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眼前固定黑影遮挡之三：视网膜脱离

视网膜脱离(retinaldetachment)是视网膜神经上皮层与色素上皮层之间的分离，为临床常见病，按其发病机制，可分为裂孔源性、渗出性及牵引性视网膜脱离。患者男性多于女性，约为3∶2，多数为30岁以上成年人，10岁以下的儿童少见。双眼发病率约为患者总数的15%。好发于近视眼，特别是高度近视，尤其容易引起孔源性视网膜脱离。除渗出性视网膜脱离早期可予以药物对症处理外，其余病例一旦确诊应尽早行视网膜复位术，根据情况可选择巩膜扣带术或玻璃体切割手术。症状多数病例突然发病，有视力下降或眼前黑影遮挡，不少病例曾有飞蚊和闪光感等前驱症状。视网膜的脱离是有早期症状的，只有早期发现，才能早期治疗。视网膜脱离的早期症状主要有以下几种。(1)飞蚊与闪光：出现最早。实际上是玻璃体后脱离的症状。中老年人特别是高度近视眼患者，出现大量飞蚊、某一方位持续闪光时，应警惕视网膜脱离的可能。(2)中心视力损害：因视网膜脱离的部位及范围而异，后极部脱离时视力突然显著下降，周边部脱离初时对中心视力无影响或影响甚小，只有脱离范围扩展到后极部时，才出现中心视力障碍。(3)视物变形：当周边部视网膜脱离波及后极或后极部发生浅脱离时，除中心视力下降外，尚有视物变形。(4)视野缺损：视网膜脱离时，部分敏感患者可发觉视野缺损。但仅下方视野缺损有早期诊断价值。视网膜脱离是神经上皮层的脱离，因营养供应问题视细胞首先损害。视细胞损害，首先影响蓝色觉，正常眼的蓝色视野大于红色视野，在视网膜脱离眼用白、蓝、红三种视标检查视野，脱离相应区不仅有视野缺损，还可发现蓝色，红色视野交叉。(5)变视症：发生于周边部脱离波及后极部而发生浅脱离时，除中心视力下降外，还有视物变形，变小等症状。体征眼前节检查一般正常，少数伴脉络膜脱离病例或脱离日久者，房水可有闪光或有虹膜后粘连，玻璃体有液化或变性，可见玻璃体的后脱离和(或)上方的脱离，孔源性视网膜脱离患者玻璃体内可见较粗的色素颗粒，葡萄膜炎病人玻璃体内大量炎性细胞则是渗出性视网膜脱离的主要特征。(1)眼底表现：少数视网膜脱离因伴有玻璃体积血或混浊较重致眼底不能查清，但多数可看清眼底，脱离浅且视网膜下液较清晰者，透过视网膜可见脉络膜的黄红或淡红色调，但不能见到脉络膜的正常结构。新发生的球形脱离，视网膜为灰白色或暗灰色;稍久后，出现波浪状起伏，且可随眼球的转动而略现飘动，视网膜上血管管壁的中心反光在脱离区消失，血柱呈暗红色迂曲起伏爬行于脱离的视网膜上，脱离区内常可发现视网膜圆孔或撕裂孔，多数为1个孔(51.9%～80.2%)，如有多数孔，可集中于1个象限也可分散分布，周边部小孔在检查中不易发现，小孔或不规则形裂孔常位于视网膜血管附近，须注意与出血相区别。渗出性视网膜脱离眼底变化以原发病为主，一般无裂孔存在，可随体位改变而移动是其特征性表现。脱离时间较长的视网膜进一步发生退行变性和视网膜周围增殖，视网膜透明度明显减低，呈灰色，且常呈皱褶样或叠峦状外观，视网膜上裂孔可被遮盖而不见，早期脱离的视网膜下液来自玻璃体，很清晰，脱离久后，脉络膜发生渗出性反应。视网膜下液含较多纤维蛋白，色变黄且较黏稠，有的病例在脱离的视网膜后有散在的白色或黄白色小点状沉着物，手术后随视网膜复位可以完全消失。玻璃体的增殖与视网膜表面的增殖程度可不一致，有的长期脱离的视网膜，视网膜已极菲薄呈萎缩状态，但视网膜前增殖并不显著而仅有视网膜下的增殖条索。增殖重者，玻璃体与视网膜牢固粘连，形成固定皱褶，常呈星芒状，且多见于后极部。严重的增殖可使视网膜全部脱离，仅在视盘及锯齿缘部附着，呈漏斗状，更甚者视盘亦被视网膜及增殖组织遮盖，成为闭锁的漏斗。视网膜脱离自行复位者极少，绝大多数需通过手术治疗，自行复位后，在脱离区及其边缘的视网膜下可见不规则的白色线条，视网膜的血管跨越其上，病变区内也常有脱色素斑或色素沉着，其色调不同于未脱离区。(2)视网膜裂孔：封闭视网膜裂孔是治疗孔源性视网膜脱离的关键，因此，检查发现裂孔显得十分重要，但裂孔因形状、大小、位置，以及受眼的屈光间质状态和视网膜脱离的形状等影响，有时很难查见。近20余年来，采用双目间接检眼镜结合巩膜压迫法及裂隙灯三面镜检查，视网膜裂孔的发现率可达90%以上，每个病例视网膜裂孔的数目、大小、形态、分布各不一致，裂孔可小于0.1mm，也可大于10PD，或为全周锯齿缘断离，找寻视网膜裂孔除了必要的仪器设备，还须认识和掌握视网膜裂孔发生的规律。查到视网膜裂孔不仅为诊断原发性脱离的根据，也是手术能否成功的关键，因此如何能准确无遗漏地发现所有裂孔，十分重要。大约有80%的裂孔发生眼底周边部，其中颞上侧最多，颞下侧次之，鼻上侧更次之，鼻下侧最少。患者在主诉有时亦能提供一些寻找裂孔的线索，视野中暗点及闪光幻觉最先的位置，与之相对应处往往是裂孔所在部位。脱离区的小裂孔，应与视网膜脱离面的出血点注意区别，在用裂隙灯检查得到的范围内两者易于分离，周边部则比较困难，甚至相当困难，必须在一段时间内反复观察才能鉴别。