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他达拉非片的药物治疗说明书

【药品名称】通用名称：他达拉非片商品名称：希爱力英文名称：TadalafilTablets汉语拼音：TadalafeiPian【成份】本品主要成份为他达拉非。化学名称：6-（1,3-苯并间二氧戊环-5-基）-2,3,6,7,12,12a-六氢化-2-甲基,（6R,12aR）-吡嗪并[1‘2‘:1,6]吡啶并[3,4-b]吲哚-1,4-二酮分子式：C22H19N3O4分子量：389.41【性状】2.5mg片为淡橙黄色，杏仁状，一面标有“C21/2”字样。5mg片为黄色，杏仁状，一面标有“C5”字样。10mg片为淡黄色，杏仁状，一面标有“C10”字样。20mg片为黄色，杏仁状，一面标有“C20”字样。【适应症】治疗男性勃起功能障碍。【规格】（1）2.5mg（2）5mg（3）10mg（4）20mg【用法用量】服用他达拉非片不受进食影响，需要性刺激以使他达拉非片生效。勃起功能障碍按需服用他达拉非片*对于大多数患者，按需服用他达拉非片的推荐起始剂量为10mg，在进行性生活之前服用。*依据个体的疗效和耐受性不同，可将剂量增加到20mg或降低至5mg。对大多数患者推荐的最大服药频率为每日一次。*与安慰剂相比，按需服用他达拉非片能在长达36小时内改善勃起功能。因此，在推荐患者以最佳方式服用他达拉非片时，应考虑此因素。每日一次服用他达拉非片*每日一次服用他达拉非片的推荐起始剂量为2.5mg，每天在大约相同时间服用，无需考虑何时进行性生活。*依据个体的疗效和耐受性不同，可将每日一次服用他达拉非片的剂量增加至5mg。应根据患者具体情况权衡风险获益，选择适宜的治疗方案特殊人群用药肾功能不全按需服用他达拉非片*轻度（肌酐清除率51~80mL/min）：无需调整剂量。*中度（肌酐清除率31~50mL/min）：建议起始剂量为5mg，每日不超过一次，最大剂量限制为每48小时不超过10mg。*重度（肌酐清除率<30mL/min和血液透析）：最大推荐剂量为5mg，每72小时不超过1次（见“注意事项”））。每日一次服用他达拉非片*轻度（肌酐清除率51~80mL/min）：无需调整剂量。*中度（肌酐清除率31~50mL/min）：无需调整剂量。*重度（肌酐清除率<30mL/min和血液透析）：不建议每日一次服用他达拉非片（见“注意事项”）。肝损伤按需服用他达拉非片*轻度或中度（ChildPugh分级A或B）：他达拉非片剂量不应超过10mg，每日一次。尚未在肝功能不全患者中对每日一次服用他达拉非片进行广泛的评估，因此，应慎用。*重度（ChildPugh分级C）：不建议使用他达拉非片（见“注意事项”）。每日一次服用他达拉非片*轻度或中度（ChildPugh分级A或B）：尚未在肝功能不全患者中对每日一次服用他达拉非片进行广泛的评估。因此，如需对这些患者处方每日一次服用他达拉非片，建议谨慎。*重度（ChildPugh分级C）：不建议使用他达拉非片（见“注意事项”）。老年人对于年龄>65岁的患者，无需调整剂量。合并用药硝酸盐类药物严禁与任何形式的硝酸盐类药物进行合并用药（见“禁忌”）。α-受体阻滞剂当他达拉非片与α-受体阻滞剂合并用药时，接受α-阻滞剂治疗的患者应达稳定后，再开始他达拉非片治疗，并从推荐的最低剂量开始（见“注意事项”）。CYP3A4抑制剂按需服用他达拉非片对于正在合并使用CYP3A4强抑制剂，如酮康唑或里托那韦的患者，他达拉非片的最大推荐剂量为10mg，不超过每72小时1次（见“注意事项”及“药物相互作用”）。每日一次服用他达拉非片对于正在合并使用CYP3A4强抑制剂，如酮康唑或利托那韦的患者，推荐剂量为不超过2.5mg（见“注意事项”及“药物相互作用”）。【不良反应】临床研究经验因为开展临床试验的条件差异较大，因此在一种药物的临床试验中观察到的不良反应率不能直接与另一种药物的临床试验的发生率相比，也可能无法反映实践中观察到的发生率。在全球的临床试验中，共有超过6550名男性服用了他达拉非。在每日一次服用他达拉非片的试验中，分别有716，389和115名患者接受了为期至少6个月、1年和2年的治疗。对于按需服用他达拉非片，分别有超过1300和1000名受试者，接受了至少6个月和1年的治疗。按需服用他达拉非片在持续12周的8项主要的安慰剂对照3期研究中，平均年龄为59岁（范围为22~88），接受他达拉非10mg或20mg治疗的患者因不良事件而退出的百分率为3.1％，与之相比，接受安慰剂治疗的患者为1.4％。按照安慰剂对照临床试验中的建议给药，按需服用他达拉非片发生如下不良事件（见表1）。每日一次服用他达拉非片在持续12或24周的3项安慰剂对照3期研究中，平均年龄为58岁（范围为21~82），接受他达拉非治疗的患者因为不良事件而退出的百分率为4.1％，与之相比，安慰剂治疗的患者为2.8％。在持续12周的临床试验中报告了以下不良事件（见表2）：一项24周安慰剂对照的3期临床研究报告了以下不良事件（见表3）：表1和表2中描述了背痛和肌痛的发生率。在他达拉非的临床药理学试验中，背痛和肌痛一般发生在给药后12~24小时，通常在48小时内得以缓解。他达拉非治疗引起的背痛/肌痛的特点是，弥散性的双下肢、臀部、大腿或胸腰部肌肉不适，采取卧姿会使之加剧。一般而言，发生的疼痛严重程度为轻度或中度，无需治疗即可缓解，但是也有较低发生率的严重背痛报告（所有报告<5％）。如果需要进行治疗，对乙酰氨基酚或非甾体抗炎药一般是有效的；然而，少数需要治疗的受试者，采用了弱麻醉剂（如可待因）。总体而言，按需服用他达拉非片的所有受试者中，约有0.5％因为背痛/肌痛而终止治疗。在为期1年的开放扩展研究中，分别有5.5％和1.3％的患者报告了背痛和肌痛。诊断检验，包括炎症、肌肉损伤和肾损伤的测定表明，没有具有医学意义的病理基础。在表2中描述了每日一次服用他达拉非片的发生率。在每日一次服用他达拉非片的研究中，背痛和肌痛事件一般为轻度或中度，退出率为0.3％。在所有他达拉非片的研究中，色觉变化的报告是罕见的（<0.1％的患者）。以下小节中指出了在每日一次或按需服用他达拉非片的对照临床试验中，报告的其他较为少见（<2％）的不良事件。这些事件与他达拉非片的因果关系并不明确。这份列表中未包括极轻微的事件，与药物无明确关系的事件，以及不准确无意义的报告。全身——无力，面部水肿，疲劳，疼痛心血管——心绞痛，胸痛，低血压，心肌梗死，直立性低血压，心悸，昏厥，心动过速消化——肝功能检查异常，口干，吞咽困难，食管炎，胃炎，r-谷氨酰转移酶（GGTP）升高，稀便，恶心，上腹痛，呕吐肌肉骨骼——关节痛，颈痛神经——头晕，感觉减退，失眠，感觉异常，嗜睡，眩晕呼吸——呼吸困难，鼻出血，咽炎皮肤和附件——瘙痒，皮疹，出汗眼部——视觉模糊，色觉改变，结膜炎（包括结膜充血），眼痛，流泪增加，眼睑肿胀耳部——听力突然降低或丧失，耳鸣泌尿生殖——勃起增加，自发性阴茎勃起上市后经验他达拉非片的批准上市之后发现了以下的不良反应。根据其严重性、报告频率、缺乏明确的其它原因或上述所有因素之和入选。由于这些不良反应是在不确定规模的人群中自发报告的，因此并不能可靠的估算其发生率或建立与药物暴露水平的因果关系。列表中并未包括临床试验中报告的不良事件，那些不良事件已列于本项临床研究经验部分。心血管和脑血管——严重的心血管事件，包括心肌梗死，突发性心源性死亡，卒中，胸痛，心悸，以及心动过速，在上市后有报道与服用他达拉非有时间关系。其中大多数患者（并非所有患者）原本就有心血管风险因素。