35g，占体内总钙量的0．02％。2.钙与人体的关系2.1钙是人体所必需的营养素之一如果没有钙，生命就不会产生。钙参与人生命过程在每个方面，从骨骼形成、肌肉收缩、心脏跳动、神经以及大脑的思维活动、直至人体的生长发育、疲劳恢复、健脑益智和衰老快慢等等。每天摄入足够量的钙，才能保证人体正常的新陈代谢、对生活环境的适应力，保证人的耐力、精力、心理稳定，保证有效地预防脑溢血、癌症和心脏病，有利于健康长寿。混溶钙池概念与钙的更新发挥生理调节功能的钙，以游离的或结合的离子状态，存在于软组织细胞外液及血液中，称为混溶钙池。混溶钙池与骨骼中的钙维持着动态平衡，即骨中的钙不断地从破骨细胞中释放出进入混溶钙池，保证血浆钙（游离钙）的浓度维持恒定；而混溶钙池中的钙又不断沉积于成骨细胞。这种钙的更新，成年人每日约为700毫克，钙的更新速度随着年龄的增长而减慢，幼儿的骨骼每1-2年更新一次，成年人的骨骼约10-12年才能更新一次。男性约18岁以后，骨的长度开始稳定，女性更早一些，身高的发育速度逐渐停止，但骨质的密度仍继续增长数年。大约在35岁以后，骨骼中的钙等无机物质的含量逐渐减少，如不充分补充钙等物质，可能出现钙缺乏引起的包括骨质疏松在内的严重疾病等现象，女性重于男性。血液中的钙，具有维持脑及心脏功能正常，负担所有正常细胞生理的调节及分泌激素、凝固血液等作用，细胞没有钙便不能生存。钙的作用如下：1）维持细胞的生存和功能。细胞分裂繁殖、数目增多、细胞功能的变化，都需要钙的参加。钙自细胞外进入，唤醒细胞的睡眠状态、开始工作。钙进入细胞后，发出电波，通过布满全身的神经纤维网络，将信息变化传到身体各部位。如内分泌腺细胞分泌激素时也必需由血钙在器官中传递信息。细胞的功能、互相联系甚至老化、疾病、死亡都有钙的参与。2）参与神经肌肉的应激过程钙是神经、肌肉细胞兴奋-收缩之间的藕联因子，是神经介质释放和内外分泌腺分泌激素的调节中介，传导神经冲动，维持心跳节律。钙具有镇静作用。当体液中钙浓度降低时，神经和肌肉的兴奋性增高，肌肉出现自发性收缩，严重时一声响动、一声咳嗽都会引起剧烈的抽搐。当体液中钙浓度增加时，则抑制神经和肌肉的兴奋性。严重时可以对外界的任何刺激毫无反应。3）钙离子对于体内酸碱平衡、体内多种酶生化过程、细胞内为一丝微管的运动是必需的。它是多种酶的激活剂，如调节脂肪酶、淀粉酶等的活性。如钙缺乏，就会引起体内蛋白质、脂肪、碳水化合物利用障碍，发生营养不良、厌食、便秘、发育迟缓、免疫功能下降。4）钙是凝血因子。钙催化凝血酶原转变为凝血酶，然后凝血酶使纤维蛋白原聚合为纤维蛋白使血液凝固。5）钙离子与磷脂结合后，可维护细胞膜的完整性和通透性。钙可使体液正常出入细胞膜，常用来治疗因过敏等引起的细胞膜渗透压的改变。6）机体总钙不足主要影响骨齿发育。血液缺钙主要表现四肢痉挛、思维迟钝、烦燥不安、意识丧失、心脏功能失调、身体供血障碍等，严重时心跳甚至会停止。如果血钙浓度过高，则可损害肌肉收缩功能，引起心脏和呼吸衰竭以及其他机体功能的失调等等。血液中的钙只相当于骨骼中的1/4000，故骨骼中稍有钙释出对于血液来说数量也相当可观，足以引起机体失调，甚至危机生命。7）钙缺乏会破坏人体的免疫系统。当细菌和异物侵入人体，巨噬细胞会捕捉它们，再以淋巴细胞中浆细胞制造的抗体来杀死细菌。过程中传递信息和指挥这种对抗细菌和病毒的防御系统起作用的就是钙。如果此刻钙不足，免疫系统功能将大大降低。随着年龄增长人体的多种机能都在减弱，对钙的吸收也相对减少。这时机体通过甲状旁腺激素，将钙以骨骼中动员出来使用。由于钙的多余部分进入免疫细胞中，使其细胞内外的钙浓度失去平衡，从而使免疫系统功能大大降低作用。2.2其它血钙缺乏相关疾病1）骨质疏松长期缺钙引起的血钙下降，会启动人体自稳系统，刺激甲状腺后侧的四个甲状旁腺，立即分泌释放出一种甲状旁腺激素，进入骨膜，激活破骨细胞，溶出骨钙离子，以补充血钙的不足。随着骨骼和牙齿中钙的流失，它们的强度也就会大大降低—这是发生骨质疏松的主要原因。2）骨质增生和骨刺的形成。由于血钙的长期缺乏，机体不断分泌甲状旁腺激素，这会从骨骼和牙齿中提取过多的钙，而血钙必须必须维持在一定的浓度，过高也会危及生命。这时，甲状腺就会分泌出一种降钙素，将多余的血钙送回到骨骼当中。由于这种钙代谢紊乱，这种血钙不能回到原来的骨骼中，往往沉积在颈椎，胸椎，腰椎，关节等处，这时就行成了骨质增生和骨刺。因此，骨质疏松和骨质增生是缺钙引起的一对孪生骨病。3）其它多种疾病骨代谢病：颈椎病、肩周炎、佝偻病、软骨病、股骨头坏死等内分泌病：甲亢、糖尿病、肾上腺、肥胖症等心血管：动脉粥样硬化、高血压、心脏病、心肌梗塞等、妊娠高血压综合症等神经系统：神经衰弱、多动症、痴呆、脑血管、脑出血、癫痫病等消化系统：消化溃疡、肝硬化、胃肠痉挛、痔疮等呼吸系统：支气管痉挛、肺炎、肺结核、慢性阻塞性肺病等泌尿系统：水肿、急性肾炎、急慢性肾功能衰竭、泌尿系结石等生殖系统：不孕症、痛经、绝经期综合症等感觉器官：近视、白内障、手足裂、听力下降、皮肤病、湿疹、足廯、手廯等免疫系统：皮炎、风湿、类风湿、关节炎、变态反应皮肤病、结缔组织病等血液系统：贫血、血友病等。3.骨骼的组织结构骨是钙库。骨组织是由大量钙化的细胞间质及数种细胞组成。钙化的细胞间质称为骨基质。细胞有骨原细胞、成骨细胞、骨细胞及破骨细胞四种。骨细胞最多，位于骨基质内，其余三种细胞均位于骨组织的边缘。1）骨基质就是骨的细胞间质，由有机成分和无机成分构成，含水极少。有机成分，由成骨细胞分泌形成，包括大量胶原纤维（占有机成分的95％）及少量无定形基质。无定形基质为凝胶，内含中性或弱碱性糖胺多糖，有粘着胶原原纤维的作用。基质中还含有两种钙结合蛋白：骨钙蛋白和骨磷蛋白。前者有两个与钙亲合力强的部位，后者则有许多钙结合部位，但只有一部分骨磷蛋白是可溶性的，其余均与胶原纤维相结合。钙结合蛋白，与骨的钙化及钙的运输有关。无机成分又称骨盐，主要为羟磷灰石结晶（Ca10（PO4）6（OH）2），属不溶性中性盐，呈细针状，长10～20nm，沿胶原原纤维长轴规则排列并与之结合。有机成分与无机成分的紧密结合使骨十分坚硬。骨基质结构为板层状，多层排列如多层木质胶合板，称之为骨板。同一骨板内的纤维相互平行，相邻骨板的纤维则相互垂直，这种结构形式有效地增强了骨的支持力。2）骨组织的细胞（1）骨细胞呈单个状态分散于骨板内或骨板间。骨细胞为具有许多细长突起的细胞，胞体较小，呈扁椭圆形。其所在空隙称骨陷窝。其突起所在的空隙，称骨小管。相邻骨细胞的突起以缝隙连接相连，其骨小管则彼此连通。骨陷窝和骨小管内含组织液，可营养骨细胞和输送代谢产物。骨陷窝周围的薄层骨基质钙化程度较低，可不断更新。在机体需要时，骨细胞的溶骨作用可溶解此层骨基质，使Ca2＋释放入骨陷窝的组织液中，继而进入血液，对维持血钙的恒态水平有一定作用。（2）骨原细胞是骨组织中的干细胞，就是母细胞，位于骨外膜及骨内膜贴近骨处。细胞较小,呈梭形，核椭圆形，细胞质少，弱嗜碱性。当骨组织生长或改建时，骨原细胞能分裂分化为成骨细胞。（3）成骨细胞分布在骨组织表面，成年前较多，常排成一层，成年后较少。成骨细胞是具有细小突起的细胞，胞体呈矮柱状或椭圆形，其突起常伸入骨质表层的骨小管内，与表层骨细胞的突起形成连接。核圆形，多位于细胞的游离端。其细胞质嗜碱性。电镜下可见大量粗面内质网和发达的高尔基复合体。成骨时，成骨细胞分泌骨基质的有机成分，称为类骨质，同时以类似顶浆分泌的方式向类骨质中释放一些小泡，称基质小泡。基质小泡直径约0.1μm，有膜包被，膜上有碱性磷酸酶、焦磷酸酶和ATP酶，泡内含钙和小的羟磷灰石结晶。