1)视网膜裂孔的形态大致分为3种A.圆形裂孔：即萎缩孔，以视网膜退行变性萎缩形成的圆形或卵圆形裂孔为最多，状如打孔机制作的凿孔，边缘清楚锐利，1个或多个成堆，多见于视网膜格子样变性区内。高度近视，外伤性黄斑孔或由黄斑囊样变性形成的孔，大都是单一的圆形孔，孔缘锐利，底部可见脉络膜红色背景，有时裂孔边缘有连于玻璃体的孔盖，或整个孔盖被玻璃体牵拉而撕脱，孔盖的大小及形状与裂孔相同，对黄斑裂孔还应区分其为板层孔或全层孔，通过OCT检查可确诊。B.马蹄形裂孔牵拉孔：这种裂孔形似马蹄，或呈半月状及箭头形，裂孔的凸缘经常指向眼底后极部，凹缘朝向眼底周边即玻璃体基底部。产生的机制是玻璃体与视网膜存在局部的粘连，如正常眼的锯齿缘后方或格子样变性的边缘，当玻璃体发生后脱离时，将粘连处的视网膜撕裂成孔，孔盖经常还黏着于玻璃体上，多数为单发孔，一般较大，多位于视网膜的上半部，少数在撕裂时伤及视网膜血管时则合并玻璃体积血。C.锯齿缘离断：常发生于正视眼受严重的钝挫伤之后，重击的瞬间眼球变形，致视网膜在锯齿缘附着处发生撕脱，多见鼻上方，往往伴有眼球的其他外伤损害。少数病例可合并睫状体无色素上皮脱离，检查时鼻上方可见暗红色的锯齿缘离断，被撕脱的玻璃体基底部如飘带样悬浮于玻璃体中，在视网膜周边变性基础上发生的锯齿缘离断也好发于年轻男性。颞下象限多见，常累及双眼且对称，数量自1个到多个，大小不一，从1个锯齿离断离至全周离断，可双眼发生视网膜脱离，或一眼视网膜脱离，另一眼仅有锯齿缘离断。2)视网膜裂孔的分布：绝大多数裂孔分布在视网膜周边，赤道部，锯齿缘附近或二者之间，颞侧裂孔多，约占70%。其中尤以颞上象限最多，次为颞下，鼻侧者较少，鼻下最少，黄斑孔我国占5.4%～8.4%，较国外文献报道高。如颞上象限有球形视网膜脱离，裂孔往往在颞上，以后因受重力影响，视网膜脱离迅速波及黄斑并向颞下发展，鼻上方裂孔引起的鼻上象限视网膜脱离也渐向下扩展，但较少影响到黄斑区，眼底上方的小裂孔常产生较浅的视网膜脱离。经一段时期后，上方脱离自行平伏，视网膜下液积留于下方，因此，对下方视网膜脱离的患眼也要仔细检查上方的视网膜，位于颞下象限或鼻下象限的视网膜脱离，裂孔常在脱离的最高处，由颞侧裂孔引起的视网膜脱离一般颞侧要比鼻侧脱离广泛，同样由鼻侧裂孔所致者，视网膜脱离也是鼻侧较颞侧更广。后极视网膜脱离和(或)下方视网膜脱离要注意观察有无黄斑裂孔或下方周边部的小裂孔，注意在玻璃体与视网膜粘连处及视网膜的变性区内细心寻找裂孔。(3)眼压：视网膜脱离早期眼压可正常，以后逐渐下降，视网膜裂孔的大小和数量与眼压下降程度无关，但脱离范围愈大，低眼压的发生率愈高。视网膜完全脱离者其眼压明显低于部分脱离者，葡萄膜炎症反应强烈的眼压更低，做外加压术或合并巩膜环扎的眼中可以发生急性闭角性青光眼导致眼压升高，可能是硅胶块压迫了涡静脉，眼内液回流受阻，导致脉络膜脱离与睫状体水肿，致房角关闭。此外，也要注意可能有少数与视网膜脱离并发的开角型青光眼，以及偶因青光眼患者滴用强烈缩瞳剂所致的视网膜脱离，另有少数未治或手术失败的视网膜脱离病例，因长期葡萄膜炎致瞳孔闭锁，房角粘连而继发眼压增高。早期脱离面积不大者，眼压正常或偏低，随脱离范围扩大而下降，超过一个象限者，眼压显著降低，甚至不能用眼压计测到，眼压之所以下降，可能与视网膜脱离眼的流体动力学有关。眼球后部存在着经后房，玻璃体，视网膜裂孔至神经上皮层下间隙，经色素上皮转运，再由脉络膜血管系统排出眼外的房水的错向流动。几种特殊类型的视网膜脱离1.先天性脉络膜缺损合并视网膜脱离：先天性脉络膜缺损为胚胎发育期间胎儿裂闭合不全所致，缺损区的视网膜神经上皮层亦易于脱离，缺损处透明的视网膜下即为白色巩膜，多数患者不能发现视网膜裂孔，如脉络膜缺损处有出血斑时，裂孔多在其附近，手术时应注意封闭脉络膜缺损后部边缘，但由于缺损的范围大，效果不良。2.无晶体眼的视网膜脱离：脱离并发于白内障手术后1至数年，因为虹膜晶体屏障前移，特别是术中有玻璃体脱离者，大多术后发生玻璃体后脱离，视网膜裂孔圆形，1至数个，亦可散在各个象限，大多位于眼底周边部，有时可见与玻璃体粘连。根据上述临床所见，诊断并非十分困难，但周边部范围较小的浅脱离，往往易于漏诊，尤其是极周边部的脱离，直接检眼镜无法查到，必须用双目间接检眼镜或三面镜加巩膜压迫反复仔细检查后才能确定。病因：病理改变（25%）：视网膜脱离的原因很多，最常见的孔源性视网膜脱离多见于中年或老年人，近视居多，是视网膜变性与玻璃体变性两个因素综合作用的结果，二者缺一不可。1.视网膜变性与裂孔形成：由于视网膜构造复杂，血供独特，易于因种种原因引起变性，周边部与黄斑部为变性好好部位，视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础，在裂孔发生之前，常见下列改变。(1)格子样变性：格子样变性与视网膜脱离关系最为密切，由此产生裂孔者占裂孔性脱离眼的40%，在正常眼球中亦可见到，约为7%。