很多事件发生于性生活过程中或之后不久，很少发生在服药后但未进行性生活。其他则是在服用他达拉非片进行性生活后数小时到数天后报告的。不能确定这些事件是否与他达拉非片、性生活、患者原有的心血管疾病这些因素的共同作用或其他因素有直接关系（见“注意事项”）。全身——超敏反应，包括荨麻疹，斯约二氏综合征，以及剥脱性皮炎。神经——偏头痛，癫痫，以及癫痫发作，短暂性遗忘症眼部——视野缺失，视网膜静脉闭塞，视网膜动脉闭塞非动脉性前部缺血视神经病变（NAION），是视力减退包括永久性失明的一项原因，在上市后罕见与磷酸二酯酶5（PDE5）抑制剂，包括与他达拉非片有时间关系的报告。这些患者大多数（但并非全部）原来就有发生NAION的解剖学或血管风险因素，包括但不限于：杯盘较小（“视神经盘拥挤”），年龄超过50岁，糖尿病，高血压，冠心病，高脂血症以及吸烟。不能确定这些事件是否与使用PDE5抑制剂，患者原有的血管风险因素或解剖学缺陷，与这些因素的共同作用或其他因素有直接关系（见“注意事项”）。耳部——在上市后报告了突发性听力减低或丧失的病例，与使用PDE5抑制剂，包括他达拉非片有时间关系。在某些病例中报告了医学条件或其他因素可能引起耳部的不良事件。在多数病例中，医疗随访信息有限。不能确定这些事件是否与使用他达拉非片，患者原有的丧失听力的风险因素，与这些因素的共同作用或其他因素有直接关系（见“注意事项”）。泌尿生殖——持续勃起（见“注意事项”）。【禁忌】硝酸盐类药物正在服用任何形式的硝酸盐类药物，无论是定期和/或间歇性给药的患者，严禁服用他达拉非片。临床药理学研究表明，他达拉非片可增强硝酸盐类药物的降压作用。这被认为是硝酸盐类药物和他达拉非片共同作用于一氧化氮/cGMP通路的结果（见“药理毒理”）。超敏反应已知对他达拉非过敏的患者不得服用他达拉非片。有超敏反应的报告，包括斯约二氏综合征和剥脱性皮炎（见“不良反应”）。【注意事项】勃起功能障碍的评价应当包括适当的医学评估确定可能的未知病因，以及治疗选择。在处方他达拉非片之前，需要注意：心血管因为心脏风险与性行为有一定程度的相关，所以医生应当考虑患者的心血管健康状况。因此，勃起功能障碍的治疗，包括他达拉非片，不得用于因原有的心血管状况不建议进行性行为的男性。在性行为开始时出现症状的患者，应当建议其避免进行性行为，并立即求治。医生应与患者讨论，如果他们在服用他达拉非片后，出现了需要硝化甘油治疗的心绞痛时，应当采取的措施。服用他达拉非片的患者，仅在治疗危及生命的情况时考虑给予硝酸盐类药物，否则应至少在使用他达拉非片最后一个剂量之后的48小时再考虑给予硝酸盐类药物。即使在这种情况下，只有在有严密的医疗监控和适当的血液动力学检测下才可以给予硝酸盐类药物。因此，在服用他达拉非片后发生心绞痛的患者，应立即求治（见“禁忌”）。左心室流出道梗阻的患者（例如，主动脉瓣狭窄和先天性肥厚性主动脉瓣下狭窄），可能对血管扩张剂，包括PDE5抑制剂的作用特别敏感。在他达拉非片的临床安全性和有效性试验中，未包括以下心血管疾病患者人群，因此在获得进一步信息之前，他达拉非片不建议用于以下患者：*至少90天内曾发生心肌梗死*不稳定心绞痛或曾在性交过程中发生心绞痛*过去6个月内曾发生纽约心脏学会制定的2级或更高级别的心力衰竭*未控制的心律失常，低血压（<90/50mmHg）或未控制的高血压（>170/100mmHg）*过去6个月内曾发生卒中与其他PDE5抑制剂相同，他达拉非具有轻微的全身血管扩张作用，可能会导致一过性的血压降低。在一项临床药理学研究中，相对于安慰剂，健康受试者服用他达拉非20mg引起仰卧位血压降低的平均最大值为1.6/0.8mmHg（见“药理毒理”）。虽然这一作用对大多数患者不会造成影响，但在处方他达拉非片之前，医生应慎重考虑原本患有心血管疾病的患者，是否会受到他达拉非血管扩张作用的不良影响。血压自主控制严重受损的患者，可能对血管扩张剂，包括PDE5抑制剂的作用特别敏感。每日一次服用他达拉非片可能发生的药物相互作用医生应当注意，每日一次服用他达拉非片能够产生持续的血浆他达拉非的浓度，在评价与药物（如硝酸盐类药物，α-受体阻滞剂，抗高血压药物以及CYP3A4强抑制剂）或与大量饮酒可能发生的相互作用时，应当考虑到这一点。长时间勃起这类药物，罕见超过4小时的长时间勃起以及持续勃起症（痛性勃起超过6小时）。如果不及时治疗持续勃起症，可能会对勃起组织造成不可逆的伤害。勃起超过4小时的患者，无论是否有痛感，都应当赴急诊就医。对具有易发生持续勃起症的因素（如镰状细胞性贫血，多发性骨髓瘤或白血病），或阴茎存在解剖学缺陷（如异常弯曲，海绵体纤维化，或阴茎硬结症）的患者，应慎用他达拉非片。眼部医生应建议患者，如果突然发生了单眼或双眼视力丧失，应当立即停用所有的PDE5抑制剂包括他达拉非片，并就医。这样的事件可能是非血管性前部缺血性视神经病变（NAION）的症状，NAION是视力降低，包括永久性失明的原因之一，在所有PDE5抑制剂上市后均有罕见的报告。不能确定这些事件是否与使用PDE5抑制剂或其他因素有直接关系。对已有一只眼睛发生NAION的患者，医生应就NAION风险的升高与患者进行讨论，包括使用血管扩张剂，如PDE5抑制剂是否会对这样的患者造成不良影响（见“不良反应”）。临床试验中未包括患有遗传性视网膜退化症，包括色素性视网膜炎的患者，不建议在这些患者中使用他达拉非片。突发性听力丧失如果突然发生听力减退或听力丧失，医生应建议患者停止服用PDE5抑制剂，包括他达拉非片，并且立即就医。这些事件可能会伴随耳鸣和头晕，与服用PDE5抑制剂，包括他达拉非片有时间关系。不能确定这些事件是否与使用PDE5抑制剂或其他因素有直接关系（见“不良事件”）。α-受体阻滞剂和抗高血压药医生应与患者讨论他达拉非片会增强α-受体阻滞剂和抗高血压药物的降血压作用的可能性（见“药物相互作用”和“药理毒理”）。PDE5抑制剂与α-受体阻滞剂合并用药时应谨慎。PDE5抑制剂，包括他达拉非片，以及α-肾上腺素受体阻滞剂都是具有降血压作用的血管舒张剂。当血管舒张剂合用时，会对血压产生叠加作用。在某些患者中，这两种药物合用可以使血压显著降低（见“药理毒理”和“药物相互作用”），这可能会导致症状性低血压（如昏厥）。应考虑以下情况：*患者使用PDE5抑制剂前，接受α-受体阻滞剂治疗的情况应稳定。已证实在α-受体阻滞剂单用时血流动力学不稳定的患者，在合用PDE5抑制剂时发生症状性低血压的风险会升高。*接受α-受体阻滞剂治疗情况稳定的患者，应当从推荐的最低剂量开始PDE5抑制剂治疗。*已经服用最佳剂量的PDE5抑制剂的患者，α-受体阻滞剂应从最低剂量开始治疗。在服用PDE5抑制剂时，逐步增加α-受体阻滞剂剂量，可能会使血压进一步降低。*PED5抑制剂和α-受体阻滞剂合用的安全性，可能会受到其他因素的影响，包括血管内血容量不足，以及其他抗高血压药物。（见“用法用量”和“药物相互作用”）。肾功能不全按需服用他达拉非片重度肾功能不全或接受透析的终末期肾病患者，他达拉非片限制在5mg，每72小时不超过1次。中度肾功能不全的患者，他达拉非片的起始剂量应为5mg，每日不超过1次，最大剂量限制在10mg，每48小时不超过一次。对于轻度肾功能不全的患者，无需调整剂量（见“用法用量”）。每日一次服用他达拉非片因为他达拉非的暴露（AUC）会增加，而临床经验有限，以及透析并不能影响清除率，对重度肾功能不全的患者不建议每日一次服用他达拉非片。轻度或中度肾功能不全的患者无需调整剂量（见“用法用量”）。肝损伤按需服用他达拉非片轻度或中度肝损伤的患者，他达拉非片的剂量不能超过10mg。