基质小泡是使类骨质钙化的重要结构。近年发现，骨基质中的钙结合蛋白均由成骨细胞分泌产生。当成骨细胞被类骨质包埋后，便成为骨细胞。（4）破骨细胞主要在骨组织表面，数目较少。破骨细胞是一种多核的大细胞，直径约100μm，含有2-50个核。它由多个单核细胞融合而成，无分裂能力。光镜下，破骨细胞贴近骨基质的一侧有纹状缘，胞质呈泡沫状，在HE染色的切片中胞质易为伊红染色。电镜下可其贴近骨基质一侧有许多不规则的微绒毛，称为皱褶缘，即光镜下的纹状缘。在皱褶缘的周缘有一环形胞质区，其内有多量微丝，而无其它细胞器，称为亮区。亮区的细胞膜平整并紧贴于骨基质表面，形成一道环形胞质围墙，使所包围的区域成为封闭的微环境区。破骨细胞功能活跃时，向此区释放多种蛋白酶、碳酸酐酶、乳酸及柠檬酸等，在酶及酸的作用下使骨基质溶解。皱褶缘可增大吸收面积，电镜下可见皱褶缘基部有吞饮泡和吞噬泡，泡内含小骨盐晶体及解体的有机成分，表明破骨细胞有溶解和吸收骨基质的作用4.引起血钙变化的因素血清钙的正常值2.25~2.75mmol/L。4.1血清钙增高可见于：①甲状旁腺功能亢进，因甲状旁腺激素可使骨盐溶解，释放入血，并促进肾小管对钙的重吸收；②骨肿瘤，如多发性骨髓瘤或骨转移癌等；③急性骨萎缩，如骨折后及机体麻痹等；④大量应用维生素D治疗；⑤血液内二氧化碳张力增加的疾病，如肺气肿、慢性肺功能衰竭等。4.2血清钙离子降低低血钙症临床上较多见，尤多见于婴幼儿。1）甲状旁腺功能低下：可见于原发性甲状旁腺功能低下、甲状腺切除手术后、放射性治疗甲状腺癌时伤及甲状旁腺等情况。血清钙可降到1.75mmol/L以下，血磷可增高。2）维生素缺D缺乏：常见原因有食物中维生素D缺乏，阳光照射少，消化系统疾患导致维生素D缺乏。维生素D缺乏时，钙、磷经肠道吸收少，导致血钙、血磷降低。由于血钙降低引起甲状旁腺功能继发性亢进，这样虽可使血钙维持在近于正常水平，但磷大量从肾排出，引起血磷下降，使得钙、磷乘积下降。对于婴幼儿缺乏维生素D则引起佝偻病，成人则引起软骨病。3）新生儿低血钙症：是新生儿时期常见惊厥原因之一。多发生于出生后一周内。4）长期低钙饮食或吸收不良：严重乳糜泻时，食物中的钙与未吸收的脂肪酸结合，生成钙皂，排出体外，造成低钙。5）严重肝病、慢性肾病、尿毒症、远曲小管性酸中毒等时血清钙可下降。血浆蛋白减低时非扩散性钙也降低。6）血pH可影响血清游离钙浓度，碱中毒pH升高时血清游离钙活性成分结合加强，虽然总钙不变但离子钙下降是碱中毒时产生手足抽溺的主要原因。如有酸中毒，pH下降，游离钙浓度可相对增加。5.血清钙浓度的调节机制这些内容涉及骨钙是如何丢失的？骨基质损害对钙的代谢的影响。钙的代谢与钾离子，镁离子，磷，容量，代谢的关系。体内钙的代谢受多种因素的影响，然而细胞外液钙离子浓度调节因素主要有两种激素，一个是甲状旁腺激素，一个就是降钙素。5.1甲状旁腺激素是甲状旁腺主细胞分泌的碱性单链多肽类激素，简称PTH。甲状旁腺激素是由84个氨基酸组成的，主要功能是调节体内钙和磷的代谢，促使血钙水平升高，血磷水平下降。甲状旁腺激素的合成反应，发生在在甲状旁腺主细胞内。首先合成PTH的第一前身物质，称为前甲状旁腺激素原，含115个氨基酸，以后这一前身物质在细胞内裂解成为含90个氨基酸的第二前身物质甲状旁腺激素原，后者进而在细胞内裂解成为含84个氨基酸的多肽，即PTH。正常人血浆中PTH的浓度约为1纳克/毫升。分子式C22H22F3N，分子量8771.26，化学名N-((1R)-1-(1-萘基)乙基)-3-(3-(三氟甲基)苯基)丙-1-胺。PTH在循环血液中的半衰期约为20分钟，主要在肾脏内灭活。PTH促使血浆钙离子浓度升高，其作用的主要靶器官是骨和肾脏。它动员骨钙入血,促进肾小管对钙离子(Ca2+)的重吸收和磷酸盐的排泄,使血钙浓度增加和血磷浓度下降。此外，PTH还间接促进肠道对Ca2+的吸收。　PTH动员骨钙的作用有两个时相：快速时相发生在PTH作用的2～3小时后，主要是通过骨细胞的作用，即骨细胞的胞浆突起向周围释放碱性磷酸酶和蛋白水解酶，使骨小管壁上的钙盐和骨基质加速溶解，更多的磷酸钙从骨组织转运入血。延缓时相一般发生在PTH作用12～24小时后，主要是破骨细胞的数量增加,细胞中RNA和蛋白质合成过程增强，溶酶体酶类，包括胶原水解酶和其他水解酶加速合成。在这些酶类的作用下，溶骨作用大为加快，大量钙盐由骨组织转运入血和细胞外液。PTH对肾脏的直接作用是促进肾小管对Ca2+的重吸收，减少Ca2+从尿中排泄。这一作用出现较快,如摘除甲状旁腺的大鼠，最初三小时尿钙的排出量就会明显增多。PTH促进尿中磷酸盐排泄的作用也十分迅速，给摘除甲状旁腺的大鼠静脉注射PTH8分钟后尿中磷酸盐排出量即增多。PTH通过活化维生素d3间接使肠道吸收的Ca2+增加。PTH有增强肾内羟化酶活性的作用，在该酶催化下可使25-羟化d3转变为1,25-双羟d3,后者的生物活性比d3高3～5倍，可使肠道细胞的Ca2+转运系统机能增强，因而促进肠道对Ca2+的吸收。　PTH的分泌主要受血浆Ca2+浓度的调节。血浆Ca2+浓度升高,PTH的分泌就受到抑制；血浆Ca2+浓度降低,就会刺激PTH的分泌。低血钙不仅促进PTH的合成和分泌；还刺激甲状旁腺组织的增生。人的正常血钙浓度为9～11毫克/100毫升。当血浆Ca2+浓度处于正常范围内时,甲状旁腺持续分泌一定量的PTH,当血浆Ca2+浓度接近11毫克/100毫升时，PTH的分泌几乎停止。除血Ca2+浓度外，血磷和血镁浓度也影响PTH的分泌。若PTH的分泌过于旺盛，骨形成与骨消蚀的平衡遭到破坏，被增强的破骨活性占优势，长期下去会引起骨钙质的消蚀而易于骨折或骨畸形，并因血钙量过高而导致一系列恶果，如软骨与血管的钙化、神经损伤、肾结石等。若PTH的分泌不足，肾脏的磷酸盐排泄量减低，磷酸钙沉积于骨。血钙的浓度下降过甚，则导致肌肉神经接合处的收缩、松弛反应消失、肌肉痉挛及手足抽搐。临床所见甲状旁腺功能减退症，多数是因甲状腺手术时损伤甲状旁腺而影响PTH的分泌，以致出现血钙过低等症状。5.2降钙素为调节体内钙代谢的另一重要激素，它是由甲状腺滤泡旁细胞分泌的一种肽类激素。降钙素可以降低血钙水平。降钙素与PTH作用的靶组织相同，但其作用正好相反。从表面看，这两种激素起拮抗作用，但实质上是相辅相成的，也正是这两种激素的共同作用，维持着血钙水平的相对恒定。调节降钙素分泌的主要生理因素也是血浆Ca2+浓度。当血浆Ca2+浓度高于9毫克/100毫升水平时，降钙素的分泌随血钙浓度增加而增加。当血钙浓度降至9毫克/100毫升水平以下时，血中降钙素水平不可测出。可见，在血钙的生理浓度范围内，血钙水平同时受到PTH和降钙素的双重调节，因而使调节更为精细。PTH对肾脏的直接作用是促进肾小管对Ca2+的重吸收，从而减少Ca2+从尿中排泄。PTH还通过活化维生素D3间接使肠道吸收的Ca2+增加。降钙素是一种单链肽激素，其由甲状腺滤泡旁C细胞合成和分泌，主要由肾脏代谢。它可降低血浆中钙、磷浓度，抑制钙、磷的吸收，是甲状旁腺激素的拮抗物。其生物活性主要作用的靶器官为骨、肾。通常钙水平的升高和降低预示着降钙素的分泌情况，如循环中钙水平升高，则降钙素水平也迅速升高。降钙素测定的临床意义主要在于监测疗效和癌症是否复发，其数值与肿瘤细胞的总量相关联，如甲状腺癌行全部甲状腺切除后，降钙素水平持续升高可能预示有残余的肿瘤组织存在。降钙素正常值，男性0～14ng/L。女性0～28ng/L。降钙素的升高见于甲状腺癌、小细胞肺癌、乳腺癌，尤其是肿瘤发生骨转移的患者，血液降钙素含量多数均升高。此外，肾功能衰竭、孕妇、白血病亦可升高。