格子样变性发病无种族及性别差异，侵犯双眼，其形成和位置常有对称性，多见于颞侧或颞上象限的赤道部与锯齿缘间，呈梭形和条状，边缘清晰的岛屿样病灶，长轴与锯齿缘平行，病灶面积差异很大，长可从1DD到1/2圆周以上，宽从0.5DD到2DD不等。病灶视网膜变薄，有许多白色线条，交错排列成网格状，这种线条与病灶外的视网膜血管相连，实际上就是闭塞或带有管状白鞘的末梢血管。病灶内有时还可见到白色色素团块分布，称为色素性格子样变性，色素来源于视网膜色素上皮层。(2)囊样变性：好发于黄斑部及颞下侧锯齿缘附近，边缘清楚，圆形或类圆形，暗红色，小腔隙可融合成大囊腔，故大小差异很大。发生于眼底周边部的网状囊样变性，成为簇状而略显高起的小红点，附近玻璃体有纤维状或颗粒状混浊，黄斑部囊样变性初起时呈蜂窝状小囊腔，无赤光检查时特别明显，周边部或黄斑部的小囊腔逐渐相互融合成大囊腔，前壁常因玻璃体牵引而破裂，但只有在前后壁的有破裂时才成为真性裂孔而引起视网膜脱离。囊样变性是由多种原因(如老年性改变、炎症、外伤、高度近视等)影响了视网膜营养代谢，引起其神经成分分解，从而在其内丛状层或内，外核层中形成腔隙的一种改变，腔隙内充满含有黏多糖成分的液体。(3)霜样变性：大多发生于赤道部和锯齿缘附近，视网膜表面可见到一些由细小白色或略带黄色发亮颗粒覆盖的区域，厚薄不匀，如同视网膜上覆盖了一片霜，此种变性可单独出现，也可和格子样变性，囊样变性同时存在，霜样变性靠近赤道部并融合成带状者，亦称蜗牛迹样变性。(4)铺路石样变性：一般见于40岁以上的近视眼患者，双眼多见，好发于下方周边部眼底，表现为具有色素性边缘的淡黄色圆形或类圆形，境界清楚的多发性萎缩病灶，大大小小的病灶列成一片，呈铺路石样，病灶中央部脉络膜毛细血管网萎缩，露出脉络膜大血管甚或苍白色巩膜，变性区如受到玻璃体牵引则导致视网膜裂孔形成。(5)视网膜加压发白和不加压发白：将巩膜压陷后眼底的隆起部，变为不透明的灰白色，称为加压发白，病变进一步加重时，即使不加压也呈灰白色，称为不加压发白。其后缘有时形成一清晰的嵴，多见于上方眼底周边部，被认为是玻璃体牵引的一个指征，如玻璃体后脱离扩展，此后缘可被撕开而形成裂孔。(6)干性视网膜纵向皱襞：皱襞自锯齿状缘的齿缘间向赤道部方向伸展，是过度生长视网膜组织的折叠，一般无需治疗，但亦有在皱襞后端客观上玻璃体牵拉而发生裂孔之可能。玻璃体变性（25%）：为引起视网膜脱离的又一关键因素，正常情况下，玻璃体为一透明胶状结构，充填于眼球内后部4/5的空腔内，对视网膜神经上皮层贴着于色素上皮层有支撑作用，除在睫状体扁平部到锯齿缘以及在视盘周围和视网膜有粘连外，其他部位仅和视网膜内界膜紧紧相附，但并无粘连。视网膜脱离发生前，常见的玻璃体变性改变有互有联系的玻璃体脱离、液化、混浊、膜形成、浓缩等。(1)玻璃体脱离(detachmentofvitreousbody)：玻璃体脱离是指玻璃体临界面与其紧密接触的组织之间出现空隙，多见于高度近视眼及老年患者，玻璃体各个部位的外界面均可发生脱离，以玻璃体后脱离，上脱离为常见，与视网膜脱离的关系亦比较密切。玻璃体脱离的原因主要是玻璃体中透明质酸解聚脱水，在玻璃体内形成一个或多个小液化腔，并相互融合形成较大的腔隙，如腔隙中的液体突破玻璃体外界面进入视网膜前使玻璃体和视网膜内界膜间发生分离，如果脱离处与视网膜有某种病理性粘连，可因牵引而发生视网膜裂孔。(2)玻璃体液化(fluidityofvitreousbody)：玻璃体液体是玻璃体由凝胶状态变为溶解状态，是玻璃体新代谢障碍所引起的胶体平衡破坏，亦以高度近视及老年患者为常见，液化一般从玻璃体中央开始，出现一光学空间，逐渐扩大，也可以多个较小液化腔融合成一较大的液化腔，液化腔内有半透明灰白色丝束样或絮状物飘浮晃动。(3)玻璃体混浊和浓缩(vitreousopacitiesandconcentration)：玻璃体混浊原因很多，但与原发性视网膜脱离有关者，均由玻璃体支架结构破坏所致，因此常与玻璃体脱离，液化同时存在，混浊的纤维条束，有导致视网膜裂孔的可能。所谓玻璃体浓缩，也是一种玻璃体混浊，是在玻璃体高度液化时，支架结构脱水变性而形成的不透明体，故可称为萎缩性浓缩(atrophicconcentration)。与前述玻璃体脱离时外界面的膜样混浊，玻璃体液化腔内的丝束样或絮样混浊等相比，性质上并无多大差异，仅是度上更加严重，对引起视网膜脱离的危险性亦更加强烈而已。(4)玻璃体膜形成：也称视网膜周围广泛性增殖膜(massiveperietinalproliferativemembrane)共形成机制十分复杂，目前尚未完全清楚。可能有神经胶质细胞，游离色素上皮细胞及其转化成的巨噬细胞，成纤维细胞等参与，增殖膜沿视网膜前，后界面或玻璃体外界面生长，收缩后可以牵拉视网膜发生皱缩，形成一些固定的粘连性皱襞或星形皱襞，甚至使整个后部视网膜皱缩在一起形成一个闭合的漏斗状。