重度肝损伤的患者没有足够的信息，因此不建议使用他达拉非片（见“用法用量”）。每日一次服用他达拉非片未在轻度或中度肝功能不全患者中对每日一次服用他达拉非片进行广泛的评价。因此，若对这些患者处方每日一次服用他达拉非片，建议应谨慎。重度肝功能损伤的患者没有足够的信息，因此不建议使用他达拉非片（见“用法用量”）。酒精患者应当了解酒精和PDE5抑制剂他达拉非片都是轻度的血管扩张剂。轻度血管扩张剂合用时，其各自的降血压作用都可能会升高。因此，医生应当告知患者，大量饮酒（如5个单位或更多）合并他达拉非片可能会增加直立性体征和症状的可能性，包括心率加快，直立血压降低，头晕及头痛（见“用法用量”和“药理毒理”）。与细胞色素P4503A4(CYP3A4)强抑制剂合用他达拉非片主要通过肝脏的CYP3A4进行代谢。服用CYP3A4强抑制剂，如里托那韦，酮康唑和伊曲康唑的患者，他达拉非片的剂量限制为10mg，每72小时不超过1次（见“药物相互作用”））。合用CYP3A4强抑制剂和每日一次服用他达拉非片的患者，他达拉非片的剂量不得超过2.5mg（见“用法用量”）。与其他PDE5抑制剂或勃起障碍治疗合用尚未对他达拉非片和其他PDE5抑制剂或勃起障碍治疗合用的安全性和有效性进行研究。告知患者不要同时使用他达拉非片和其他PDE5抑制剂。对出血的影响体外研究证实了他达拉非是PDE5的选择性抑制剂。PDE5是在血小板中发现的。他达拉非20mg与阿司匹林合并给药时，相对于阿司匹林单用并不会延迟出血时间。对出血异常或显著活动性消化性溃疡的患者尚无服用他达拉非片的经验。尽管他达拉非片没有延长健康受试者的出血时间，患有出血异常或显著活动性消化性溃疡的患者用药时应谨慎，并进行谨慎的风险-受益评估。对患者进行性传播疾病的劝告他达拉非片并不能对性传播疾病产生保护。告诫患者应对性传播疾病，包括人类免疫缺陷病毒（HIV）采取保护性措施。【孕妇及哺乳期妇女用药】孕妇妊娠分类B（FDA妊娠安全分类）——他达拉非并不用于女性。并没有在妊娠妇女中对他达拉非片进行充分的、良好对照的研究。在大鼠和小鼠中进行的动物生殖研究表明，没有危害胎儿的证据。非致畸作用——动物生殖研究表明，在器官形成期内给予妊娠大鼠或小鼠他达拉非，暴露水平达到推荐的最大人类剂量（MRHD）的11倍，没有致畸性、胚胎毒性或胎儿毒性的证据。在两项大鼠围产期/产后发育研究的其中一项研究中，给予母体他达拉非的剂量按AUC达到MRHD的10倍以上时，出生后幼仔的生存期有所降低。根据AUC，在剂量超过MRHD的16倍时，发生了母体毒性的症状。存活的胎仔具有正常的发育和生殖表现（见“药理毒理”）。哺乳期妇女他达拉非片不能用于女性。尚不清楚他达拉非在人体中是否会通过乳汁分泌。虽然他达拉非或他达拉非的某些代谢产物在大鼠中会通过乳汁分泌，但动物乳汁中的药物水平不能准确的预测人类乳汁中的药物水平。【儿童用药】他达拉非片不能用于儿童患者。18岁以下的患者尚未建立安全性和有效性。【老年用药】在他达拉非临床研究的受试者总人数中，约有25％为65岁及以上的患者，3％为75岁或以上患者。65岁以上的受试者，与较年轻的受试者相比，没有观察到有效性或安全性的总体差异，因此无需根据年龄调整剂量。但应考虑某些年龄较大的个体对药物更为敏感（见“药理毒理”）。【药物相互作用】与他达拉非片发生药代动力学相互作用的可能性硝酸盐类药物——临床药理学研究表明，他达拉非片可增强硝酸盐类药物的降压作用，因此正在服用任何形式有机酸盐类药物的患者严禁服用他达拉非片。对于服用他达拉非片的患者，仅在治疗危及生命的情况时考虑给予硝酸盐类药物，否则应至少在使用他达拉非片最后一个剂量之后的48小时再考虑给予硝酸盐类药物。即使在这种情况下，只有在有严密的医疗监控和适当的血液动力学检测下才可以给予硝酸盐类药物（见“禁忌”，“用法用量”及“药理毒理”）。α-受体阻滞剂——当PDE5抑制剂与α-受体阻滞剂合并用药时，应谨慎。PDE5抑制剂，包括他达拉非片，以及α-肾上腺素受体阻滞剂都是具有降血压作用的血管舒张剂。当血管舒张剂合用时，可能对血压产生叠加作用。对他达拉非与多沙唑嗪或坦洛新合用的临床药理学进行了研究（见“注意事项”，“用法用量”及“药理毒理”）。抗高血压药——PDE5抑制剂，包括他达拉非，是轻度的系统血管扩张剂。为评估他达拉非对特定的抗高血压药物（胺碘酮，血管紧张素II受体阻断剂，苄氟噻嗪，依那普利和美托洛尔）的降血压作用的影响，进行了临床药理学研究。他达拉非与这些药物合用后，相对于安慰剂，血压略有降低（见“注意事项”及“药理毒理”）。酒精——酒精和PDE5抑制剂他达拉非都是轻度的血管扩张剂。轻度血管扩张剂合用时，其各自的降血压作用都可能会升高。大量饮酒（如5个单位或更多）合并他达拉非片可能会增加直立性体征和症状的可能性，包括心率加快，直立性血压降低，头晕及头痛。他达拉非不影响酒精的血浆浓度，酒精也不影响他达拉非的血浆浓度（见“注意事项”及“药理毒理”）。其它药物对他达拉非片的作用（见“用法用量”及“注意事项”）。抗酸剂——抗酸剂（氢氧化镁/氢氧化铝）与他达拉非同时给药时会降低他达拉非的表观吸收速率，但对他达拉非的AUC没有影响。H2拮抗剂（如尼扎替丁）——与尼扎替丁合并给药后，胃pH值显著升高，对药代动力学没有显著影响。细胞色素P450抑制剂——他达拉非片是CYP3A4的底物，主要由CYP3A4代谢。研究表明抑制CYP3A4的药物会增加他达拉非的暴露水平。CYP3A4（如酮康唑）——相对于他达拉非20mg单独给药，CYP3A4的选择性强抑制剂酮康唑（400mg/天）能使他达拉非20mg单次给药的AUC增加312％，Cmax增加22％。相对于他达拉非10mg单独给药，酮康唑（200mg/天）能使他达拉非10mg单次给药的AUC增加107％，Cmax增加15％（见“用法用量”）。尽管未对特定的相互作用进行研究，其他CYP3A4抑制剂，如红霉素，伊曲康唑和葡萄柚果汁，也可能会增加他达拉非的暴露水平。HIV蛋白酶抑制剂——里托那韦（500mg或600mg，每天两次达稳态），是CYP3A4，CYP2C9，CYP2C19，和CYP2D6的抑制剂，相对于20mg他达拉非单次给药，能使他达拉非20mg单次给药的AUC增加32％，Cmax降低30％。利托那韦（200mg每天两次），相对于他达拉非20mg单用，能使他达拉非20mg单次给药的AUC增加124％，Cmax无变化。尽管尚未对特定的相互作用进行研究，其他HIV蛋白酶抑制剂也很可能会增加他达拉非的暴露水平（见“用法用量”）。细胞色素P450诱导剂——研究表明，能够诱导CYP3A4的药物，可以降低他达拉非的暴露水平。CYP3A4（如利福平）——利福平（600mg/天），是CYP3A4诱导剂，与他达拉非10mg单独给药相比，能使他达拉非的AUC降低88％，Cmax降低46％。尽管未对特定的相互作用进行研究，其他CYP3A4诱导剂，如卡马西平，苯妥英和苯巴比妥，也可能会降低他达拉非的暴露水平。无需调整剂量。他达拉非与利福平或其他CYP3A4诱导剂同时给药导致的暴露水平降低，会降低每日一次服用他达拉非片的疗效，而疗效降低的幅度是未知的。他达拉非片对其它药物的作用阿司匹林—他达拉非不会增强阿司匹林引起的出血时间延长。细胞色素P450底物—对经细胞色素P450（CYP）同功酶代谢的药物，预期他达拉非片不会对其清除率具有临床显著性的抑制或诱导。研究表明，他达拉非不会抑制或诱导P450同功酶CYP1A2，CYP3A4，CYP2C9，CYP2C19，CYP2D6，和CYP2E1。CYP1A2（如茶碱）—他达拉非对茶碱的药代动力学没有显著影响。他达拉非与茶碱合并表1表2表3