王劲

拔智齿的最佳年龄,希望你不再错过!

我们在吃饭时很少能够用到智齿，而智齿的萌出常常给清洁牙齿带来麻烦。由于智齿在口腔牙槽骨的最里端，尤其是位置长得不好的智齿！牙刷很难有足够的活动空间来完成清洁。长此以往，牙齿周围堆积的食物残渣，往往会引起口腔炎症，如智齿冠周炎等。而且智齿在吃饭咀嚼时基本使用不到，而清洁保护又很麻烦，所以建议大部分人直接拔除智齿，避免由智齿引发的口腔疾病。当然如果智齿本身位置长得很好，且不影响日常生活，也可以选择不拔。拔智齿最佳年龄：13～30岁有人会问，拔智齿有没有最佳年龄?有专家指出，13～30岁是拔智齿的最佳时期。一般来说，在30岁前拔智齿比较合适，40岁后再拔创伤会增大。很多人都是到了“不得不拔”时才来拔，甚至有的老人80多岁了才来拔智齿，往往又因身体状况不适合而不能拔，那时因智齿引发的问题就很难彻底根除了，有时甚至会影响老人佩戴假牙，生活质量严重受损。有的智齿已经连累周边牙齿坏掉，到时不得不两三颗牙一起拔掉，那时伤害就更大了。原则上一旦发现智齿发育不良，应尽早拔除，否则将来后患无穷。最佳方案：12～18岁期间去做牙齿体检专家还提出治疗智齿的最佳方案，在12岁～18岁期间，最好去医院给牙齿做一个“体检”，看看智齿发育情况，以便及早诊治，那时智齿根部还没有形成，尽早手术创伤小，终生受益。此外，怀孕前最好拔除可能引发疾病的阻生智齿。今天这个话题，很多人都想知道答案。首先先给各位复习一下，什么是智齿：智齿是指人类口腔内，牙槽骨上最里面的上下左右各一的四颗第三磨牙。因为这四颗第三磨牙正好在20岁左右时开始萌出，此时人的生理、心理发育接近成熟，于是被看做是“智慧到来”的象征，故称它为“智齿”，是口腔最靠近喉咙的牙齿。从智齿的生长方面来说：个体差异很大，有的人20岁之前，有人40、50岁才长，有人终生不长，这都是正常的。而且四颗智齿也不是都必然会长全，某些人的智齿可能只长1至2颗，有的智齿甚至长到一半就不再生长，这种情况称为智齿阻生。即阻生齿。智齿的位置从门牙牙缝开始，由一侧门牙向里数牙齿数目，如果有第八颗牙，它就是智齿。从现代医学的观点看，智齿是人类进化的必然。智齿通常是在人类心智已经趋于成熟时才长出，因而得名。那么长了智齿，到底要不要被拔除？对于长智齿，看是否长歪或者经常发炎，如果影响口腔的健康建议拔掉，如果对于口腔没有危害建议保留。并不是所有的智齿都需要拔除，但是如果发生以下几种情况，就要尽快手术了。1、位置不正，常见于下颌智齿。智齿向前生长挤压到邻牙。此外，向后、向舌侧、向颊侧、甚至向下长也都可能产生危害。智齿生长方向不正常，通常会导致智齿与相邻的磨牙间出现缝隙或凹槽，极易嵌顿食物残渣，长时间清理不净，相邻磨牙将发生龋齿、牙髓炎、根尖炎等2、出现了冠周炎。由于多数智齿萌出不完全，牙冠的一部分被牙龈包绕，形成盲袋，食物残渣易进难出，导致冠周软组织红肿、盲袋积脓，患者会有疼痛、开口困难、发热等症状。冠周炎可反复发作，严重时会出现颌周间隙感染、下颌骨骨髓炎等。3、咬合错位人最多会长四颗智齿，有些人会长出一颗，有些人会长出几颗，当智齿蒙出来的时候很容易造成没有相应的牙齿进行咬合,从而造成咬合异常。4、清洁不易由于空间不足的关系,智齿常长得歪七扭八,因此常造成清洁牙齿的困难,以致发生蛀牙现象。5、及时就医长智齿还是要去医院进行检查，看是否危害口腔的健康，如果危害口腔的健康建议及时拔掉。