此种增殖膜见于视网膜脱离前，脱离中及陈旧性脱离的患者，发生于脱离前者，也是引起视网膜脱离的一个重要原因。此外，有人见到视网膜裂孔多发生于眼底上下斜肌附着点的相应处，因此推测裂孔与此等肌肉运动的牵引有关，也有人发现多数患者回忆有眼底部轻微外伤史而认为脱离与外伤有关，事实上，除严重眼球钝伤等少数特殊情况外，斜肌牵引和外伤仅可认为视网膜脱离的诱因。牵引性视网膜脱离多见于增殖性糖尿病视网膜病变，眼外伤，玻璃体长期积血，视网膜静脉周围炎，眼内多次手术后，长期视网膜脱离，冷凝等后。渗出性视网膜脱离多见于眼内视网膜脉络膜肿瘤如视网膜血管瘤，视网膜母细胞瘤，脉络膜黑色素瘤及转移癌;炎症如葡萄膜炎，VKH，脉络膜炎，巩膜炎;色素上皮病变如大疱性视网膜病变，葡萄膜渗漏综合征;视网膜血管病如von-Hippel和coats病等;全身疾病如妊娠高血压，高血压视网膜病变和一些血液病等。危险因素（20%）：(1)与近视眼的关系：视网膜脱离多发生于近视眼患者，在较大样本孔源性视网膜脱离病例中，近视屈光度在-6.00D以上的病人很多，近视眼中孔源性视网膜脱离的发病年龄较正视眼者轻，近视眼的病变主要在眼球的后节，自赤道起始，眼球后节渐渐扩张，脉络膜的毛细血管层萎缩变薄甚至消失，视网膜也继发变性，萎缩，同时玻璃体也出现液化，具有这些致病因素便容易发生视网膜脱离。(2)眼外肌运动的影响：4条直肌的止端位于锯齿缘前，其运动对视网膜的影响不大，而斜肌止于眼球的后部，上斜肌牵拉眼球下转，再加玻璃体的重力作用，可能与颞上象限视网膜容易产生裂孔有一定关系，黄斑部易发生囊样变性，可以继发成裂孔，有人认为也与下斜肌运动时的牵拉有关，有人观察了286例视网膜脱离手术时裂孔的分布情况，发现68.4%的裂孔在视网膜的颞侧，其中47.49%与上，下斜肌止端的位置相对应，即裂孔在颞上象限，右眼多集中于10～11点钟，左眼1～2点钟方位，角膜缘后13～15mm处，此外还常在11～1点钟方位，角膜缘后16～22mm处出现大马蹄形裂孔，颞下象限的裂孔比较集中在右眼8～9点钟和左眼的3～4点钟，角膜缘后16.46～26mm处，呈前后水平走行。(3)与眼外伤的关系：眼球受钝挫伤后发生锯齿缘断离，可发展成视网膜脱离，青少年眼外伤在视网膜脱离中的患病率较高，占18.71%～20%，动物实验证实，在眼球挫伤的瞬间，眼球变形可引起视网膜远周边部发生撕裂，此外，重度外伤可直接在赤道部产生视网膜裂孔，外伤引起的后极部毛细血管循环淤滞，视网膜振荡与玻璃体牵引，可发生黄斑裂孔或由黄斑囊样变性进而发展成孔，除这些与外伤有明确关系的视网膜脱离外，其他大多数病例，多半是视网膜和玻璃体已有变性或粘连，具备了视网膜脱离的内在因素，外伤仅作为诱因诱发了视网膜脱离的发生。(4)与遗传的关系：有些视网膜脱离的病例发生于同一家族中，说明此病可能有遗传因素，可能存在隐性遗传或不规则显性遗传，多数病理性近视眼具有较肯定的遗传性，发生视网膜脱离的也较多，此外，双眼视网膜脱离的患者，两侧眼底的病变多半对称，这也表明某些视网膜脱离可能与先天性生长发育因素有较密切的关系。诊断视网膜脱离诊断一般不难，根据患者主诉、眼底视网膜灰白色隆起即可确诊。视网膜脱离需与下列疾病鉴别。1.视网膜劈裂症变性性视网膜劈裂症位于下方周边眼底，呈半球形隆起，由囊样变性融和发展而成，内壁菲薄透明，外壁缘附近可以色素沉着，如果其内外壁均有破裂，成为真性裂孔而发生裂孔性视网膜脱离。先天性视网膜劈裂症多发现于学龄儿童，有家族史，视网膜血管常伴有白鞘，病变位于眼底下方或颞下方，双眼对称，如内壁破裂而成大裂孔，与锯齿缘截离相似。2.中心性浆液性脉络膜视网膜病变(简称中浆)：中浆本身也是黄斑部或其附近的神经上皮层浅脱离，是可以自行消退的自限性疾病，与原发性视网膜脱离不同，视网膜脱离侵入黄斑部出现视物变形与小视症，与中浆症状相同，应散瞳检查周边部。治疗：除葡萄膜炎等疾病引起的渗出性视网膜脱离以治疗原发病为主以外，其余视网膜脱离仍以手术为主要手段，手术原则为在与裂孔相应巩膜面电凝、冷凝或球外、球内光凝，以引起局部脉络膜反应性炎症，使脉络与视网膜神经上皮层发生粘连面封闭裂孔。为达到这一目的的还需设法缓解或消除玻璃体对视网膜牵引，排出视网膜下液，球壁外加压，巩膜缩短、巩膜环扎术以缩小眼球内腔，或玻璃体腔内注入某种气体、某种液体以加强神经上皮层与色素上皮层接触等，玻璃体牵引严重则需施行玻璃体切割术。根据视网膜脱离情况与玻璃体增殖情况选择手术方式。治疗原则：1.详细的术前检查：了解全部视网膜裂孔的位置、大小、数目;了解玻璃体状态，增生情况，以及对视网膜和裂孔的牵拉。2.封闭所有的裂孔：通过冷凝或光凝方式。3.视网膜复位：可通过外路巩膜扣带术或内路玻切行视网膜复位。4.采取最小化手术方式，减少刺激和复发因素。B超表现眼底相：正常眼底相视网膜脱离眼底相总结：当发现有眼前黑影遮挡时一定要到医院检查丶尤其是有近视病史的患者丶早发现早治疗丶不要等到都漏斗状网脱丶脉脱了那么重才就诊。

王加涛

黑色素瘤