高明

老年黄斑变性(年龄相关性黄斑变性)防治有方

老年黄斑变性防治有方（发表于2007.11.12日的健康报上）什么是老年黄斑变性很多中老年患者视力突然下降,经过医院检查,被诊断为“老年黄斑变性”或“年龄相关性黄斑变性”。什么是黄斑变性呢？顾名思义黄斑变性就是人眼的黄斑区得了退行变性性的疾患。在年轻人，黄斑变性多与遗传有关，在中老年人，随着年龄的增加，黄斑区出现退行变性，眼底出现玻璃膜疣、黄斑区色素紊乱，严重者黄斑区出血、水肿渗出并有瘢痕形成，而且这种疾患多在50岁以上人群发生，并随着年龄增加，患病率增加，因此，1967年Gass根据在老年人黄斑区出现的玻璃膜疣、视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管的退行性改变，提出了老龄性黄斑变性（senilemaculardegeneration，SMD）的病名，后又改称为年龄相关性黄斑变性（Age-relatedmaculardegeneration，AMD)。在人眼，视网膜位于人眼的后部，如同眼底照相机的胶卷，而黄斑位于视网膜的中央，它司人的光觉、形觉和色觉，是人眼视觉最敏锐的地方，因此，黄斑如果得了疾病，视功能势必受到严重损害。北京协和医院眼科陈有信AMD是西方发达国家主要的致盲原因之一。早在８０年代中期，北京协和医院眼科所做的调查就表明，大于７０岁以上的人群，ＡＭＤ的患病率大于１５％。最近，在上海所做的一项的调查显示，50岁以上者，AMD的患病率15.5%。在我国，随着人口老龄化的趋势，AMD的患病率和患者人数将逐年增加，将成为严重的社会公共卫生问题，如AMD导致的生活自理能力受限、不能阅读、因为视力障碍引起老年人摔倒骨折的人数和由之而来的社会心理问题大大增加，患者的生活质量受到非常大的影响。早期的AMD多在视网膜下见一些黄白色的小点，称为玻璃膜疣，这时多不影响视力。但有很多患者AMD发展为严重的病变，多有视力的严重影响。由于通常多为一眼先发病，起初常被忽视。AMD的类型AMD分为“干性”，和““湿性””或称萎缩型和渗出型。干性者，即在眼底可见玻璃膜疣，其也可逐步引起黄斑区的变薄，从而使功能受到一定的影响。图１　“干性老年黄斑变性”黄斑区及附近可见很多大小不等的黄色沉着物，即玻璃膜疣（Drusen)“湿性”者，多引起视力的严重障碍，占AMD引起严重视力损害的90％。其造成视力损害的原因主要是异常的新生血管在视网膜下生长，引起视网膜出血、水肿及视网膜组织的破坏，最终导致疤痕形成，从而引起视力的丧失。图２　“湿性”黄斑变性”黄斑区可见出血、黄白色渗出和中央黄白色机化增殖膜如何早期发现”湿性”“AMD”?在AMD的早期，您的视力可能有轻微的改变。这时最简便的方法就是自我检查Amsler表。检查时按以下步骤：如果有眼镜，请戴上。盖上一只眼，注视方格表的中央点。检查中一直注视该点。正常人所有的线条应该是直的，方格应该是同样大小的。两眼分别检查。图４Ａｍｓｌｅｒ表图５　“湿性”ＡＭＤ患者所见中心暗点和视物变形如果检查时发现网格变的模糊、变形或颜色异常，您必须到眼科进行眼底检查，通常的项目有眼底镜检查、眼底荧光素血管造影、吲哚青绿血管造影以及相干光断层扫描检查（ＯＣＴ）。如何治疗”湿性”AMD？由于AMD的发病机理不明，目前尚无对因治疗办法。在２０００年以前，我们对黄斑变性的治疗几乎束手无策。经过近２０年来的研究，尤其近年来科技的突发猛进的发展，在ＡＭＤ治疗方面有了长足的进步。有以下几种治疗方法：1．激光治疗：用激光所产生的热能，摧毁黄斑区的异常新生血管，缺点是对附近的正常组织也产生损坏，视功能将受到大的影响。2．经瞳孔温热疗法（TTT）:利用红外光以微弱的能量照射黄斑病变区，使病变局部轻微升温，从而达到使异常新生血管萎缩的目的。该疗法费用低廉，但对局部正常组织亦有一定的损坏，疗效不甚理想。3．手术治疗：如视网膜下新生血管膜的切除、黄斑转位术。手术风险大，疗效不确切。视网膜移植：目前尚处于研究阶段。４．光动力学疗法（ＰＤＴ）：就是将一种特异的光敏感剂注射到病人的血液中，当药物循环到视网膜时，用一种特殊的非热激光照射激发光敏剂，从而破坏异常新生血管，而对正常的视网膜组织几乎没有损伤。PDT治疗CNV的价值在于，终于有了一种方法能够突破黄斑中心凹的“禁区”，治疗”湿性”老年黄斑变性，这项技术治疗老年黄斑变性进程中的一个里程碑！目前，该项技术已经在开展了近6年，这是患者和眼科医师的福音！但该项技术的缺点一是价格昂贵，每做一次治疗大概需要17000元，另外，从疗效上看，它主要是可以使病情稳定，并不一定能够显著提高视力。５．抗新生血管治疗基于对CNV发病机理的认识，人们认识到，血管内皮细胞因子（VEGF）在络膜新生血管（ＣＮＶ）发生发展中起到了轴心作用。而由此发展起来的针对ＶＥＧＦ的药物如雨后春笋般地不断涌现。Ranibizumab（Lucentis），2006年6月，美国FDA批准其用于治疗CNV。目前在全世界很多国家和地区已经上市，用于治疗”湿性”ＡＭＤ。Ranibizumab是人源化重组抗VEGF单克隆抗体片段Fab部分，可结合所有检测到的VEGF异构体，减少血管的渗透性并抑制CNV形成。该药使用方法为玻璃内注射，一般每4－６周注射1次。多中心临床研究表明，患者接受Ranibizumab，结果在一年时，95%的”湿性”AMD患眼的视力稳定或提高，这是一个十分令人振奋的结果！此项成果被评为２００６年度美国的十大卫生新闻。该药即将在北京协和医院进行注册临床验证，相信我们的患者将很快享受到这项令人振奋的成果。随着Ｌｕｃｅｎｔｉｓ治疗的开展，加上光动力疗法，我们说，”湿性”老年黄斑变性治疗的春天到了。过去没有办法治疗的疾病，现在已经有了明确有效的治疗手段。另外一种药物是Bevacizumab（Avastin），这是美国FDA批准用于结肠直肠癌的治疗的药物。它是全长的人源化的抗VEGF单克隆抗体。自美国Rosenfeld等报告了采用玻璃体腔注射的方法治疗“湿性”ＡＭＤ以来，临床报告的结果很好，并且价格低廉。但由于该药并没有玻璃体腔注药治疗ＡＭＤ的适应症，因此，眼内注射的合法性问题尚有待探讨。目前，最被推崇的“湿性”ＡＭＤ的治疗方法当推所谓“联合疗法”（combinationtherapy），它的理论是基于PDT治疗后发现有组织水肿的增加，同时有VEGF表达的增加，那么PDT联合抗VEGF抗体或/和抗炎药物，既可以封闭ＣＮＶ，提高疗效，又可以减少CNV的复发，减少PDT和眼内注射的次数，减少治疗风险，特别是眼内注射所导致的眼内感染的风险。但任何治疗方法，均难以大幅度地恢复已经丧失的视功能。而”湿性”AMD对视功能的影响尤如“脱缰的野马”，对视功能的影响十分急剧和严重，因此，提倡早期发现，早期正确及时地采用科学而先进的方法进行治疗。如何预防ＡＭＤ？古代伟大的医学家扁鹊的名言曰：上医治未病，中医治初病，下医治末病。对于任何疾病都要本着预防为主的方针。由于ＡＭＤ的确切病理机制尚不特别清楚，因此，必须很难有对因治疗的办法。大量的研究表明，ＡＭＤ的发生与遗传、环境因素如长期暴露紫外线、环境污染、吸烟、与血抗氧化水平下降等因素有关。针对这些诱因，科学家们提出以下的预防措施：１．由于ＡＭＤ的发生可能与遗传有一定关系，因此，如果家族中有人患ＡＭＤ，那么家族成员中５０岁以上者应该定期行眼底检查。２．由于ＡＭＤ可能与长期的紫外线暴露有关，建议太阳光强烈时出门戴墨镜。３．由于蔬菜和水果中含有大量的抗氧化物质，如微量元素、多种维生素，叶黄素等，因此，建议多吃蔬菜水果。鱼类含有多量的不饱和酸，有较强的抗氧化能力，建议多吃。４．建议补充多种具有抗氧化能力，尤其富含叶黄素、玉米黄素的保健药品。多中心临床研究表明，长期服用含叶黄素、微量元素锌和多种维生素、不饱和脂肪酸的符合眼保健药品，有助于防止ＡＭＤ的发展。一项有３０００多人参加，历时近１０年的多中心研究表明，长期服用上述的眼保健药品，可以使至少四分之一的早期的ＡＭＤ停止向晚期发展。５．另外，也有研究表明ＡＭＤ的发生与高血压、高血脂相关，因此，要积极预防高血压、高血脂，少吃过于油腻的食品，加强锻炼，有助于预防ＡＭＤ或减缓其发展。研究表明，吸烟与ＡＭＤ的发生有非常明确的相关性，因此，建议戒烟。总之，随着我国老龄化社会的到来，ＡＭＤ已经一个严重影响我国中老年患者生活质量的疾病，患病人数日益增加，是一个严重的公共卫生问题。但是，通过积极广泛地宣传，增加患者和医师对ＡＭＤ的意识，通过积极地预防措施，可以减少严重ＡＭＤ的发生。近年来，由于医疗技术突破性的发展，该病的治疗已经不是那么可怕，只要患者能够早期发现，早期进行适当的治疗，患者视功能的稳定和提高已经不再遥远的梦，而是乐观的现实了！

陈有信

警惕某些药物可致失明

视网膜与某些药物具有高度的结合力。尤其长期大量用药的情况下，极易受到损害。以下几种药物如果应用不慎，可能引起失明，务必高度警惕！糖皮质激素长期应用糖皮质激素者，应定期眼科检查，注意白内障、青光眼或眼部感染的发生。由于作用于视神经和晶体，可引起眼压升高，颅内压升高，视神经乳头水肿，视力丧失（尤其是儿童）。也可使晶体透明度减退，视敏度不可逆下降，形成白内障。胺碘酮采用胺碘酮治疗心脏病的患者，连续用药1～3个月，可出现角膜微沉淀，这种症状在成人中几乎会普遍地出现。这种角膜微沉淀由复合的脂质沉积组成，在停止胺碘酮治疗后通常完全可逆。但在出现视觉模糊不清或者视觉敏锐度出现下降时，必须立即实施完全的眼科评估，包括观察眼底。如果出现了胺碘酮诱导的神经病或视神经炎时，由于存在着进展为失明的危险性，所以有必要停止胺碘酮治疗。抗结核药抗结核药链霉素、异烟肼、乙胺丁醇、利福平对视神经都有一定的损害作用，可引起视功能障碍。乙胺丁醇可发生球后视神经炎、视网膜出血及色素变化，如视野缩小、红绿色分辨力减退，严重者可丧失视力。异烟肼可引起视神经炎及视神经萎缩等。停药后可恢复。若与维生素B6合用，眼损害的发生率会减少。异维A酸异维A酸常用于重度痤疮，尤其适用于结节囊肿型痤疮。因作用于结膜、角膜，可引起结膜炎、严重者角膜混浊、视力障碍、视乳头水肿。尤其需要注意的是孕妇服后可引起胎儿先天无目。在服用任一剂量异维A酸期间发生妊娠，即使只是短期服用，都有极高的风险导致严重出生缺陷。所以，用异维A酸治疗的患者万勿妊娠。育龄期妇女或其配偶在开始服用异维A酸治疗前3个月、治疗期间及停药后三个月内应采用有效的避孕措施。氯霉素滴眼液氯霉素滴眼液大剂量长期使用（≥3个月）可引起视神经炎或视神经乳头炎（特别是小儿）。长期应用滴眼液的患者，应事先作眼部检查，并密切注意患者的视功能和视神经炎的症状，一旦出现即停药。同时服用维生素C和维生素B。羟氯喹和氯喹抗疟药羟氯喹和氯喹，特别羟氯喹现多用于类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状和系统性红斑狼疮等疾病的治疗。羟氯喹和氯喹因作用于视网膜，可引起畏光、色视受损、视力下降，进而中央反射消失（视红色盲），失明。在开始治疗前，所有患者均应进行眼科学检查，检查包括视力灵敏度、眼科镜检、中心视野和色觉等。此后，应每年至少检查一次。利奈唑胺在利奈唑胺治疗的患者中，有周围神经病和视神经病变有时进展至失明的报道。主要为治疗时间超过了28天的最长推荐疗程的患者，在小于28天的患者中，有视力模糊的报道。如患者出现视力损害的症状，如：视敏度改变、色觉改变、视力模糊或视野缺损等，应及时进行眼科检查。贝伐珠单抗可致葡萄膜炎和玻璃体炎，视网膜脱落，视网膜色素上皮撕裂，眼内压增加，眼内出血，结膜出血。某些情况可导致永久性失明。其它硝苯地平：有过血药浓度峰值时瞬间失明的报道。泛影葡胺：脑血管造影和其它检查时，动脉血流内高浓度对比剂进入脑部可以伴发一过性神经症状，如视觉障碍，畏光，短暂性失明。更昔洛韦：有视觉异常，玻璃体异常，眼出血，眼痛，青光眼，弱视，失明的报道。去铁胺：可致视力模糊，视力下降，视力丧失，视觉敏感度降低、颜色视力受损，夜盲，视野缺损，盲点，视网膜病，视神经炎，白内障，角膜浊斑。

韩耀东

肾结核(tuberculosis of kidney)