刘鹏飞

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（IHH）诊治专家共识

[定义]因先天性下丘脑GnRH神经元缺陷、或GnRH合成、分泌或作用障碍，导致垂体分泌促性腺激素减少，进而引起性腺功能不足，称为特发性/孤立性低促性腺激素性性腺功能减退症（Idiopathic/IsolatedHypogonadotropicHypogonadism,IHH），又称为先天性低促性腺激素性性腺功能减退症（Congenitalhypogonadotropichypogonadism，CHH）。临床根据患者是否合并嗅觉障碍分为两大类：有嗅觉受损者称为卡尔曼综合征（Kallmannsyndrome，KS）；嗅觉正常者，称为嗅觉正常的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(normosmicidiopathicHH，nIHH)。[病因学]目前已明确20余种基因突变可导致IHH，如KAL1、FGFR1、FGF8、GnRH、GNRHR、PROK2、PROKR2、TAC3、TACR3、DAX1、NELF、CHD7、SEMA3A、SOX2、FEZF1等。有家族史患者，详细分析其遗传方式，可提示某些基因突变。例如，KAL1突变以X染色体隐性遗传为主，而FGFR1和PROKR2突变以常染色体显性遗传为主。若对患者进行以上基因筛查，约1/3患者可找到突变基因。近年来每年发现1-2种IHH新致病基因。虽有研究提示，FGFR1突变患者可合并骨骼畸形和牙齿发育异常，PROKR2突变患者常伴随超重或肥胖，KAL1和FGFR1突变患者易出现隐睾，但基因突变和临床特点之间并非简单的对应关系。鉴于此，鼓励有条件的医疗中心对IHH患者进行致病基因筛查，积累更多临床经验，增加对疾病的认识。[临床表现]1.第二性征不发育和配子生成障碍：男性表现为童声、小阴茎、无阴毛生长、小睾丸或隐睾、无精子生成；女性表现为乳腺不发育、幼稚外阴和原发闭经。2.骨骺闭合延迟，上部量/下部量<1，指尖距>身高，易患骨质疏松症。3.嗅觉障碍：因嗅球和嗅束发育异常，约40%-60%IHH患者合并嗅觉丧失，不能识别气味。4.其他表现：面中线缺陷，如唇腭裂；孤立肾；短指（趾）、并指（趾）；骨骼畸形或牙齿发育不良；超重和肥胖；镜像运动等。[诊断]男性骨龄>12岁或生物年龄≥18岁尚无第二性征出现和睾丸体积增大，睾酮水平低（≤100ng/dl）且促性腺激素（FSH和LH）水平低或“正常”。女性到14岁尚无第二性征发育和月经来潮，雌二醇水平低且促性腺激素水平（FSH和LH）低或“正常”。且找不到明确病因者，拟诊断本病。因青春发育是一个连续变化的动态过程，因此IHH的诊断需综合考虑年龄、第二性征、性腺体积、激素水平和骨龄等诸多因素。14岁尚无青春发育的男性，应进行青春发育相关检查，对暂时难以确诊者，应随访观察，以明确最终诊断。1．病史关注以下临床表现：出生史、有无青春期身高增长加速和18岁后仍有身高持续增加（提示骨骺闭合延迟）、有无阴毛生长、能否识别气味、有无青春发育延迟或生育障碍或嗅觉障碍家族史、有无唇腭裂手术史。男性患者需询问勃起和遗精情况，以及有无隐睾手术史；女性患者需询问有无乳腺发育和月经来潮。2．查体对男性患者，应测定身高、上下部量、指间距、体重和BMI，阴毛Tanner分期、非勃起状态阴茎长度和睾丸体积（用Prader睾丸计进行对比）；应重视睾丸体积在诊断IHH中的重要意义：隐睾或体积1-3ml，提示诊断IHH；体积≥4ml，提示青春发育延迟或部分性IHH；对女性患者，应测定身高、乳腺和阴毛Tanner分期和外阴发育成熟度。3．辅助检查：（1）一般检查：肝肾功能、血尿常规，以除外慢性系统性疾病或营养不良导致青春发育延迟。（2）性激素：FSH，LH，睾酮，雌二醇，孕酮（女性）；重视基础状态LH水平：LH在0-0.7IU/L，提示IHH；LH≥0.7IU/L，提示青春发育延迟或部分性IHH。（3）其他相关激素：GH/IGF-1，PRL，ACTH/皮质醇（8am）/24h尿游离皮质醇，FT4/TSH。（4）影像学检查：鞍区MR，以除外各种垂体和下丘脑病变；骨密度、双肾超声和骨龄。骨龄是衡量生长发育的重要标尺，对疾病鉴别判断有重要价值。骨龄测定有多种方法，目前常用G-P图谱法：根据手掌和腕关节的骨骼形态来评定年龄，必要时加拍肘、踝、足跟和髂骨翼的X片，用来帮助判断骨龄。正常男性骨龄达到12岁时，青春发育自然启动。IHH患者或暂时性青春发育延迟者，骨龄一般落后生物学年龄2-3年。暂时性青春发育延迟者，骨龄达到12岁时就会开始青春发育；如骨龄>12岁甚至骨骺闭合时仍无青春发育迹象，且LH、FSH和睾酮水平低下，可确诊IHH而非暂时性青春发育延迟。（5）戈那瑞林兴奋试验：静脉注射戈那瑞林100μg，测定0和60分钟LH水平：在男性，LH60min≥8IU/L，提示下丘脑-垂体-性腺轴启动或青春发育延迟；或曲普瑞林兴奋试验：肌注曲普瑞林100μg，测定0和60分钟LH水平。对男性，LH60min≥12IU/L提示下丘脑-垂体-性腺轴完全启动或青春发育延迟；LH60min≤4IU/L提示性腺轴未启动，可诊断IHH。LH60min在4～12IU/L，提示性腺轴功能部分受损，需随访其变化；对女性，LH60min≥18IU/L，提示性腺轴功能完全启动；LH60min≤6IU/L提示性腺轴未启动，可诊断IHH；LH60min在6-18IU/L,提示性腺轴功能部分受损。（6）HCG兴奋试验（可选）：用来评价睾丸间质细胞（Leydig细胞）功能，主要有两种方法。单次肌注HCG2000-5000IU，测定0、24h、48h和72h血睾酮水平。或肌注HCG2000IU，每周2次，连续2周，测定D0，D4，D7，D10和D14睾酮水平。睾酮≥100ng/dl提示存在睾丸间质细胞，睾酮≥300ng/dl提示间质细胞功能良好。该试验可能存在假阴性，应慎重评估试验结果，必要时重复试验或试验性促性腺激素治疗3个月，观察睾酮水平变化。（7）嗅觉测试：若不能鉴别酒精、白醋、水和香波的气味，可拟诊卡尔曼综合征。嗅觉诱发电位和嗅球嗅束薄层MR扫描（可选）,可客观评价嗅觉损伤程度和嗅球嗅束的发育状态。[鉴别诊断]1.多种垂体前叶激素分泌障碍：除下丘脑-垂体-性腺轴功能受损外，同时存在一种或多种其他垂体前叶激素分泌缺陷。因此需筛查PRL、GH-IGF-1轴、TSH-FT4轴、ACTH-F轴功能。垂体前叶发育不良、垂体柄中断综合征、垂体和下丘脑肿瘤以及其他鞍区病变，均可致垂体前叶多种激素分泌不足。2.体质性青春发育延迟：又称为“暂时性青春发育延迟”。绝大多数男孩在14岁之前出现青春发育表现。有少数男孩，青春发育时间会延迟到14-18岁，甚至更晚。虽然青春发育较晚，但他们成年后身高、性腺轴功能和骨密度均正常。体质性青春发育延迟可能和体型偏瘦或青春发育延迟家族史有关。如患者在骨龄达到12岁时，戈那瑞林兴奋试验中LH60min≥8IU/L，或曲普瑞林兴奋试验中LH60min≥12IU/L，提示体质性青春发育延迟的诊断。随访观察或小剂量睾酮补充，均为可选治疗方案。女性体质性青春发育延迟少见。3.营养状态对青春发育的影响：过度节食、长期腹泻等病因造成营养不良，会引起两性青春发育延迟或低促性腺激素性性腺功能减退症。神经性厌食是女性闭经常见原因。