什么是黑色素瘤?黑色素瘤的含义是什么?　　源于皮肤，粘膜，眼和中枢神经系统色素沉着区域的黑素细胞的恶性肿瘤。　　每年美国有25000个恶性黑素瘤新增病例，死亡约6000人。发病率在急速上升。日光照射是危险因素，同样危险因素还包括家族史，发生恶性斑痣，较大的先天性黑素细胞痣和发育不良性痣综合征。黑人少见。分类　　构成所有的恶性黑色素瘤只有一种恶性细胞类型，即被称作黑色素细胞的恶性色素产生细胞，但它们通过其形态，如梭形、圆柱形，而存在一些很少的区别。虽然眼部恶性黑色素瘤的形态是决定其行为的一个有意义的指标，但在皮肤恶性黑色素瘤中，每一种类型的形态基本类似。即使它们的细胞不是黑色或暗褐色时，所有的黑色素细胞都含有色素小颗粒。在所有的病例中，都有产生黑色素——黑的色素所必需的酶。当恶性黑色素瘤扩散时，它们通常并不产生黑色素，因此被称为无色素沉着型，但是无色素沉着和有色素沉着型恶性黑色素瘤的恶性程度几乎是一样的。恶性黑色素瘤最常见于皮肤，但有10%出现在眼部。在皮肤的最常见种类被称为表浅扩散型恶性黑色素瘤和小结节型恶性黑色素瘤，术语名称即代表所描述的放大的疾病模型。恶性黑色素瘤能够出现在一些很少见的部位，如指或趾的指甲下，或在口腔、阴道或肛门内部的黏膜上。原发的恶性黑色素瘤还发现于覆盖大脑的色素组织（脑膜）上。不要把位于指甲下的恶性黑色素瘤与真菌感染相混淆，这点很重要，尽管有时在疾病初期易犯这种错误。眼部恶性黑色素瘤发生于前部的有色区域（虹膜）、在虹膜后面控制晶状体形态的结构（睫状体）和覆盖在眼球后面视网膜的色素层上。黑色素瘤预后的因素有哪些　　黑色素瘤又称恶性黑色素瘤，应注意与相似疾病相鉴别，此病大多见于30岁以上成年人，发生于皮肤者以足底、外阴及肛门周围多见。可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。黑色素瘤复发和转移率均较高，预后差。影响黑色素瘤预后的因素有哪些？　　1.与肿瘤浸润深度有关根据世界卫生组织对一组恶性黑色素随访的结果，预后与肿瘤厚度有密切关系。肿瘤≤0.75mm者，5年生存率为89%，≥4mm者仅25%。　　2.淋巴结转移情况无淋巴结转移者5年生存率为77%，而有淋巴结转移者仅31%。生存率还与淋巴结转移的多少有关。　　3.病灶部位恶性黑色素瘤的发生部位与预后有关。发生于躯干者预后最差，5年生存率为41%;位于头部者次之，5年生存率为53%;四肢者则较好，下肢者5年生存率为57%，上肢者60%;发生于黏膜的黑色素瘤预后则更差。　　4.年龄与性别一般认为女性病人明显好于男性，年龄轻者比年老者为好。　　5.手术方式即肿瘤厚度与切除范围有关，厚度≤0.75mm，切除范围距肿瘤边缘2～3cm;>4mm者距离肿瘤边缘5cm范围的广泛切除。不符合规格的区域淋巴结清除术，常会促进肿瘤向全身播散，影响预后。发病原因　　黑色素细胞瘤可由表皮黑色素细胞，痣细胞或真皮成黑色素细胞组成。肿瘤起源于外胚叶的神经嵴，黑色素细胞位于表皮层与基底细胞间排列，细胞产生色素后，通过树状突将黑色素颗粒输送到基底细胞和毛发内。大多数恶性黑色素瘤的发生，是由于黑色素痣受到反复的摩擦、抓起和损伤而引起恶变，不适当的挖除和药物腐蚀等，可使良性黑色素痣转化成恶性黑色素瘤。孕期或生育年龄的妇女会使恶性黑色素瘤发展迅速，提示疾病与内分泌有关。从年龄上看，多发生在中老年人，很少数发生在青春期前。据报道：84%恶性黑色素瘤来自良性痣。据Wieeio报告，由于痣太小的缘故，许多病人患病初期都没有注意到。有人认为良性痣是恶性黑色素瘤的最大根源。　　中医认为：恶性黑色素瘤发生由于风邪搏于血气，变化所生;或脉络之血，滞于卫分，阳气束结而成;肾中浊气混于阳，阳气收束所致，和血凝气滞等因素有关。　　正常黑色素细胞瘤变的真正原因尚不清楚，与下列因素可能有关：　　(1)大气污染　氟里昂等有害物质的大量排放破坏了臭氧层，造成紫外线滤过不充分，有害的紫外线与空气中的有害物质携手共同作用于人体皮肤，造成黑素细胞异常表达，引发黑素瘤。　　(2)爱美之心作怪　许多人为了追求皮肤的洁嫩而大量使用化学类化妆品，造成化学性皮肤污染，甚至有人用化学腐蚀剂去除掉皮肤上的黑痣，结果适得其反，刺激了黑素细胞的过度增殖。　　(3)卫生知识缺乏　对长在足部、会阴部等易受摩擦部位的黑痣未引起足够重视，凭其长期受到挤压与摩擦，终致其发生恶性转变。　　(4)滥用雌激素类药物　研究发现恶性黑色素瘤的细胞内有雌激素受体，因此，人们怀疑雌激素过量会刺激黑色素瘤的发生。　　(5)免疫缺陷　随着生活水平的提高，中国人寿命明显延长。伴随年龄的增长，人体免疫功能逐渐衰退。研究发现，免疫功能低下是黑色素瘤发生的重要原因之一，所以临床上老年人黑色素瘤的发病率很高。　　(6).良性黑色素斑块即黑痣，其中交界痣最易恶变，混合痣较少，而内皮痣则极少恶变。但头皮黑色素瘤多数并非黑痣转变而来，故有人认为本病不完全与黑痣有关。　　(7).种族白人比有色人种发病率高，如美国白种人的年发病率高达42/10万，而黑人仅为0.8/10万。