泌尿生殖系其他器官结核，大多继发于肾结核，结核杆菌侵入肾脏，首先在双肾毛细血管丛形成病灶，但不产生临床症状，多数病灶由于机体抵抗力增强而痊愈，此时称为病理性肾结核。如侵入肾脏的结核分枝杆菌数量多、毒性强、机体抵抗力低下，则可侵入肾髓质及肾乳头，产生临床症状，此时称为临床肾结核。1.诊断遇有下列情况应想到肾结核的可能：1）有慢性膀胱刺激症状即尿频、尿急、尿痛，而尿内又有蛋白和红、白细胞者；2）青年男性患者表现为慢性膀胱刺激症状；3）逐渐加重的尿频、尿急、尿痛或伴有血尿，经抗感染治疗无效者；4）尿液呈酸性，有脓细胞而普通培养无细菌生长者；5）有肺结核或其他肾外结核病灶，尿液出现少量蛋白，镜检有红细胞者；6）体检发现前列腺缩小、变硬，表面高低不平，附睾、精囊硬节或输精管增粗，阴囊有慢性窦道者。以上为肾结核的常见表现，但有相当一部分不典型病例可能没有上述表现，这类不典型病例往往从临床表现及一般化验检查中不易作出诊断，但却具有以下某种特征性表现：1）中青年患者反复出现无症状血尿；2）仅有轻微腰痛而无膀胱刺激症状，静脉肾盂造影(IVU)显示不明原因之一侧输尿管下端梗阻；3）无症状而偶然体检IVU显示一侧肾脏不显影；4）仅有顽固性尿频而无其他明确原因。上述表现对肾结核的诊断有很大帮助，然而尚需作进一步全面系统的检查，以确定诊断。2.鉴别诊断（1）泌尿系统慢性非特异性感染慢性肾盂肾炎引起的非特异性膀胱炎有较长期的膀胱刺激症状，无进行性加重，可有发热、腰痛等急性肾盂肾炎发作史。慢性膀胱炎可反复发作，时轻时重，血尿常与膀胱刺激症状同时发生。而肾结核引起的膀胱炎以尿频开始，逐渐加剧，无发作性加重，血尿多在膀胱刺激症状一段时间后出现。结核性膀胱炎合并非特异性感染约占20%，多为大肠埃希杆菌感染，尿液培养可发现致病菌。慢性膀胱炎一般不是独立疾病，常有诱因存在，应行全面检查以排除肿瘤、结石、先天畸形等。（2）尿道综合征：女性经常突然发作的尿频、尿急、尿痛等症状，时好时犯。发病时尿常规检查呈阴性。因而有膀胱刺激症状女性患者发病时应行尿常规检查以除外本症。外阴检查常可发现有处女膜伞或尿道口与阴道口间距较近，且无白带过多或阴道炎现象。（3）泌尿系结石：血尿多为运动后全程血尿、血量不多、鲜有血块。肾结石静止时仅有肾区疼痛，发作时可引起肾绞痛。膀胱结石亦可引起长期、慢性膀胱刺激症状，尿常规有红、白细胞，但常有尿流中断、排尿后下腹疼痛加重等现象，多发生于男性小儿或老年患者。结合B超、X线检查可作出鉴别诊断。（4）泌尿系肿瘤：常以无痛、间歇性肉眼血尿为主要症状，膀胱肿瘤合并感染或晚期者可有尿频和排尿困难而与肾结核相似，但肿瘤发病年龄多在40岁以上，血尿量较大并多有血块，可行B超、CT和膀胱镜检以确诊。（5）慢性肾炎：有时肾结核被误诊为肾炎，后者其实并无膀胱刺激症状，多有高血压，尿常规中有大量蛋白而仅有少量红、白细胞，颗粒或白细胞管型。3.治疗临床肾结核是一种慢性进行性疾患，不治疗难以自愈，由于输尿管及尿道管腔较细，一旦发生结核病变，极易发生狭窄及梗阻，导致肾、输尿管积水，更促进了患侧肾结核病变的发展，若合并其他细菌感染，患肾功能将很快被完全破坏，形成脓肾。如健侧输尿管口或输尿管下段结核性狭窄或反流，则可致健肾积水，最终导致肾功能衰竭而死亡。泌尿系结核应以药物治疗为主，抗结核药物不仅使早期肾结核病变获得痊愈，还可使一些患者缩小了手术治疗范围。肾结核的治疗应全面考虑肾脏病变损害和患者全身情况，选择合适的治疗方案。1.全身治疗：包括休息、避免劳累、注意营养及饮食。2.药物治疗：诊断肯定，病变范围明确，肾功能情况以及是否存在尿路梗阻等情况已查明的患者应尽早给予抗结核药物治疗。用药原则为早诊断，早用药，联合运用，持续足够疗程，但应切忌以下两点：①无任何诊断依据，随意试验性用药。②确诊为肾结核患者，不严格按照治疗方案用药，从而诱导结核杆菌产生耐药性，给进一步治疗带来困难。国内外数十年来采用异烟肼、链霉素及对氨基水杨酸联合治疗，疗程2年，结核菌转阴率达96%。但对氨基水杨酸对胃肠道刺激性较大，长期应用链霉素则对听神经有一定的毒性，使患者常常不能长期坚持用药，或不规则用药而达不到治疗效果。1966年利福平问世后，发现它有快速杀灭结核菌的作用。1972年后应用利福平、异烟肼、吡嗪酰胺短程化疗方案，使结核病疗程缩短而疗效维持。有学者应用利福平和异烟肼治疗肾结核6～8个月后肾切除病理标本，发现组织内结核菌被全部杀死，空洞愈合，肾实质可予保留。利福平，异烟肼，乙胺丁醇及吡嗪酰胺现已取代原先药物成为一线抗结核药物。常用抗结核药物:1）异烟肼(isoniazid)：对结核杆菌有较强的抑制和杀灭作用，能杀灭细胞内外生长旺盛的结核杆菌，对生长缓慢和间歇繁殖的细菌效果较差。特点为疗效好，用量少，口服吸收好、毒性低。主要副作用为周围神经炎和肝炎。异烟肼的结构与维生素B6相似，可使体内维生素B6贮存减少。神经炎的发生与药物剂量有关，长期应用异烟肼时应同时服用维生素B6。肝炎常见于老年人及乙酰化低患者，长期服用异烟肼可使血清转氨酶升高，应定期检查肝功能，如转氨酶明显升高应停药，停药后转氨酶一般可恢复正常。2）利福平(Rifampicipicin)：对繁殖期结核杆菌作用最强，对静止期结核杆菌亦有杀灭作用，但所需浓度较大。利福平还能穿透细胞膜进入巨噬细胞，对其中的结核杆菌有杀伤作用，是全效杀菌药。副作用较轻，主要为肝脏毒性、消化道反应及皮肤症候群等。肝毒性主要表现为转氨酶升高，肝脏肿大和黄疸。早期无症状性转氨酶升高一般可自行恢复正常而无需停药。应当指出，原有慢性肝炎，酒精性肝病和老年患者更易于出现肝毒性；利福平与异烟肼合用后肝功能异常者增多，应密切观察。消化道症状常见者为恶心、呕吐、厌食、腹痛，但一般不影响继续用药。皮肤症候群多发生在用药早期，于服药后2～3h出现，以面部最为常见，皮肤红、痒，眼部发红，若持续发作可行脱敏治疗。3）乙胺丁醇(Ethambutol)：早期认为乙胺丁醇为抑菌药，近期发现其有杀菌作用，在中性环境下作用最强。与其他抗结核药无交叉耐药性，临床上可用于对链霉素或异烟肼产生耐药性的患者。与利福平和异烟肼合用可增强疗效并延缓耐药性产生。口服常量不良反应较少且轻微。最主要为视神经毒性，表现为视觉敏度减退及色觉丧失，多在用药后2～6个月内出现，发生率与剂量有关。视觉功能改变一般可不停药，一旦出现神经炎则需停药并予大剂量维生素B1，烟酰胺及其他血管药物。4）吡嗪酰胺(Pyrazinamide，PZA)：对牛型结核杆菌及非典型结核杆菌一般无抗菌作用，但对人型结核菌有抑制和杀灭作用，酸性环境有利于其发挥作用。巨噬细胞内pH值低，细菌生长缓慢，其他抗结核药难以杀灭结核菌，是结核病复发的根源，但吡嗪酰胺可对巨噬细胞内酸性环境中的结核杆菌具有特殊的杀灭作用。单独用药易产生耐药性，需与异烟肼或利福平合用。主要副作用为肝损害，但每天用量低于2g时肝毒性少见。治疗期中应定期检查肝功能，发现肝大、肝区痛、转氨酶升高应停药观察，一般可逐渐恢复正常，损害较严重者需及早应用肾上腺皮质激素。此外，吡嗪酰胺的代谢产物可与尿酸竞争而抑制后者的排泄，可使体内尿酸积聚，引起关节疼痛。配伍方案:异烟肼300mg/d；利福平＜50kg者300mg/d，＞50kg者450mg/d；吡嗪酰胺25mg/(kg·d)；或＜50kg者1.5g/d，＞50kg者2g/d。2个月后停用吡嗪酰胺，再服用异烟肼、利福平4个月，总疗程半年。异烟肼300～600mg/d，利福平300～450mg/d，乙胺丁醇600～750mg/d，连用2个月后停用乙胺丁醇，再服半年如症状消失，尿结核菌转阴，再服异烟肼1年以上。为减少异烟肼的不良反应，可同时服用维生素B₆100mg/d，服用乙胺丁醇者每6周检查视野1次，以尽早发现神经损害。肾病变严重或膀胱病变广泛时，前2个月可加用链霉素1g/d。现提倡药物于早饭前半小时1次顿服，可使药物在体内达到较高浓度，有较好的消灭结核杆菌和预防耐药菌株产生的作用。用药期间应每月检查尿常规1～2次，并行结核菌培养、结核菌耐药试验；每3个月行超声检查及静脉尿路造影，以观察疗效。若用药6～9个月仍不能控制者应考虑外科治疗。抗结核药物停药标准：1）排尿紊乱症状完全消失。2）全身症状明显改善，血沉、体温正常。3）反复多次尿常规检查正常。4）长期、多次尿检抗酸杆菌阴性。5）尿结核杆菌培养阴性。6）静脉尿路造影示病情稳定或已愈合。7）无其他全身结核病灶。（3）手术治疗抗结核药问世之前，肾切除曾为肾结核的主要治疗方法，而现今在抗结核药物的治疗下，有些早期结核可避免手术治疗，有些原先需行肾切除者可仅行病灶清除、肾部分切除或整形手术。术前需应用抗结核药2～3周，保留肾脏的手术则术前至少需用药4周。1）肾切除术：适应证：-肾脏广泛破坏，功能已丧失或接近丧失，对侧肾脏正常，轻度积水或有轻度结核病变；-一侧肾结核并发持续严重出血；-肾结核合并难以控制的肾性高血压；-结核性脓肾、特别是合并继发感染；-无功能的钙化肾；-结核菌耐药，药物治疗效果不佳；-肾结核合并该侧肾脏恶性肿瘤。肾结核发展至晚期时，结核病变蔓延至肾周，X线片上外形不清或肾蒂附近有钙化淋巴结阴影时，手术常较困难，对此类病例，应特别注意勿损伤附近脏器。右侧可能损伤下腔静脉及十二指肠，左侧应注意脾脏和胰腺。因此，肾切除时尽量切除肾周脂肪，但在特殊情况下亦可采用肾包膜下切除术。进行患肾切除时，输尿管亦需切除，切除长度视输尿管病变范围和程度而定。若输尿管病变范围广泛而严重，输尿管粗而壁厚，腔内有干酪样物，则仅行输尿管部分切除后残端在术后多会导致重新发病，应一并将输尿管全部切除直至膀胱入口处。若输尿管病变较轻，术后不会重新致病，则行常规部分切除即可。但应注意，如果输尿管残端腔内存在结核组织，可能会影响肾脏切口愈合导致切口感染甚至窦道形成。因此，应用苯酚(石炭酸)烧灼残端，再以酒精中和，生理盐水清洁，丝线结扎，尔后以脂肪组织覆盖包埋，使其与肾切口隔开。若膀胱结核病变严重，膀胱容量小，则术前应留置导尿管，以防术中膀胱过胀引起大出血。如肾结核合并附睾结核，在一般情况许可下，可同时切除附睾。禁忌证：-双肾严重结核，合并氮质血症；-存在严重出血倾向；-合并泌尿生殖系外活动性结核；-全身情况不良，严重贫血者。2）肾部分切除术：局限性结核病灶在经短程药物治疗后多能治愈，加之肾部分切除术手术较复杂，易产生并发症，已很少用于治疗肾结核，惟以下情况时，可考虑肾部分切除术。局限性钙化病灶经6周药物治疗无明显改进；钙化病灶呈扩大趋势，有破坏整个肾脏危险时。未经正规药物治疗者，身体其他部位结核未控制者及同侧输尿管、膀胱已有明显结核浸润者不宜施行肾部分切除术。3）肾结核病灶清除术：适用于靠近肾脏表面的闭合性结核空洞，以及孤肾或双侧肾脏局限性结核脓肿与肾盏不相通，有无钙化者均可手术。现可在X线或B超导向下行穿刺抽脓，脓腔内注射抗结核药物，效果良好，用以替代肾结核病灶清除术。4）整形手术：整形手术运用于肾结核已经药物控制而输尿管狭窄者，引起输尿管结核狭窄最常见的部位为输尿管膀胱连接部，此处发现的狭窄即使患者未出现肾结核临床症状亦应考虑有结核可能。其次为肾盂输尿管连接部，中段输尿管狭窄较少见。少数患者全长输尿管狭窄纤维化甚至钙化，此种情况下，肾脏病变均很严重而不能施行整形手术。5）输尿管下段狭窄可切除狭窄段后行输尿管膀胱再吻合术。肾盂输尿管连接部狭窄一般采用肾盂输尿管离断整形术，术后应用“双J管”行内引流，保留4～6周，可减少术后再狭窄机会。极少数中下段狭窄者，需采用游离回肠襻替代大段输尿管，以恢复肾盂与膀胱通路。由于结核性膀胱炎原本存在不同程度的结缔组织增生，无法施行膀胱壁管式(Boariflap法)重建10cm以内的狭窄。因多为一小段狭窄，经膀胱镜施行输尿管口及输尿管末端切开扩张术，效果亦难遂人意。