肥胖可致男性隐匿性阴茎和睾酮水平降低，易被误诊为IHH。在肥胖患者，睾酮水平随着体重增加而降低，他们的促性腺激素水平和睾丸体积一般接近正常。饮食控制或胃肠道手术减轻体重后，睾酮水平可明显提高。4.慢性系统性疾病对青春发育影响：肾病综合征、严重甲状腺功能减退症、肝硬化、炎症性肠病等，可致青春发育延迟。5.合并有性腺轴功能减退的各种遗传性疾病或综合征：常见的有Prader-Willi综合征，表现为极度肥胖和IHH；DAX-1基因突变，表现为先天性肾上腺发育不全和IHH；Laurence-Moon-Biedl综合征，表现为极度肥胖、糖尿病和IHH；6.部分性IHH：下丘脑-垂体-性腺轴受损程度存在个体差异。有些患者可有自主性部分性第二性征发育，睾丸体积增大到4-10ml，有勃起和遗精，促性腺激素和睾酮水平低于正常值。这类患者的性腺轴功能，将来可能会恢复到正常。同时，对他们进行生精治疗，疗效优于完全性IHH患者。7.儿童期IHH：男性儿童往往在18岁后才能确诊IHH。但一些儿童在幼年就呈现IHH特征性临床表现，如缺乏微小青春期（新生儿0-12个月促性腺激素水平异常降低）、小睾丸（或隐睾）、小阴茎和嗅觉缺失。对这些儿童，可间断短期小剂量雄激素或HCG治疗，使阴茎发育接近同龄人，以减轻患儿和家长心理负担，同时应监测骨龄变化。8.高促性腺激素性性腺功能减退症：各种原因导致的原发性性腺发育不良或功能衰竭，辅助检查提示性激素水平降低和促性腺激素水平明显升高。如特纳氏综合征（典型核型45,XO），以矮小、多痣、肘外翻等多种畸形和青春不发育为特征；克兰费尔特综合征（Klinefelter综合征，典型核型47,XXY）以青春部分发育、男性乳腺发育和精子生成障碍为特征。[男性IHH治疗]目前治疗方案主要有三种，包括睾酮替代、促性腺激素生精治疗和脉冲式GnRH生精治疗。方案可根据患者下丘脑-垂体-性腺轴的功能状态以及患者的需求进行选择，并可互相切换。雄激素替代治疗可促进男性化，使患者能够完成正常性生活和射精，但不能产生精子；促性腺激素治疗可促进睾丸产生睾酮和精子；脉冲式GnRH治疗，通过促进垂体分泌促性腺激素而促进睾丸发育。1.睾酮替代治疗（1）IHH确诊后若患者暂无生育需求，睾酮替代治疗可促进男性化表现。初始口服十一酸睾酮胶丸40mg1/日～40mg3/日，或十一酸睾酮注射剂125mg肌注1/月。6个月后增加到成人剂量：十一酸睾酮胶丸，80mg2/日～80mg3/日或十一酸睾酮注射剂250mg肌注1/月；此方案逐渐增加睾酮剂量，模拟正常青春发育过程，让患者逐渐出现男性化表现，避免睾酮升高过快导致痛性勃起。（2）小于18岁而因小阴茎就诊患者：短期小剂量睾酮治疗（十一酸睾酮胶丸，40mg1~2/日，3个月），有助于阴茎增大接近同龄人，一般不影响骨龄和成年终身高。（3）口服十一酸睾酮胶丸，以乳糜微粒形式通过肠道淋巴管吸收，因此宜在餐中或餐后即刻服用。进食富含脂肪的食物，有助于药物吸收。（4）十一酸睾酮注射制剂为油性制剂，深部肌肉注射后，油滴内的十一酸睾酮被逐渐吸收入血，因此一次注射可维持较高睾酮水平达一个月时间。（5）疗效：用药6个月后可有明显男性化表现，2-3年后可接近正常成年男性化水平。（6）随访：起始2年，2-3个月随访一次，监测第二性征、睾丸体积、促性腺激素和睾酮变化。此后可每年1次常规体检，包括身高、体重、睾丸体积、促性腺激素、睾酮、前列腺超声和PSA、血红蛋白和骨密度；如睾丸体积有进行性增大，应停药观察，警惕下丘脑-垂体-性腺轴功能逆转为正常的可能性。2.HCG/HMG联合生精治疗（1）适用人群：有生育需求的IHH患者。（2）原理：人绒毛膜促性腺激素（HCG）和LH的α亚单位相同而β亚单位相似，可模拟LH对睾丸间质细胞产生刺激作用，促进睾酮产生。绝经后尿促性素（HMG）含有FSH和LH成份。因此，联合HCG+HMG肌肉注射，可促进睾丸产生精子。（3）剂量和方案：先肌注HCG2000～3000IU，每周2次，共3个月，期间调整HCG剂量，尽量使血睾酮维持在300-500ng/dl；然后添加肌注HMG75-150IU，每周2-3次，联合HCG进行生精治疗。为提高依从性，可把HCG和HMG混溶于生理盐水（或注射用水）中肌注，每周2次。（4）随访：间隔2-3个月随访一次，需监测血睾酮和ßHCG水平、睾丸体积和精液常规；70-85%患者在联合用药0.5～2年内产生精子。基因重组工程合成的LH和FSH，纯度更高，患者可自行皮下注射，但价格昂贵，疗效和HCG+HMG联合治疗类似。（5）疗效预测因素：初始睾丸体积和治疗过程中睾丸体积增大的幅度，是预测精子生成最重要指标。睾丸初始体积大于4mL是生精治疗成功的有利因素，而隐睾（史）却正相反；既往雄激素治疗史，不影响生精疗效；（6）疗效不佳的处理：如治疗过程中睾酮水平均低于100ng/dl、或治疗2年期间睾丸体积无进行性增大且精液中不能检测到精子，可考虑停药或试用脉冲式GnRH治疗；（7）其他：有文献提示，在大量精子生成后，单用HCG可维持生精功能；当有大量精子生成时，如患者暂无生育需求，可行精子冻存；如长期治疗仅少量精子生成，且长时间妻子不能自然妊娠者，需借助辅助生育技术提高妊娠机会；如精液中未检测到精子，可尝试附睾或睾丸穿刺取精；成功生育后，如患者无再次生育计划，可切换到睾酮替代治疗方案；3.脉冲式GnRH生精治疗（1）适用人群：有生育需求IHH患者，并且垂体前叶存在足够数量的功能完整的促性腺激素细胞,以及大部分先天性垂体前叶激素缺陷症患者。（2）原理：通过微小泵脉冲式皮下注射GnRH，模拟下丘脑生理性GnRH释放，促进垂体分泌促性腺激素，进而促进睾丸发育和精子生成。因此，垂体前叶存在足够数量功能完好的促性腺激素细胞是治疗成功的前提。（3）起始剂量和随访：GnRH（戈那瑞林）10μg/90min。带泵3天后，如血LH≥1IU/L，提示初步治疗有效。如LH无升高，提示垂体前叶促性腺激素细胞缺乏或功能严重受损，治疗预后不佳。此后，每月随访一次，监测FSH、LH、睾酮和精液常规，调整戈那瑞林的剂量和频率，尽可能将睾酮维持在正常中值水平，稳定后可3个月随访一次，依据患者的具体情况调整药物剂量。（4）生精疗效：治疗3个月后就可能有精子生成。非隐睾患者2年精子生成率100%。治疗过程中，睾丸体积逐渐增大提示预后良好。脉冲式GnRH生精疗效优于HCG/HMG治疗。[女性IHH治疗]无生育需求时，予周期性雌孕激素联合替代治疗，促进第二性征发育。有生育需求时，可行促性腺激素促排卵治疗或脉冲式GnRH治疗。1.雌孕激素替代治疗尽量模拟正常青春发育过程补充性激素。参考方案：起始小剂量雌激素（戊酸雌二醇0.5-1mg1/日）6-12个月；然后增加雌二醇剂量（戊酸雌二醇2mg1/日）6-12个月；如乳腺发育和子宫大小（B超）接近或达到成年女性水平，随后可行周期性雌孕激素联合治疗（戊酸雌二醇2mg1/日×11天，戊酸雌二醇2mg+醋酸环丙孕酮1mg×10天，停药期间可有撤退性阴道出血）；治疗的前2年，间隔2-3个月随访一次，观察乳腺和子宫大小变化。此后，应6-12个月随访一次。2.促排卵治疗脉冲式GnRH治疗，可诱导规律月经和排卵，获得妊娠机会。戈那瑞林10μg/90min；间隔2-3个月随访一次，监测促性腺激素、雌二醇、孕酮、子宫体积、卵巢体积和卵泡数目；警惕卵巢过度刺激和卵泡破裂风险；或在辅助生育专科医生指导下，行促性腺激素促排卵治疗，获卵子率近100%。