发病机制　　病变多发生于真皮和表皮交界处，瘤细胞类似痣细胞，但明显异型，细胞间质和细胞内充满黑色素，根据细胞形态和黑色素量的不一，可分5型：　　1.大上皮样细胞多见，细胞呈多边形。　　2.小上皮样细胞核大而不典型。　　3.梭形细胞胞质呈原纤维样，核大染色深。　　4.畸形细胞为单核或多核。　　5.树枝突细胞比正常黑色素细胞大，胞核异型，瘤细胞对酪酶呈强阳性反应，含黑色素少时，在HE切片内难以证实，故有“无黑色素性黑色素瘤”之称，但若用银染色，在少数细胞内仍可检出黑色素。黑素细胞　　多数恶性黑素瘤均起源于正常皮肤的黑素细胞，约40%~50%发生于色素痣(参见第125节痣和发育不良性痣)。恶性黑素瘤在儿童中很少见，但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。晕痣通常会自行消失但在极少数病例会成为黑素瘤。虽然怀孕期易罹患黑素瘤，但妊娠并不增加色素痣恶变为黑素瘤的可能性。在怀孕期间，痣的形状和大小常有变化。以下危险信号提示色素痣恶变：大小改变，颜色改变，变红，变白，变蓝，特别是色素沉着区向周围正常皮肤扩散；表面特征改变，质地形状的改变；尤其是痣周围皮肤出现炎症反应，可能有出血，溃疡，瘙痒或疼痛等表现。　　恶性黑素瘤在大小，形状和颜色(通常色素沉着)及局部侵袭和远处转移的倾向方面均有不同。该肿瘤扩散迅速，可在诊断数月后死亡。早期，非常表浅的病损5年治愈率可为100%。所以治愈率取决于早期诊断，早期治疗。症状　　黑色素瘤发生于中老年人较多，男比女多发。好发下肢足部，其次是躯干、头颈部和上肢。症状主要为迅速长大的黑色素结节。初起可于正常皮肤发生黑色素沉着，或者色素痣发生色素增多，黑色加深，继之病变损害不断扩大，硬度增加，伴有痒痛感觉。黑色素瘤的病损有的呈隆起、斑块及结节状，有的呈蕈状或菜花状。向皮下组织生长时则呈皮下结节或肿块型，向四周扩散者则出现星状黑斑或小结节。常见表现是黑色素瘤的区域淋巴结转移，甚者以区域淋巴结肿大而就诊。到晚期由血流转移至肺、肝、骨、脑诸器官。临床分型　　1)表浅蔓延型　最多见，约占70%。好发于50岁左右，女性多发于肢体，男性好发于躯干。其恶性程度介于雀斑型和结节型之间。早期表现为棕黄色、棕色、蓝色或黑色，大多数可呈玫瑰红或桃红色，其边缘呈锯齿状，并使皮肤纹理消失。辐射生长期持续1～12年，此期内发生淋巴结转移者不到5%。　　(2)雀斑型　占10%～15%，为四型中恶性程度最低的一种。好发于头、颈、手背等暴露部位，多见于60～70岁，女性多见。临床上表现为较大的、平的或略高出皮面的棕黄色或棕色病灶。当辐射生长伴有垂直生长时，局部呈灶性隆起，颜色仍为棕黄色，淋巴结转移率为25%左右。　　(3)结节型　为四型中恶性度最高的一型，占12%左右，好发于50岁左右，男女之比为2∶1，好发于背部。临床为灰色带有桃红色彩的结节，当病灶继续生长时其颜色变成蓝黑色，呈紫黑果酱样圆顶形或息肉样块物，垂直生长为其唯一生长方式，病程进展迅速，一般持续数月至1年，并较早发生溃疡和淋巴结转移。本型预后较差。　　(4)肢端色斑样黑素瘤　主要发于手掌、脚底及甲下，辐射生长期皮损为棕黄、棕褐或黑色，不高出皮面，若在甲下可见不规则的棕黄或棕褐色条纹由甲床向近端扩展，辐射生长期持续1年左右，不及时处理则进入垂直生长期，病灶呈结节状隆起，淋巴结转移率亦随之增加，预后亦差。临床分期　　根据原发灶的范围、淋巴结转移的情况和影像学检查有否远隔转移等结果来估测病期。　　(1)Ⅰ期：无区域淋巴结转移。　　(2)Ⅱ期：伴有区域淋巴结转移。　　(3)Ⅲ期：伴有远处转移。　　总体上，若色素性皮损有下列改变者常提示有早期恶黑的可能：　　(1)颜色　杂色为恶性病变的信号。雀斑型和表浅蔓延型常在棕色或黑色中参杂红色、白色或蓝色，其中尤以蓝色更为不好。　　(2)边缘　常参差不齐呈锯齿状改变，为肿瘤向四周蔓延扩展或自行性退变所致。　　(3)表面　不光滑，常粗糙而伴有鳞形片状脱屑，时有渗血、渗液，可高出皮面。　　(4)病灶周围皮肤　可出现水肿或丧失原有皮肤光泽或变成白色、灰色。　　(5)感觉异常　局部发痒、灼痛或压痛。预防　　预防黑色素瘤要尽量避免日晒，使用遮阳屏是重要的一级预防措施，特别是对那些高危人群，加强对一般群众和专业人员的教育，提高三早，即早发现、早诊断、早治疗，更为重要。　　1、对发生在容易摩擦部位的色素痣，应取活组织病理检查。如儿童大毛痣在腰部，常受腰带的摩擦和挤压，应尽早全部切除。若一次全部切除有困难时，未恶变前可在大毛痣中部尽量切除主要部分，两侧缝合，等侍周围皮肤拉松后，再切除其余部分，直到全部切除黑痣为止，以防恶变。每次切除的标本必须送病理检查。若有恶变，应全部切除，行植皮术。　　2、不宜用腐蚀药物或彻底的冷冻等方法刺激黑痣。一次冷冻不掉而反复数次，是有危险性的，因为黑痣常因外伤刺激而发生恶变，从而导致黑色素瘤的形成。　　3、要警惕色痣恶变的信息哪些色痣要注意呢？　　(1)色痣体积增大，色素或深或变浅。　　