吴玉伟

视网膜变性

视网膜色素变性视网膜色素变性(retinitispigrnentosa)为进行性遗传性营养不良性视网膜退行性疾病，以夜盲、进行性视野缺损和眼底色素性视网膜病变为其特征，为常染色体显性遗传、隐性遗传并伴性遗传。一、病因病理本病为视网膜色素上皮细胞和光感受器细胞的变性。可能与视网膜色素上皮酶系统发育缺陷，铜、锌及牛磺酸缺乏等有关。还有认为本病可能为自身的免疫性疾病。早期在视网膜中，有视杆细胞进行性的退行病变，周边有色素细胞增生并聚集在视网膜面及血管旁，视网膜动静脉血管内膜增生变厚致管腔狭小；晚期视网膜层由外向内各层组织不同程度萎缩。视盘上胶质增生形成膜状致视盘为蜡黄外观。二、诊断(一)临床表现1．双眼发病，男性多于女性，儿童期起病。2．早期有夜盲，暗适应功能下降。3．视野进行性变小。可有环状暗点，进展呈管状视野，而中心视力尚好(中心视野尚存5o—10o)。4．眼部检查视网膜血管狭细，赤道部网膜色素上皮细胞变性萎缩及不均匀增生，如骨细胞样的色素沉着。继之色素向后极部发展，脉络膜亦萎缩。动脉更细，静脉旁有白鞘，视网膜呈青灰色。黄斑粗糙或有囊样水肿。视盘呈蜡黄色。临床上还见无色素型视网膜色素变性者，除视网膜看不到色素沉着外，其他表现均如前述。5．眼电生理检查早期EOG波形消失；ERG波形降低至熄灭。6．荧光素眼底血管造影视网膜血管迟缓充盈；视网膜透见荧光及荧光渗漏；视网膜表层血管扩张及渗漏，脉络膜血管无灌注或延迟灌注。7．暗适应早期视网膜锥体功能正常，杆体曲线终末阈值升高。晚期杆体功能丧失而锥体阈值亦升高，形成高位单向曲线(仅代表锥体功能的曲线)。8．色觉早期色觉正常，晚期色觉障碍(蓝色盲)。(二)鉴别诊断1．梅毒性脉络膜视网膜炎其视网膜色素沉着斑小，以后极部为多，胡椒盐状改变。夜盲不明显。视野无环形暗点。乳头色略淡，而不是蜡黄色。ERG可有振幅降低。梅毒血清反应阳性。2．妊娠期麻疹致胎儿视网膜病变由孕妇在妊娠第3个月时患麻疹所致。患儿生后眼底病变渐进发展，可见视网膜面散在斑点状色素沉着，以后渐有骨细咆样改变。此病少见。3．病毒性热疹后视网膜色素变性多在病初一周后双眼视力下降，视野向心性缩小，以后眼底周边出现色素，类似典型视网膜色素变性改变。三、治疗1．已诊断视网膜色素变性者，应每年定期复诊，查眼底、视野及眼电生理检查。2．视力下降至0．2时，或有管状视野者，可试用助视镜。3．有并发白内障者，需行手术治疗，摘除白内障并植人人工晶状体。4．目前尚无特殊药物治疗。可试用扩血管药及小剂量维生素B、C、E以及锌剂。5．如合并屈光不正，可用镜片矫正。结晶样视网膜变性结晶样视网膜变性(crystallineretinaldegeneration)为少见的视网膜退行性变性眼病。本病双眼受累，为常染色体隐性遗传性疾病。一、病因尚不明确，视网膜面出现黄白色结晶样闪光亮点，其具体成分不明，推测与色素上皮—感光细胞复合体代谢紊乱有关。二、诊断(一)临床表现1．视力下降或伴夜盲。2．早期眼底视盘血管大致正常。晚期视盘色淡，视网膜动脉细窄，眼底背景略呈青灰色。视网膜面前后有多个黄白色闪光亮点，以后极部密集而周边部稀疏。黄斑中央凹不易分辨。病变区有暗褐色大小不一形态不规则的斑块，少有类似骨细胞样改变。3．视野改变有中心或旁中心暗点、部分或全部环形暗点，周边视野向心性缩小。4．暗适应检查暗适应中度异常，病程长者重度夜盲。5．视觉电生理检查ERG早期正常，晚期B波下降，EOG异常，表示色素上皮受损广泛而严重。(二)鉴别诊断原发性视网膜色素变性与本病的鉴别为：较早出现视网膜周边有骨细胞样色素沉着，散在无光泽的结晶样黄白色亮点，视盘蜡黄及视网膜血管细窄。三、治疗本病尚无特殊疗法。白点状视网膜变性白点状视网膜变性(retinitispunctata-albescens)为罕见的家族遗传性视网膜退行变性。其视网膜广泛散布白色斑点。为静止性夜盲症，因白色斑点及视网膜色素再生缓慢。一般无进行性恶化倾向。一、诊断1．幼年发病，可有暗点及视野缩小，中心视力尚好。2．视网膜遍布小圆形或卵圆形、大小均匀的白点，后极部较密，周边稀疏，偶见有融合成小哑铃形，一般不连接成片状。3．荧光素眼底血管造影术多见透见荧光，晚期为荧光渗漏。4．暗适应时间延缓。5．视觉电生理检查ERG正常或降低。EOG异常。二、治疗因其发病机制不明，无特殊疗法。玻璃膜疣玻璃膜疣(drusen)为黄白色透明的胶样物沉积于脉络膜的玻璃膜。有家族遗传性趋向。多见中年以后，60岁以上老年人更为常见。病理本病的视网膜组织病理检查，发现色素上皮广泛受累，黑色素颗粒在胞质内由密集分布变成分散分布，并有纤维性物质积聚，导致色素上皮细胞受推挤而引；起邻近感光细胞变性。因此认为玻璃膜疣为色素上皮细胞不正常的分泌活动也有人认为疣可能是变性的色素细胞转变而来，因而这些细胞内的透明物质可能是老年的色素上皮细胞，其中含有未消化的感光细胞外节。诊断1．视力障碍早期黄斑部多有玻璃膜疣侵犯，其视力尚可正常。有时有视物变形及中心视力下降。2．眼底检查玻璃膜疣为小的黄白色发亮圆点，边缘有轻微色素环绕。位于视网膜后，略向前凸，散在或成群分布，亦可融合成大片圆形或地图形的外观病变区色素脱失变淡。其边缘有色素增生。脉络膜毛细血管萎缩而露出大而硬化的脉络膜血管。赤道部玻璃膜疣较黄斑部为多。随年龄增大而疣亦增多，呈正相关改变。3．荧光素眼底血管造影荧光增强及透见荧光。4．视觉电生理检查ERG一般正常或低于正常。EOG低于正常。治疗因疣的病变过程缓慢，目前尚无有效疗法。如发现玻璃膜疣区色素增生及视力下降而有黄斑变化的可能性时，可用维生素C及维生素E，以增强视网膜对光损害的保护作用。可用硫酸锌制剂，可增强视网膜代谢作用。近视性视网膜脉络膜病变近视性视网膜脉络膜病变(juxtapapillarisretinochoroiditis)。单纯性近视，眼底改变不明显，视力矫正良好。高度近视，多伴有眼底改变，一般矫正视力欠佳。一、诊断1．视力障碍①远视力差，近视力正常，近点距离近。②进行性视力减退，随屈光度增加而加重。2．视物变形及中心暗点(为黄斑出血、机化瘢痕所致)。3．眼前黑影飘动因玻璃体变性、液化、混浊所致，暗适应差。4．眼底改变①豹纹状眼底。②近视性弧形斑(视盘颞侧有弧形白色斑或呈环状萎缩斑)。③黄斑有萎缩、出血或灰褐色斑，即Fuchs斑。④后巩膜葡萄肿。⑤赤道部及锯齿缘部囊样变性。⑥玻璃体变性液化混浊后脱离。⑦可并发视网膜裂孔及视网膜脱离。预防和治疗1．矫正屈光不正用最低度数达到良好矫正视力的效果，并能缓解过度集合引起的视疲劳。2．可配戴角膜隐形镜矫正视力。3．准分子激光或Lasik手术可矫正不同程度的近视，解除戴框架镜的诸多不便。4．加强青少年视觉卫生的宣传教育，加强身心健康的教育，保持良好的视力。5．对脉络膜新生血管，如在黄斑无血管区外，可酌情行氩激光治疗。6．黄斑裂孔，不伴视网膜脱离者可观察；如伴视网膜脱离者，手术治疗。视锥细胞营养不良视锥细胞营养不良(conedystrophy)是一种极少见的遗传性黄斑部变性疾病之一。本病主要损害视网膜视锥细胞，也伴有不同程度的视杆细胞损害。因此，早期黄斑受累，辨色力障碍；晚期致视网膜色素上皮变性而致色盲.故又有中心型视网膜色素变性之称。一、病因本病为遗传性疾病，亦常见散发病例。遗传方式为常染色体显性或隐性遗传。二、诊断(一)临床表现1．眼底改变(1)静止型视锥细胞营养不良：主要表现为色觉障碍，视力正常或轻度下降。其中可能有弱视，严重者伴眼球震颤、畏光，黄斑多正常。(2)进展型视锥细胞营养不良：有进行性色觉障碍及视力减退，晚期有夜盲。病情进展，双眼黄斑有对称性金箔样反光，显示色素上皮萎缩区如靶心状。亦有的为胡椒盐状改变(为色素小点和色素脱失)。晚期病例，见视盘颞侧苍白，动脉变细。除上述病变外，尚有病例见到周边视网膜为弥漫性色素上皮萎缩及骨细胞状色素沉着，此则应归锥—杆营养不良之列。2．视野检查有相对性或绝对性中心暗点，亦可有环形暗点。3．色觉检查早期红绿色盲，晚期全色盲。4．荧光素眼底血管造影黄斑区有强荧光背景，如靶心状改变，围绕一弱荧光中心。5．视网膜电图明视反应降低或消失；暗视反应正常或降低。6．暗适应检查视锥细胞阈值明显升高；视杆细胞阈值正常或升高。(二)诊断标准诊断本病依据为：进行性视力减退，畏光并喜暗光下活动，后天获得性眼球震颤，色觉障碍。眼底检查黄斑区有靶心状色素上皮细胞脱失，则可诊断。(三)鉴别诊断1．Stargardt病及中心晕轮状视网膜脉络膜萎缩性遗传性黄斑变性由荧光血管造影检查可分辨。前者黄斑区椭圆形无背景荧光(脉络膜淹没征)，后者病灶边缘为脱色素强荧光环，中央为脉络膜大血管显影。而视锥细胞变性则黄斑部为靶心状透见荧光改变。2．良好同心性黄斑变性：此病虽有靶心状眼底改变，但其视杆细胞损害重于视锥细胞，视力接近正常，色觉障碍较轻。3．氯喹性视网膜病变：眼底改变及荧光素眼底血管造影与视锥细胞变性相似，但有服用氯喹病史可以鉴别。三、治疗本病为遗传性黄斑变性疾病，无特殊疗法，视力下降随年龄增加而进行性加，重，可试用助视器。中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩(centralareolarretinochoroidalatrophy)是原发性视网膜脉络膜萎缩的一种特殊类型。本病少见，有家族史。一、病因本病为家族遗传性疾病，常染色体显性或隐性遗传，为双眼对称性疾病，男女均可发病。二、病理黄斑区脉络膜毛细血管为一界限清晰的萎缩斑，病灶内视网膜色素上皮及神经上皮细胞均有萎缩及纤维化，脉络膜血管无硬化现象。三、诊断(一)临床表现1．少年起病，视力为缓进性减退；中年期视力明显降低；近老年期中心视力更差。无夜盲，有中心暗点。2．眼底检查早期黄斑部有色素脱失及色素沉着斑，中央凹反射弥散或消失，如金箔样反光。晚期，双眼黄斑部出现对称性环形、卵圆形、边界清晰的病变区，该灶区内色素上皮及脉络膜毛细血管消失，大血管裸露膜上，边缘清晰。3．荧光素眼底血管造影早期为黄斑部透见荧光，晚期为病灶中央弱荧光及脉络膜血管显影和其边缘色素脱失后的弱荧光环。(二)诊断标准本病仅局限于黄斑区或后极部，边界清楚的黄斑部色素紊乱，中央凹反光消失，有典型的荧光素眼底血管造影图像，I临床易于诊断。(三)鉴别诊断1．Stargardt病多在6—凹岁发病，双眼黄斑部可见对称性横椭圆形、边界清晰的色素上皮萎缩区，晚期病变区内脉络膜血管萎缩，病灶周围有多个黄色斑点。2．视锥细胞变性本病为黄斑部色素上皮轻度萎缩，边界不清，脉络膜无进行性萎缩，患者有典型的畏光及中心视力下降。色觉障碍及全视野ERG以及暗适应检查显示视锥细胞功能下降。3．老年性黄斑变性多在45-60岁间发病，无家族史。黄斑病变区边界不清，眼底有散在玻璃膜疣及视网膜下新生血管。四、治疗及预后本病为遗传性疾病。病因不明，目前尚无有效疗法，中心视力呈永久性下降。