涂肇中

得了梅毒怎么办（一）？

梅毒(syphilis)是由梅毒螺旋体(Treponemapallidum,TP)引起的一种慢性传染病，主要通过性接触、母婴传播和血液传播。本病危害性极大，可侵犯全身各组织器官或通过胎盘传播引起死产、流产、早产和胎传梅毒。【病因和发病机制】煮沸、干燥、日光、肥皂水和普通消毒剂均可迅速将其杀灭，是厌氧生物，离开人体不易存活。表面的黏多糖酶可能与其致病性有关。TP对皮肤、主动脉、眼、胎盘、脐带等富含黏多糖的组织有较高的亲和力，可借助其黏多糖酶吸附到上述组织细胞表面，分解黏多糖造成组织血管塌陷、血供受阻，继而导致管腔闭塞性动脉内膜炎、动脉周围炎，出现坏死、溃疡等病变。特异性抗体（即抗TP抗体）对机体无保护作用，在血清中可长期甚至终身存在。梅毒的唯一传染源是梅毒患者，患者的皮损、血液、精液、乳汁和唾液中均有TP存在。其常见传播途径有以下几种：1.性接触传染：95%的患者通过性接触由皮肤黏膜微小破损传染，未治疗患者在感染后1-2年内具有强传染性，随着病期延长，传染性越来越小，感染4年以上患者基本无传染性。2.垂直传播：妊娠4个月后，TP可通过胎盘及路静脉由母体传染给胎儿，可引起死产、流产、早产或胎传梅毒，其传染性随病期延长而逐渐减弱，未经治疗的一期、早期潜伏和晚期潜伏梅毒孕妇垂直传播的概率分别为70%~100%、40%、10%。分娩过程中新生儿通过产道时也可于头部、肩部擦伤处发生接触性感染。3.其他途径：冷藏3天以内的梅毒患者血液仍具有传染性，输入此种血液可发生感染；少数患者可经医源性途径、接吻、握手、哺乳或接触污染衣物、用具而感染。【临床分型与分期】根据传播途径的不同，可分为获得性（后天）梅毒和胎传（先天）梅毒；根据病程的不同又可分为早期梅毒和晚期梅毒。【临床表现】(一)获得性梅毒1.一期梅毒主要表现为硬下疳和硬化性淋巴结炎，一般无全身症状。(1)硬下疳:由TP在侵入部位引起，好发于外生殖器(90%)，男性多见于阴茎冠状沟、龟头、包皮及系带，女性多见于大小阴唇、阴唇系带、会阴及宫颈，发生于生殖器外者少见，后者易被漏诊或误诊。典型的硬下疳初起为小红斑迅速发展为无痛性炎性丘疹数天内丘疹扩大形成硬结，表面发生坏死，形成单个直径为1~2cm、圆形或椭圆形无痛性溃疡，边界清楚，周边水肿并隆起，基底呈肉红色，触之具有软骨样硬度，表面有浆液性分泌物，内含大量的TP,传染性极强。未经治疗的硬下疳可持续3~4周或更长时间，治疗者在1~2周后消退，消退后遗留暗红色表浅性瘢痕或色素沉着。有些患者损害表现为生殖器黏膜糜烂或多发性溃疡，合并细菌感染时损害出现脓性分泌物或疼痛。(2)硬化性淋巴结炎：发生于硬下疳出现1一2周后。常累及单侧腹股沟或患处附近淋巴结，受累淋巴结明显肿大，表面无红肿破溃，一般无疼痛、触痛，消退常需要数个月。淋巴结穿刺检查可见大量的TP。2.二期梅毒一期梅毒未经治疗或治疗不彻底，TP由淋巴系统进入血液循环形成菌血症播散全身，引起皮肤黏膜及系统性损害，称二期梅毒。常发生于硬下疳消退3~4周后（感染9~12周后），少数可与硬下疳同时出现。(1)皮肤黏膜损害：1)梅毒疹：皮损内含有大量TP,传染性强、不经治疗一般持续数周可自行消退。皮损通常缺乏特异性，可表现为红斑、丘疹、斑丘疹、斑块、结节、脓疱或溃疡等，常以一种类型皮损为主，大多数泛发，不痒或轻微瘙痒。斑疹性梅毒疹表现为淡红色或黄红色斑疹，直径0.2~1cm,类似于病毒疹、玫瑰糠疹、麻疹猩红热样药疹或股癣等。丘疹性梅毒疹表现红色丘疹、斑丘疹，表面可脱屑或结痂，类似于皮炎、湿疹、扁平苔藓、银屑病等。表现为红色斑块或结节的梅毒疹常误诊为皮肤淋巴瘤。脓疱性梅毒疹多见于体质衰弱者表现为潮红基底上的脓疱，可伴发溃疡或瘢痕形成。掌跖部位梅毒疹表现为绿豆至黄豆大小红色浸润性斑疹或斑丘疹，常有领烟样脱屑，不融合，具有一定特征性。2)扁平湿疣：好发于肛周、外生殖器、会阴、腹股沟及股内侧等部位。损害表现为肉红色或粉红色扁平丘疹或斑块，表面糜烂湿润或轻度结痂（图29-2C),单个或多个，内含大量TP，传染性强。3)梅毒性秀发：由TP侵犯毛囊造成玉发区血供不足所致。表现为局限性或弥漫性脱发，虫蚀状头发稀疏，长短不齐，可累及长毛和短毛；秃发非永久性、及时治疗后毛发可以再生。4)黏膜损害：多见于口腔，舌、咽、喉或生殖器黏膜。损害表现为一处或多处边界清楚的红斑、水肿、糜烂，表面可覆有灰白色膜状物。少数患者表现为外生殖器硬性水肿(2)骨关节损害P侵犯骨骼系统可引起骨膜炎、关节炎、骨炎、骨髓炎、腱鞘炎或滑囊炎。骨膜最常见，多发生在长骨，表现为骨膜轻度增厚、压痛明显且夜间加重；关节炎常见于肩、肘、膝、髋及踝等处，且多为对称性，表现为关节腔积液、关节肿胀、压痛、酸痛，症状昼轻夜重。(3)眼损害包括虹膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、角膜炎、基质性角膜炎及葡萄膜炎，均可引起视力损害。(4)神经损害主要有无症状神经梅毒、梅毒性脑膜炎、脑血管梅毒。无症状神经梅毒仅有脑脊液异常；梅毒性脑膜炎可引起高颅内压症状、脑神经麻痹等；脑血管梅毒常与梅毒性脑膜炎并存，主要侵犯脑动脉造成管壁增厚、狭窄，导致血供不足。(5)多发性硬化性淋巴结炎：发生率为50%~80%，表现为全身淋巴结无痛性肿大。(6)内脏梅毒：此病变少见，可引起肝炎、胆管周围炎、肾病和胃肠道病变等。二期早发梅毒未经治疗或治疗不当，经2~3个月可自行消退。患者免疫力降低可导致二期复发梅毒，皮损通常数目少，形态奇特。3.三期梅毒早期梅毒未经治疗或治疗不充分，经过3~4年（最早2年，最晚20年)，40%患者发生三期梅毒(1)皮肤黏膜损害：主要结节性梅毒疹和梅毒性树胶肿，近关节结节少见。1)结节性梅毒疹：好发于头面、肩、背及四肢伸侧。皮损为直径0.2~1cm,呈簇集排列的铜红色浸润性结节，表面可脱屑或坏死溃疡，新旧皮损可此起彼伏，迁延数年，呈簇集状、环状、匐行奇异状分布或融合，无自觉症状。2)梅毒性树胶肿：又称为梅毒瘤是三期梅毒的标志，也是破坏性最强的一种皮损。好发于小腿，少数发生于骨骼、口腔、上呼吸道黏膜及内脏。小腿皮损初起常为单发的无痛皮下结节，逐渐增大和发生溃疡，形成直径2-10cm的穿凿状溃疡，呈肾形或马蹄形，边界清楚，边缘锐利，溃疡面有黏稠树胶状分泌物，愈后形成萎缩性瘢痕。黏膜损害也表现为坏死、溃疡，并在不同部位出现相应临床表现（如口腔黏膜损害导致发音及进食困难，眼部黏膜损害导致眼痛、视力障碍、阿-罗瞳孔甚至失明等)。(2)骨梅毒：发生率仅次于皮肤黏膜损害。最常见的是长骨骨膜炎，表现为骨骼疼痛、骨膜增生，胫骨受累后形成佩刀胫：骨髓炎、骨炎及关节炎可导致病理性骨折、骨穿孔、关节畸形等(3)眼梅毒：表现类似于二期梅毒眼损害(4)心血管梅毒：发生率为10%，多在感染10~20年后发生。表现为单纯性主动脉炎、主动脉瓣关闭不至、冠状动脉狭窄或阻塞、主动脉瘤及心肌树胶肿等。(5)神经梅毒：发生率为10%，在感染3~20年后发生。主要类型有无症状神经梅毒、脑膜梅毒、实质型神经梅毒（脊髓痨、麻性痴呆）、脑（脊髓）膜血管型神经梅毒和树胶肿性神经梅毒等。(二)先天梅毒先天梅毒分为早期先天梅毒、晚期先天梅毒和先天潜伏梅毒，特点是不发生硬下疳，早期病变较后天性梅毒重，骼及感觉器官受累多而心血管受累少。1、早期先天梅毒：患儿常早产，发育营养差、消瘦、脱水、皮肤松弛，貌似老人，哭声低弱嘶哑，躁动不安。(1)皮肤黏膜损害：多在出生3周后出现，少数出生时即有，皮损与二期获得性梅毒相似。口周及肛周常形成皲裂，愈后遗留放射状瘢痕，具有特征性。(2)梅毒性鼻炎：多在出生后1~2个月内发生。初期为鼻黏膜卡他症状，病情加剧后鼻黏膜可出现溃疡，排出血性黏稠分泌物，堵塞鼻孔造成呼吸、吸吮困难，严重者可导致鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷，形成鞍鼻。(3)骨梅毒：较常见，可表现为骨软骨炎、骨髓炎、骨膜炎及梅毒性指炎等，引起肢体疼痛、活动受限，状如肢体麻痹，称梅毒性假瘫。此外常有全身淋巴结肿大、肝脾大、肾病综合征、脑膜炎、血液系统损害等表现2.晚期先天梅毒：一般5~8岁发病，13~14岁才相继出现多种表现，以角膜炎、骨损害和神经系统损害常见，心血管梅毒罕见(1)皮肤黏膜梅毒：发病率低，以树胶肿多见，好发于硬腭、鼻中隔黏膜，可引起上腭、鼻中隔穿孔和鞍鼻。(2)眼梅毒：约90%为基质性角膜炎，初起为明显的角膜周围炎，继之出现特征性弥漫性角膜浑浊反复发作可导致永久性病变，引起失明。(3)骨梅毒：骨膜炎多见，可形成佩刀胫和Clutton关节（较罕见，表现为双侧膝关节无痛性肿胀、轻度强直及关节腔积液)。(4)神经梅毒/3~1/2患者发生无症状神经梅毒，常延至青春期发病，以脑神经损害为主，尤其是听神经、视神经损害，少数出现幼年麻痹性痴呆、幼年脊髓痨等。(5)标志性损害：①哈饮森牙：门齿游离缘呈半月形缺损，表面宽基底窄，牙齿排列稀疏不齐；②桑葚齿：第一白齿较小，其牙尖较低，且向中偏斜，形如桑葚：③胸锁关节增厚：胸骨与锁骨连接处发生骨疣所致；④基质性角膜炎；⑤神经性耳聋：多发生于学龄期儿童，先有眩晕，随之丧失听力。哈钦森牙、神经性耳聋和基质性角膜炎合称为哈钦森三联征。(三)潜伏梅毒凡有梅毒感染史无临床症状或临床症状已消失，除梅毒血清学阳性外无任何阳性体征，并且脑脊液检查正常者称为潜伏梅毒，其发生与机体免疫力较强或治疗暂时抑制TP有关。病程在2年以内的为早期潜伏梅毒，病程>2年为晚期潜伏梅毒。