(2)色痣呈放射状向周围扩展。　　(3)色痣无故疼痛或不适，表面有少量的渗出物。　　(4)色痣区域淋巴结肿大，隐约可见蓝黑色。　　(5)病人解蓝黑色尿。诊断　　有两种分类系统可用于Ⅰ期黑素瘤的评估：(1)根据Breslow的描述，从表皮颗粒层至肿瘤侵犯的最深处作为测量黑素瘤的深度。(2)根据Clark的分类，肿瘤侵犯的解剖学的深度。在Clark的分类中，Ⅰ级表示黑素瘤仅局限于表皮；Ⅱ级黑素瘤已侵犯真皮的乳头层；Ⅲ级黑素瘤已经广泛累及乳头层；Ⅳ级黑素瘤侵犯真皮网状层；Ⅴ级表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪。Breslow厚度及黑素瘤累及的深度的(Clark等级)的增加与较差的预后有关。鉴别　　鉴别诊断包括基底细胞癌，脂溢性角化症，发育不良痣，蓝痣，皮肤纤维瘤，各种型别的痣，血管瘤(特别是手和足)，静脉湖，化脓性肉芽肿和疣。如果有疑问，必须进行稍超出病损的全层皮肤活检。对小病损行切除活检，对较大病损行切开活检。连续切片活检能确定黑素瘤的浸润深度，彻底的根治性手术必须在有明确的组织学诊断以后才可进行。　　色素性损害需要切除或活检的标准有：病损近期增大，变黑，出血或溃疡变。但是，以上症状常表示黑素瘤已侵入皮肤深层。当皮损出现颜色改变(如褐色或黑色混有红，白或蓝色背景)，可见到或能触及的不规则隆起，边缘呈角形锯齿或有切迹，则应对皮损立即进行活检，能作出早期诊断。对于色素性损害用皮肤镜(一种改良的浸油的眼镜)检查有助于区别黑素瘤和良性病损。　　组织学判断治疗和预后主要通过显微镜观测黑素瘤组织学上的浸润深度而决定。组织学分级需要进行充分的活检。中枢神经系统和甲床下黑素瘤一般不用这些系统进行分类。　　淋巴细胞的浸润深度反映了患者的免疫应答系统，与浸润的程度及预后有关。如果淋巴细胞仅在大多数表浅病损中浸润，则治愈的机会较大，反之，随着浸润的深度的增加，治愈的机会明显下降。检查　　1.抗人黑色素瘤血清做间接免疫荧光标记黑色素组织，当抗血清稀释为1∶2时，最高阳性率可达89%。　　2.用Vacca双PAP免疫酶标记法标记测定，当抗血清稀释度为1∶400时，82.14%呈阳性反应。　　3.色素原检查黑色素原经肾排出后氧化，使尿液呈暗褐色，称黑色尿。若在尿液中加入氯化铁、重铬酸钾、硫酸，可促进其氧化，再加硝酸钠，尿液呈紫色;先加醋酸，再加氢氧化钠，尿液呈蓝色预后和治疗　　与肿瘤浸润的深度相比，诊断时肿瘤的分型对生存率的评估重要性不大(表126-1)。　　恶性黑素瘤的转移通过淋巴管和血管。局部转移会形成色素或非色素性的卫星丘疹或结节。也可出现皮肤或内部器官的直接转移，亦可在原发损害发现前出现转移性结节。粘膜的黑素瘤似乎病损较局限，但预后较差。　　治疗黑素瘤的方法是外科手术切除。尽管对肿瘤边缘切除的范围还存在着争论，但大多数专家认为当肿瘤厚度<1mm，应切除距肿瘤边缘约1.0cm的正常皮肤。较深的病损则需要根治性的外科手术和前哨淋巴结的活检。　　黑色素瘤-治疗　　治疗黑素瘤的方法是外科手术切除。尽管对肿瘤边缘切除的范围还存在着争论，但大多数专家认为当肿瘤厚度<1mm，应切除距肿瘤边缘约1.0cm的正常皮肤。较深的病损则需要根治性的外科手术和前哨淋巴结的活检。　　恶性雀斑痣黑素瘤和恶性雀斑痣通常通过局部广泛切除来治疗，如果需要可以进行植皮。大剂量X线治疗的效果远较外科手术差。应在皮损增大前，尽早切除恶性雀斑痣。除监控的冷冻外科治疗外，其他大多数治疗达不到足够的深度以去除受累的毛囊。　　播散性或结节性黑素瘤需要广泛切除包括深筋膜在内的组织。如果有淋巴结累及，应治疗性切除淋巴结并进行组织学检查。　　侵犯较深的恶性黑素瘤和局部或远处发生转移的恶性黑素瘤可以进行化疗(达卡巴嗪，亚硝基脲，卡莫司丁，罗莫司丁)。预后较差。顺铂及其他化疗法还在研究中。应用卡介苗以改善患者免疫应答反应的结果并不理想，但是新的免疫疗法(如白介素-2，淋巴因子和活化杀伤细胞)是有一定前途的。用黑素瘤抗原作为疫苗可能也会成为一种治疗方法。疫苗治疗　　美国AVAX技术公司宣布在澳大利亚推出该公司科研人员研制的一种有效治疗黑素瘤的AC疫苗。　　黑素瘤是死亡率最高的一种皮肤癌，往往在医生作出诊断之前，癌细胞已扩散到病人全身。澳大利亚是黑素瘤发病率最高的国家，每年大约有上万人患病，1000人因此丧生。　　AC疫苗适用于黑素瘤三期病人。进入这一阶段后，患者的癌细胞已扩散到淋巴系统。研究人员通过向表面蛋白质植入疫苗分子，达到加强免疫系统，形成抗体的效果。外科治疗　　1.活检手术：对疑为恶性黑色素瘤者，应将病灶连同周围0.5cm～lcm的正常皮肤及皮下脂肪整块切除后作病理检查，如证实为恶性黑色素瘤，则根据其浸润深度，再决定是否需行补充广泛切除。一般不作切取或钳取活检，除非病灶已有溃疡形成者，或因病灶过大，一次切除要引起毁容或致残而必须先经病理证实者，但切取活检必须与根治性手术衔接得越近越好。