曾海

视神经炎，不是“消炎”就好

视神经炎是一种常见的眼科“炎”性病症。虽然常见，但却并不为大多数人所知晓。甚至罹患了视神经炎的患者也往往不以为然：既然是“炎”症，消消炎不就好了吗？事实并不这么简单。视神经炎其实是神经眼科的常见病，也是一种常见的致盲眼病，所以应该引起足够的重视：如果双眼同时出现亚急性视力下降，视力受损的加重超过14天，并且半年内视力没有恢复，那么很可能导致失明的恶果。北京协和医院眼科钟勇哪些因素可以引起视神经炎在美国，视神经炎的发病率大约为1/10万～5/10万，丹麦约为4/10万～5/10万。我国目前还没有确切的统计数据，有人统计大约2/10万～3/10万。很多原因都可以引起视神经炎。主要包括：1.全身传染性疾病：常见于病毒感染，如流行性感冒、带状疱疹、麻疹、腮腺炎、梅毒和艾滋病等；细菌感染，如肺炎、脑炎、脑膜炎和结核等；自身免疫性疾病，如脱髓鞘病；亦可见于肉芽肿性病以及代谢障碍性和中毒性：前者如糖尿病、恶性贫血、维生素B1或B12缺乏，后者如烟、酒、甲醇、铅、砷和药物奎宁等。营养性疾病也能导致是视神经炎。据报道，1993年，古巴居民人日均热能摄入量降至1863卡路里，仅为1989年的65%；人日均蛋白质摄入量也从77克降至46克。居民的体质下降。1993年春夏之交，在哈瓦那和东部一些省份暴发了流行性视神经炎，到同年6月患者多达4万人。发病后患者逐渐丧失视力，其中部分人还引发肢体肌肉的疾病。2.局部病灶感染：①眼内炎症。常见于视网膜脉络膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎，均可向视盘蔓延，引起球内视神经炎。②眶部炎症。眶骨膜炎可直接蔓延引起球后视神经炎。③邻近组织炎症。如鼻窦炎可引起视神经炎。④病灶感染。如扁桃腺炎和龋齿等也可以引起。视神经炎也有“喜恶”之人与大多数疾病一样，视神经炎也有“青睐”的人群：1.女性。女性是视神经炎的多发人群，尤其18～49岁的女性。视神经炎的患者中，女性患者大约是男性患者的3倍。2.确诊为多发性硬化（MS）的患者。确诊为多发性硬化的人群是视神经炎的高危人群。视神经炎常是MS的首发表现。视神经炎既可作为多发性硬化（MS）的首发症状（1/4）或单独存在，也可继发于病程中。视神经炎患者中，8.7%在病程中发生MS，并且这一比率逐年增加(随诊5年为30％；随诊15年则高达58%)。其中，只有个别病例自然缓解。长期随诊显示：2/3的女性和1/3男性视神经炎患者最终发展为MS。统计资料小时，视神经炎发作后发生MS的危险高达13%～58%。对于“爱吃甜食的女性容易罹患视神经炎”的说法，目前并没有权威的数据证明嗜食甜食的女性更容易罹患视神经炎。对于流传的这种说法，可能与糖分在体内代谢需要消耗维生素B1，而维生素B1缺乏可能是发生视神经炎的重要诱因有关。但嗜食甜食不利于身体健康却是可以肯定的。Tips：健康提示1.视神经炎患者要注意多发性硬化的危险。对于视神经炎患者，MRI是重要的辅助检查，可以帮助判断是否合并有MS以及排除其他病变。2.视神经炎发生MS的危险因素：脑MRI单或多个白质病变；有过非典型的神经系统体征；发复发作或有MS家族史。3.即使有脑部病灶，也只有50%的患者有MS的临床表现。出现哪些症状须警惕视神经炎的发病原因复杂，而且一旦治疗不及时，则可能会引起不可复的失明恶果。所以，在我们的“心灵之窗”出现以下情况时一定要予以足够的关注：1.视力急剧下降的中青年女性。年龄通常在18～45岁，尤其是女性，数小时或数天（常见）内突然出现视力急剧下降，并且这一症状一周后视力下降到最低就要引起足够的重视。这一视力的丧失可以是急剧的、严重的。2.疼痛。眼球或眼球后疼痛，尤其是在转动时。3.色觉减退。不同程度的、获得性的色觉减退，常重于视力下降。4.与温度有关的视觉缺失。偶有Uhthoff征，即视觉缺失随着身体温度的升降而变化。视神经炎的患者在外界温度发生急剧变化的时候，病情会加重。比如蒸桑拿，或者从空调房到炎热的室外都有可能导致原发症状的加重。5.多单眼发病。首次发病多数是一只眼睛。6.可能有先期的病毒感染症状（呼吸或消化道）。感冒、发热、劳累都有可能诱发视神经炎――可能在眼部症状之前有感冒发烧等症状，或者感冒等也可能诱发视神经炎复发或加重。7.神经系统异常。可能有一过性的、自行恢复的神经系统异常，提示有未诊断的MS，如肢体的麻木或无力，不明原因的眩晕或丧失平衡。视神经炎能彻底治愈吗？典型的视神经炎患者经过早期、及时的治疗是完全有可能治愈的，并且能减少复发的可能。首先要进行病因治疗；对于急性患者，早期要控制炎性反应，避免视神经纤维受累，可静滴甲强龙，或口服强的松、强的松龙。同时要给予血管扩张剂和神经营养支持。如有感染证据，则可使用抗生素（青霉素，先锋霉素）。目前，虽然有一些专家对于皮质类固醇药物的治疗有争议，但绝大多数专家还是认为，早期应用皮质类固醇药物有益于疾病的控制。美国视神经炎治疗研究组（ONTT）的研究资料表明：1.虽然激素不能为预防MS提供长期效果，有视神经炎发作的患者，MS的发病风险明显增加，进行首次甲强龙冲击治疗的患者可降低MS的发病率，使其发病延缓2年之多。2.无原因的急性视神经病变，激素治疗多有疗效。尽管有些病例可有自行缓减，但是激素治疗可以使病情恢复得更快和更完全。3.甲基强的松龙治疗组视力恢复较口服泼尼松龙组快，但仅限于前2周，6个月后这两组与口服安慰剂对照组视力恢复无明显差异。典型性视神经炎的复发率约25%。所以，典型的视神经炎在治愈后要长期进行神经内科和眼科随诊，防止发生MS。另一方面，由于色觉缺失、斑片状视野缺损和对比敏感度下降，尽管视力恢复良好，但患者也主诉“再也不像发病前清楚”。也就是说，即使患者的视力已经“恢复”，其色觉异常和相对性瞳孔传入障碍（RAPD）将永久存在。Tips：提示1.体温的骤然变化（如蒸桑拿）、妊娠、感冒、发热、劳累等都可能诱发视神经炎发作。2.长期应用乙胺丁醇、异烟肼、奎宁等药物可能引起视神经炎。有的患者甚至在应用了乙胺丁醇半年后发生了视神经炎。另外，过量的烟酒也可以引起视神经炎病变。3.有结核病史（应用抗痨药物治疗）的患者要定期接受眼科的相关检查。