阳运忠

维生素c缺乏症

维生素C(抗坏血酸)是胶原蛋白形成所必需的，它有助于保持间质物质的完整，如结缔组织，骨样组织以及牙本质。严重缺乏可引起坏血病，这是一种急性或慢性疾病，特征为出血，类骨质及牙本质形成异常。儿童主要表现为骨发育障碍，肢体肿痛，假性瘫痪，皮下出血。成人表现为齿龈肿胀、出血，皮下瘀点，关节及肌肉疼痛，毛囊角化等。维生素C缺乏症-疾病描述维生素C是作用很强的还原剂，在体内被可逆性氧化和还原,因而在细胞内起着氧化还原的作用。它与苯丙氨酸和酪氨酸的代谢有关。作为一种还原剂(和氧,亚铁离子及2-酮酸一起)维生素C可激活使前胶原脯氨酸和赖氨酸羟化为前胶原羟基脯氨酸和羟基赖氨酸的那些酶。有坏血病的动物弹性蛋白羟脯氨酸变得越来越缺乏。维生素C能保护叶酸还原酶,这种酶可使叶酸转变为亚叶酸，并有助于从食物内的叶酸结合物中释出游离叶酸。维生素C可促进铁的吸收。严重缺乏可引起坏血病，这是一种急性或慢性疾病,特征为出血,类骨质及牙本质形成异常。维生素C缺乏后数月，患者感倦怠、全身乏力、精神抑郁、多疑、虚弱、厌食、营养不良、面色苍白、轻度贫血、牙龈肿胀、出血，并可因牙龈及齿槽坏死而致牙齿松动、脱落，骨关节肌肉疼痛，皮肤瘀点、瘀斑，毛囊过度角化、周围出血，小儿可因骨膜下出血而致下肢假性瘫痪、肿胀、压痛明显，髋关节外展，膝关节半屈，足外旋，蛙样姿势。维生素C缺乏症-疾病病因维生素C属于己糖醛酸，因具有抗维生素C缺乏病的作用，故旧称抗坏血酸(ascorbicacid)，为无色结晶，有酸味，溶于水，具有很强的还原性。在酸性溶液中转为稳定，受光、热、铜、铁氧化分解，在碱性溶液中极易破坏。食物加工处理不当，贮存过久，维生素C损失很大。新鲜蔬菜和水果中维生素C含量很高，如柿椒、苦瓜、菜花、甘蓝、青菜、塌棵菜、荠菜、菠菜等，水果有酸枣、红果、沙田柚、刺梨、沙棘、猕猴桃等，都富含维生素C。维生素C缺乏是由以下因素所致。1.摄入不足一般动物体内可以从葡萄糖和其他单糖合成维生素C，而人类和某些动物(猴子、豚鼠、鸟类、鱼类)体内缺乏合成维生素C所需要的古罗糖酸内酯氧化酶(L-gulonolactoneoxidase)，不能合成维生素C，必须从外界摄入，如果摄入量不足即可导致坏血病。人工喂养儿容易缺乏维生素C，人乳中维生素C的含量为40～70mg/L，可以满足一般婴儿的需要，当然，要保证一定的摄入乳量。而牛乳中的维生素C含量仅为人乳的1/4，再经过储存、稀释、加工、消毒灭菌等处理，其维生素C含量所剩无几。因此，用牛奶、奶粉、乳儿糕、米面糊等喂养的婴儿，如不及时补充新鲜蔬菜、水果，或偏食，可造成摄入不足。2.消化、吸收障碍消化不良和慢性腹泻时维生素C的吸收减少，胃酸缺乏时，维生素C容易在胃肠道内受到破坏。3.消耗增加感染、发热、外科手术、代谢增高和患病时，维生素C的需要量增加。维生素C缺乏症-病理生理1.影响胶原合成胶原蛋白是纤维组织的基本结构，是构成骨、软骨、牙齿、皮肤、血管壁、肌腱、韧带及瘢痕组织的重要成分。而胶原的主要成分是羟基脯氨酸(hydroxyproline)和软骨素硫酸盐(chondroitinsulfate)，维生素C缺乏时羟基脯氨酸和软骨素硫酸盐减少，可使胶原纤维的形成发生障碍，影响结缔组织形成。(1)毛细血管内皮细胞间缺乏黏结物质，以致毛细血管脆性及血管壁渗透性增加，可以使皮肤、黏膜、骨膜下、关节腔及肌肉内出血。(2)骨骼改变，在肋骨与肋软骨连接部位、长骨端，尤其长骨端在腕、膝和踝关节处，由于基质的形成障碍，成骨受到抑制，软骨内的骨化发生障碍，但软骨基质内钙质仍然沉着，干骺端临时钙化带有钙质堆积，形成临时钙化带致密增厚。由于成骨作用被抑制，不能形成骨组织，骺端骨质脆弱，容易骨折和骨骺分离，甚至发生骨萎缩。(3)齿龈充血、水肿，齿龈乳头增生，肉芽组织生长，以致逐渐坏死。2.维生素C缺乏时，机体不能代谢过量的酪氨酸、去甲肾上腺素，5-羟色胺合成受到影响，儿茶酚胺神经递质的合成减少，出现疲劳和虚弱感。3.影响造血过程维生素C是叶酸的还原剂，缺乏维生素C时，叶酸不能生成具有代谢活性的四氢叶酸，导致巨幼细胞性贫血。此外，维生素C在小肠和血液内有促进和保持铁离子的还原形式的作用，直接影响铁的吸收和转运。再者维生素C缺乏造成的全身性慢性失血，可引起小细胞低色素性贫血。4.维生素C能动员血管壁内胆固醇转变成胆酸，减少胆固醇在血管壁内的沉着。维生素C缺乏时，加重动脉硬化。维生素C作为还原剂，能防止硝酸盐生成亚硝酸盐，阻断致癌物亚硝胺的形成。体内适当浓度的维生素C，能提高免疫功能，增强对感染的抵抗力，并能促进伤口愈合。维生素C缺乏症-诊断检查诊断依据为：①长期未摄入新鲜水果蔬菜或不适当烹调史、慢性消耗性疾病患者，或为人工喂养婴儿；②较典型临床及X线表现；③毛细血管脆性增加；④治疗试验：经维生素C治疗效果迅速；⑤血清、白细胞维生素C浓度减低；⑥凝血酶时间延长。本病应与一般牙龈出血及其他毛细血管脆性增加所致的出血、类似结缔组织病体征——关节痛、关节肿胀及Sj?gren综合征(干性角膜结膜炎、口腔干燥)等鉴别。幼儿下肢肿胀及假性瘫痪应与骨髓炎、关节炎、脊髓灰质炎、先天性梅毒和骨软骨炎鉴别。实验室检查：1.血浆维生素C测定它只能反映维生素C的摄入情况，而不能反映体内维生素C的储存情况。空腹血浆中维生素C含量的评价标准(2,4-二硝基苯肼比色法)是＜0.4mg/100ml为不足，0.4～0.8mg/100ml为足够，＞0.8mg/100ml为充裕，1.4mg/100ml为饱和。2.白细胞中维生素C含量的测定它能反映组织中维生素C的储存情况，正常值为＞113.6μmol/108白细胞。3.尿中维生素C含量测定全天尿维生素C含量测定(2,4-二硝基苯肼比色法)的评价标准：＜7mg/100ml为不足，7～12mg/100ml为足够，＞12mg/100ml为充裕。4.维生素C耐量试验取维生素C按每千克体重20mg，以生理盐水配成4%的溶液，静脉注射，4h尿液中含量＞85μmol/L，可排除坏血病。或口服维生素C500mg，用2，4-二硝基苯肼比色法测定总维生素C，4h尿维生素C排出量＜5mg为不足，5～13mg为正常，＞13mg为充裕。其他辅助检查：1.毛细血管脆性试验(1)压迫法：用两手拇指与食指在患者皮肤上用力夹紧1min，观察患者皮下有无出血点，并计数出血点的数目。(2)正压法(量血压法)：按测血压的方式，水银柱升至6.7kPa(50mmHg)，维持压力15min，然后用直径为60mm的橡皮圈印在受试者肘窝部，计数圈内出血点＜5个为正常，＞8个有诊断价值。2.X线检查可见长骨干骺端临时钙化带变密、增厚，普遍性骨质稀疏，并可引起骨折及骨骺分离、移位。增生的骨骺盘向两旁凸出，形成骨刺，称为侧刺，为维生素C缺乏的特殊表现，具有诊断意义。骨骺中的骨化中心密度降低，呈毛玻璃样，骨小梁结构消失，周围呈细环状致密影，即本病典型的温伯格(wimberger)环。此外，长骨骨骺区骨膜下出血，可使骨皮质与骨膜分离，干骺端可有血肿形成。小儿肋骨前端增宽，顶端圆突如压舌板状，易与佝偻病的肋骨杯状末端相区别。维生素C缺乏症-鉴别诊断维生素C缺乏病应与下列疾病相鉴别：1.肢体肿痛应与化脓性关节炎、骨髓炎、蜂窝组织炎、深部脓肿等鉴别；维生素C缺乏时骨膜下血肿需与肿瘤鉴别。2.肋串珠维生素C缺乏患儿的肋软骨串珠呈尖刺状，而佝偻病的肋串珠呈圆钝形。3.出血症状应与其他出血性疾病，如血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病、白血病、败血型流行性脑脊髓膜炎等鉴别。维生素C缺乏症-治疗方案1.选择含维生素C丰富食物，改进烹调方法，减少维生素C在烹调中的损失。防止盲目追求时尚膳食及不科学延寿行为等。人工喂养儿应添加富含维生素C食物或维生素C。疾病、手术前后、吸烟者、口服避孕药时，南北极地区工作者应适当添加维生素C摄入量。2.病人每天维生素C200～300mg，重症300～500mg，感染时剂量增加，分3次饭前或饭后服用。如患者不能口服或胃肠道吸收不良时，可予肌内或静脉注射，1次/d，一般疗程3周左右，症状明显好转时，减至50～100mg，3次/d口服。3.保持口腔清洁，预防或治疗继发感染、止痛，有严重贫血者，可予输血，补给铁剂。重症病例如有骨膜下巨大血肿或有骨折，应予制动固定，不需手术治疗，用维生素C治疗后，血肿可渐消失，骨折能自愈，但需时往往1月以上，如有骨骼错位，恢复较慢。维生素C缺乏症-并发症1.骨质疏松维生素C缺乏，胶原蛋白合成障碍，以致骨有机质形成不良而导致骨质疏松。在儿童常表现出一种突出的特征，即长骨端呈杆状畸形，关节活动时疼痛，患儿常使膝关节保持屈曲位。肋骨及肋软骨交界处明显突出呈串珠状，其角度比佝偻病串珠稍尖；在凸起的内侧可扪及凹陷；佝偻病串珠则两侧对称，无内侧凹陷区。2.近年证明长期大量服用维生素C，可能产生以下不良反应(1)尿中排出的草酸显着增高，可能发生尿路草酸盐结石。肾结石、痛风、半胱氨酸尿症等病人应慎用。透析病人反复应用维生素C(每次均＞1g)可出现高草酸血症。(2)可能降低妇女生育力，影响胚胎发育。故主张妇女服用维生素C量不超过2g/d；生长期儿童服用大量维生素C，易致骨病。(3)每天服用维生素C1g以上可引起胃肠道不适、恶心、呕吐、腹痛、腹泻及尿频；快速静脉注射可引起头晕、晕厥；长期大量服药后停用，可引起停药后维生素C缺乏症。(4)下列疾病时慎用：G-6-PD缺乏，镰状红细胞贫血(可引起溶血加剧)；抗凝治疗时(可干扰抗凝效果)；糖尿病(可致尿糖假阳性)；胃肠道出血病人可致粪便潜血假阴性；血红蛋白沉着症、珠蛋白合成障碍贫血病人可致铁吸收增多。维生素C缺乏症-预后及预防预后：诊断准确、治疗及时，预后好。预防：1.供应富含维生素C的食品，改进烹调方法，减少维生素C的损失，有感染、外伤、手术等，应增加维生素C的供给。2.鼓励母乳喂养，改善乳母营养，保证乳液中有丰富的维生素C。及时添加含维生素C的辅助食品，特别是对人工喂养儿，应及早添加菜汤、果汁等食品。维生素C缺乏症-流行病学维生素C缺乏症，是由于缺乏维生素C而引起全身性出血的疾病。儿童主要表现为骨发育障碍，肢体肿痛，假性瘫痪，皮下出血。成人表现为齿龈肿胀、出血，皮下瘀点，关节及肌肉疼痛，毛囊角化等。我国人民的膳食中有大量新鲜蔬菜摄入，所以维生素C的摄入量基本上可以满足生理需要。因此，很难看到典型的坏血病。但有些地区处于蔬菜、水果供应淡季时，轻度的维生素C缺乏，还是时有发生。

潘庆海

白癜风的诊断与鉴别诊断

白癜风的临床诊断一、通常在儿童期或青年期发病，表现为大小和形状各异的脱色性白斑，周围颜色正常或者有色素增加。二、皮损好发部位为面部、颈部、手背和躯干；口腔黏膜及周围皮肤也易受侵犯，如眼、鼻、口、耳、乳头、脐、阴茎、女阴和肛门；亦常见于外伤部位；白斑部位的毛发通常也变白。三、应排除炎症后色素减退斑、斑驳病、特发性色素减退斑、白色糠疹、无色素痣和贫血痣等皮肤病。四、Wood灯下白斑区见亮白色荧光，皮肤镜下见有毛周色素残留。白癜风的鉴别诊断一、白化病隐性遗传性疾病，由于先天性酶缺陷，酪氨酸生成不足及酪氨酸酶活性缺乏，使黑素细胞内前黑素体不能转变成黑素体或黑素体不能黑化而出现白化病。组织病理检查表皮黑素细胞数目、形态正常，但缺乏黑素，多巴染色分二型，阴性型和阳性型。二、白斑病常染色体显性遗传。诊断要点：①多出生时既有不规则白斑；②额部三角形白斑及白发；③白斑好发于身体的近中心部位；④白斑中可见色岛；⑤手足多无皮损。组织病理检查白斑表皮基底层无黑素细胞，多巴染色阴性，棘细胞层有少量透明细胞。三、无色素痣病因可能是黑素体聚集和输送障碍。诊断要点：①多在出生时即存在的白斑，呈淡白色不完全脱色斑；②白斑不扩大，但界限模糊不清；③好发于躯干及上肢；④单发或多发，但不对称性发生。组织病理检查表皮多巴阳性黑素细胞减少。四、贫血痣是一种先天性血管异常，其对儿茶酚胺敏感性增强，血管处于收缩状态。诊断要点：①多在出生时或儿童期出现；②皮损为大小不一的圆形、卵圆形、不规则形苍白色斑，境界不清，单发或者多发，不对称；③好发于躯干，面部、四肢也可累及；④摩擦患部时白斑部更白，周围皮肤发红；⑤伍氏灯检查白斑消失。组织病例检查表皮黑素细胞基本正常。皮肤镜检查色素脱失，见有色岛，未见毛周色素残留。五、Bier贫血斑（Marshll-White综合症）病因与皮肤毛细血管功能失调、血管痉挛有关。诊断要点：①皮损好发于四肢及手足背部圆形淡白色斑，周围皮肤正常或粉红色；②下垂患肢白斑明显，抬高患肢白斑变淡或消失；③可伴有失眠和心动过速；④多见于有神经质的中青年男性。六、白色糠疹病因不明，可能与糠秕孢子菌感染有关。诊断要点：①好发于儿童面部；②淡白色斑，表面有细小鳞屑；③一般无自觉症状，经一段时间后皮损多可自行消退。七、花斑癣有糠秕马拉色菌侵犯表皮角质层引起。诊断要点：①多见于炎热夏季，好发于胸、背、腋窝等皮脂腺丰富部位；②淡褐色或色素减退的斑疹，圆形、类圆形，上覆细小的糠状鳞屑；③可有轻度瘙痒或无症状；④局部真菌镜检见糠秕马拉色菌菌丝及孢子；⑤伍德氏灯下呈黄色荧光。八、麻风由麻风分枝杆菌感染所引起的一种慢性传染病。诊断要点：根据临床表现、细菌学、病理学和免疫学将麻风进行分类。结核样型Tuberculoidleprosy(TT)：皮损少而局限，一般1-2块大的浅色斑或红色斑块，边缘清楚，表面干燥粗糙，可覆盖鳞屑，毳毛脱落；长发生于面、肩、臀、四肢伸侧等部位；皮损内或附近常可触及粗大的皮神经，可伴有明显感觉及出汗障碍、肌肉萎缩、运动障碍、畸形；局部毳毛脱落，无黏膜、睾丸、眼和内脏的损害。实验室检查皮肤涂片查抗酸杆菌阴性，麻风菌素晚期反应多为强阳性，细胞免疫。九、硬化萎缩性苔藓病因不明，与自身免疫、感染、内分泌、遗传等因素有关。诊断要点：①皮损好发于外阴部，也可累及肛周、颈背、髋部、锁骨上窝、胸背、脐周、口腔黏膜等，可剧烈瘙痒或无自觉症状；②早期表现为群集象牙白色或瓷白色的丘疹、斑块，表面可有黑头粉刺样毛囊性角质栓，周围围绕以红晕。后期皮损呈羊皮纸样萎缩，融合成界限清楚的白色硬化性斑块，中央可有血疱、水疱。组织病理检查表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮浅层胶原纤维水肿、增厚、纯一化变性，真皮中层及血管周围炎细胞浸润，以淋巴细胞为主。十、扁平苔藓可能与自身免疫、感染、药物、慢性病灶和内分泌等因素有关。诊断要点：①原发性损害是淡紫色或紫红色扁平丘疹，呈多角形或类圆形，边界清楚，表面有光泽并保留皮纹；②损害密集成群或散在、局限性或泛发性分布。丘疹初发时小如针头，继而扩大至直径0.5-1cm或更大。丘疹中央可微有凹陷，附有一层光滑发亮的蜡样薄膜状鳞屑，表面可见白色带有光泽的小斑点或细微白色网状条纹，称为Wickham纹；③临床分为急性播散性、肥厚性、大疱性、萎缩性、色素性等；④皮损常见于四肢曲侧、腰部、径前、口腔黏膜、龟头等处，可伴有不同程度的瘙痒。组织病理检查表皮颗粒层楔形增厚；基底层液化变性，真皮浅层有淋巴细胞带状浸润。十一、进行性对称性色素异常症常染色体显性遗传性疾病。诊断要点：①发生于婴幼儿，青春期加重，男多于女；②好发于手足背，有时可累及前臂和小腿；③皮肤损害为褐色斑与色素减退斑参杂呈网状，日晒后色素斑颜色加深；④口腔黏膜见淡褐或黑褐色斑点；⑤个别患者在出生后甲周及指端见色素脱失斑。十二、色素失禁症本病属X连锁显性遗传，父母多有近亲婚配史。临床分3期：①红斑水疱期：常见于女婴，出生或出生后不久即在四肢、躯干出现红斑，清澈紧张的大疱，排列成行。②疣状期：皮损呈线状疣样损害，发于手、足背部，特别是在指趾背部。③色素斑片期：出现播散的不规则泼溅样或涡轮状的色素沉着，蓝黑到棕色，色素持续多年，缓慢消退。患者一般情况良好，可伴有假性脱发、牙齿缺陷、白内障、视神经萎缩、斜视、渗出性脉络膜视网膜炎、智力发育迟缓、癫痫等。

任志勇

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