健康小管家

色盲以及色弱有什么区别？

由于色弱和色盲其实是有很多相似点的，所以大家就很容易把这两种疾病给搞混，其实色盲以及色弱是完全不同的两种疾病。那色盲和色弱的区别究竟在什么地方？1、色盲是什么患有色盲这种疾病的患者会对某些颜色以及全部颜色无法进行分辨，病情比较轻的患者可能只会对某些个别的颜色无法分辨，但是病情比较重的患者的话，那么就有可能对外界的所有颜色都无法进行分辨。色盲的症状有两种类型比较常见，就是红盲以及绿盲，红盲患者的话那么对红色是无法进行分辨的，而绿盲患者的话对绿色是无法进行分辨的。然而红色和绿色却是我们在生活当中经常会接触到的两种颜色，比如说过马路的红绿灯就是以红色以及绿色为主，如果患有红盲或者是绿盲的患者的话，那么就无法正常行驶车辆。2、色弱是什么色弱呢就要比色盲稍微好一点，色弱就是对颜色的分辨能力比较差，有的时候在辨别一些颜色的时候会比较迟缓或者是比较差。还有就是在灯光比较暗的情况下，色弱患者的辨别能力有可能就和色盲是差不多的。3、色盲与色弱的先天性以及传染性不管是色盲还是色弱很多患者都是先天性的，先天性的原因就是由自己的长辈携带而传播下来的，所以患有色盲以及色弱的孕妇或者是爸爸也很有可能会遗传给自己的下一代。最后家庭医生在线要告诉的就是各位某一方患有色弱或者色盲这种疾病的夫妻们在准备受孕之前一定要到医院去做一个全方面的孕前检查，这样才能够避免自己生出来的孩子不会是色盲以及色弱，因为患有色盲或者色弱的患者是很有可能会传染给自己的下一代的。当然，颜色的感受及分辨需要由眼睛和大脑复杂的光化学反应才能产生。锥状细胞的色素形成则是由遗传基因来控制，当遗传基因发生异常时，就会丧失或改变某一种或所有的色觉，形成所谓的部分色盲或全色盲

郭子云

视网膜色素变性（夜盲症）患者勿病急乱投医

在门诊我们经常可以看到一些被诊断为视网膜色素变性的患者，辗转多家医院，做了很多检查，花了很多钱，甚至接受了所谓的干细胞治疗或手术治疗，但症状并没有得到改善。看到患者在得到规范治疗之前病急乱投医的情况，我们觉得应该让大家对视网膜色素变性这种疾病有个基本并正确的认识，避免不必要的人力物力财力损失。视网膜色素变性（RetinitisPigmentosa，简称RP）是一组可以造成视力进行性下降的疾病，它主要的损伤部位在眼底的视网膜（图1）。视网膜中有可以对外界光线进行反应的细胞，即感光细胞，这些细胞出现进行性功能丧失，从而导致一系列症状。图1.眼球结构图视网膜色素变性的主要症状包含以下几方面：1.夜盲：这是最早出现的症状，常在儿童或少年时期发生。患者在黄昏或较暗光线下难以看清，造成行动困难，同时从较亮环境进入较暗环境时难以适应。因为这一症状不明显，经常会被忽略。所以如果出现在较暗环境下视力下降、看不清的情况，需要及时去医院就诊，进一步检查。2.周边视野缺损：随着病程发展，周边视野逐渐缩小，到40岁时，大部分患者周边视力很差，但仍可保持相当好的中心视力，但由于处于管视状态，行动较为受限。图2.管视患者看到的世界和正常人看到的美丽景色视网膜色素变性的发病率约为1/4000-5000，常在儿童或少年早期起病，至青春期症状加重，视野逐渐缩小，至中年或老年时中心视力减退，严重的可导致失明。但病程进展相对比较缓慢，被确诊的患者并非很快就会致盲。典型的眼底改变为：视乳头颜色蜡黄、视网膜血管狭窄及骨细胞样色素散布。视网膜色素变性是一种遗传性疾病。所谓遗传性疾病，是指某些疾病的发生是由一定遗传因素引起，有的是父母或家族中已有的致病基因传给子女，也有的是因为基因突变造成的散发病例。视网膜色素变性已知的遗传方式包括：常染色体显性遗传（约20-25%）、常染色体隐性遗传（约15-20%）、性连锁遗传（约5%-10%），少数多基因和线粒体遗传，另外约有45-50%的患者无明确家族遗传史，以散发形式存在。视网膜色素变性分为很多不同的类型，有些患者只有眼部疾病和表现，也有的患者伴有全身其他器官病变，例如耳聋、多指（多趾）、生殖器官发育异常等，表现为各种综合征。通过判断是何种遗传方式或何种基因突变造成的疾病，可以帮助判断后代患病的风险。对于疑诊为视网膜变性的患者，医生可能会开具一些检查，主要包括以下几种：1、视力：一般会验光查矫正视力，即戴眼镜的最好视力。2、视野：可以帮助判断患者周边视力情况，明确有无周边视野受损，评估病情严重程度。3、色觉：影响色觉的细胞主要位于视网膜中心，简单的评价色觉可以帮助评价视网膜中心受损情况。4、视网膜电图（ERG）：通过捕捉视网膜的电信号而进行诊断，如果视网膜色素变性造成了视网膜损伤，所得到的信号则为异常信号。5、OCT（光相干断层成像）：这是一种简单的检查，不同于普通的CT，是通过光学原理检查视网膜切面的情况，可以看到视网膜各层结构。完成检查只需要几分钟，没有放射线，并且对眼部没有任何损伤。通过这种简单的检查，可以清楚看到感光细胞层是否受累，是很重要的一种评估方式。6、彩色眼底照相及眼底荧光血管造影。5、抽血检查：目前已经发现了50多种与视网膜色素变性有关的基因，抽血进行遗传分析和基因检测，可以帮助患者明确具体的致病基因，从而分析致病基因是新突变产生还是由双亲遗传下来的，推算疾病遗传给下一代的风险，向患者或家属提出生育对策和建议，并为将来可能进行的基因治疗做准备。遗憾的是，目前对于视网膜色素变性患者，没有特效治疗方法。有报导适当服用含有叶黄素类的眼用保健品或富含Omega3的脂肪酸类食物，可能有一定的延缓发展的作用。对于并发眼病的治疗可以帮助患者提高视力。诊断明确后，应定期去医院随诊。需要每年复查眼底、视野等检查。当视力下降至0.2或呈管视状态时，可以试用助视镜，并予以必要的训练。并发黄斑水肿的患者，可以使用药物或激光进行治疗。并发白内障的患者，可以行白内障摘除及人工晶体植入手术治疗。虽然目前没有确切治疗方式，但希望大家能够乐观生活，充满信心。因为有许多关于视网膜色素变性治疗的相关研究正在进行，将来有很大可能实际应用于患者。例如，可能将导致视网膜色素变性的致病基因利用新的正常基因取代，并且目前正试图用健康视网膜的细胞取代受损细胞，或者植入人工视网膜。这些研究正处于不同的试验阶段，相信在不远的将来，可以找到更好的治疗视网膜色素变性的方法。需要再次郑重提醒各位患者及家属的是，目前视网膜色素变性没有特效治疗的办法。许多不正规的医疗机构宣称可以用手术或中医治疗视网膜色素变性，大部分都是利用患者求医心切的心理而非法牟利的行为！希望大家能够了解视网膜色素变性的基本知识，正确对待疾病，防止不必要的损失。患者及家人一定不要病急乱投医，避免上当受骗！

陈有信

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