世界卫生组织恶性黑色素瘤诊疗评价协作中心在一组前瞻性分析中认为切除活检非但对预后没有不良影响，而且通过活检可了解病灶的浸润深度及范围，有利于制订更合理、更恰当的手术方案。　　2.原发病灶切除范围：老观点主张切除病变时一定包括5厘米的正常皮肤已被摒弃。大多数肿瘤外科学家对薄病变，厚度为≤1mm，仅切除瘤缘外正常皮肤1cm，对病灶厚度超过1mm者应距肿瘤边缘3cm～5cm处作广泛切除术。位于肢端的恶性黑色素瘤，常需行截指(趾)术。　　3.区域淋巴结清除术　　(1)适应症：在美国大多数肿瘤外科医生持如下治疗态度：①病变厚度≤1mm者，转移率甚低，预防性淋巴结清扫术不能指望其能改变远期预后;②病变厚度>3.5cm～4mm者隐匿性远处转移的可能性高，远期存活率也相对的低(20%～30%)，即使做了预防性淋巴结清除术亦难望在存活率上会出现有意义的提高。尽管如此，主张只要尚无远处转移灶可查，便应做预防性淋巴结清除术者大有人在;③厚度介于上述二类之间的病变，隐匿性淋巴结转移率相当高，是做预防性淋巴结清除术可望提高生存期最佳对象。　　(2)区域淋巴结清除的范围：头颈部恶性黑色素瘤作颈淋巴结清除时，原发灶位于面部者应着重清除腮腺区，颏下及颌下三角的淋巴结;如病灶位于枕部，重点清除颈后三角的淋巴结。发生于上肢的恶性黑色素瘤需行腋窝淋巴结清除，发生在下肢者应做腹股沟或髂腹股沟淋巴结清除术。发生于胸腹部的恶性黑色素瘤则分别作同侧腋窝或腹股沟淋巴结清除术。　　4.姑息性切除术：对病灶范围大而伴有远处转移等不适于根治性手术者，为了解除溃疡出血或疼痛，只要解剖条件许可，可考虑行减积术或姑息性切除。放射治疗　　除了某些极早期的雀斑型恶性黑色素瘤对放射治疗有效外，对其他的原发灶一般疗效不佳。因此对原发灶一般不采用放射治疗，而对转移性病灶用放射治疗。目前常用放射剂量为：对浅表淋巴结、软组织及胸腔、腹腔、盆腔内的转移灶，每次照射量≥500cCy，每周2次，总量2000～4000cCy，对骨转移灶每次200～400cCy，总量3000cCy以上。化学治疗　　1.单一用药　　(1)亚硝脲类药物：对黑色素瘤有一定疗效。综合文献报道、BCNU治疗122例黑色素瘤，有效率为18%，MeCCNU治疗108例，有效率17%，CCNU治疗133例，有效率13%。　　(2)氮烯咪胺(DTIC)：由于DTIC的出现，使黑色素瘤的治疗向前推进了一步，成为应用最广泛的药物。GaiIanl报道DTIC的疗效最好，治疗28例黑色素瘤，每次剂量为350mg/m2，连用6天，28天为一疗程，有效率为35%。　　2.联合用药：恶性黑色素瘤对化疗不甚敏感，但联合用药可提高有效率，减低毒性反应。免疫治疗　　恶性黑色素瘤的自行消退，说明与机体的免疫功能有关。卡介苗(BCG)能使黑色素瘤患者体内的淋巴细胞集中于肿瘤结节，刺激病人产生强力的免疫反应，以达治疗肿瘤的作用。BCG可用皮肤划痕法、瘤内注射和口服。对局部小病灶用BCG作肿瘤内注射，有效率可达75%～90%。近几年试用干扰素、白细胞介素-2(IL-2)、树突状细胞瘤苗及肿瘤浸润的淋巴细胞等生物化疗等治疗手段，取得一定效果。食疗　　黑色素瘤患者在饮食方面的注意事项：　　(1)饮食要定时、定量、少食、多餐。要有计划地摄入足够的热量和营养。少食多餐对消化道癌症病人更合适。　　(2)多吃富含维生素A、维生素C的饮食，多吃绿色蔬菜和水果。　　(3)常吃含有抑制致癌作用的食物，如苤蓝、卷心菜、荠菜等。　　(4)不吃盐腌及烟熏的食物，特别是烤糊焦化了的食物。　　(5)坚持低脂肪饮食，常吃些瘦肉、鸡蛋及酸奶。　　(6)食物应尽量保持新鲜，不吃发霉变质的饮食。　　(7)不暴饮暴食，不过多摄服冷饮、冷食。　　(8)保持大便通畅，便秘病人应吃富含纤维素的食品及每天喝一些蜂蜜。　　(9)多吃精米、全麦片、王谷杂糖、玉米面、黄米饭、豆类(黄豆、扁豆、架豆、豌豆)等。　　(10)常吃富有营养的干果种子类食物，如葵花子、芝麻、南瓜子、花生、葡萄干、等。这些食物含多种维生素、矿物制裁及纤维素、蛋白质和非饱合脂肪酸等。南京鼓楼医院肿瘤中心邹征云

邹征云

关于太田痣的详细诊断与治疗

太田痣由日本太田正雄于1938年首先报道，是波及巩膜及受三叉神经支配的面部皮肤的蓝褐色斑状损害，称眼上腭部褐青色痣(naevusfusco-caeruleusophthalmomarillaris)，又称眼真皮黑素细胞增多症、眼皮肤黑变病、眼粘膜与皮肤的黑素细胞增多症等。1954年伊藤描述了类似太田痣的色素斑，分布于由后锁骨上神经及臂外侧神经支配的肩与上臂。又称肩峰三角肌蓝褐痣，现称伊藤痣(naevusofIto)。[病因及发病机理]本病发生与蒙古斑相似，是黑素细胞在胚胎发育时，黑色素细胞从神经嵴向表皮移动时，停留在真皮所致。有认为太田痣可能是常染色体显性遗传，国内李长海报导一家三代人中两代人患太田痣，三代人眼巩膜、结膜有色素斑。林元珠报道50例太田痣，2例有家族史，50例均在出生后20岁以内发病，符合先天性疾病。但亦有学者调查证实太田痣家族发病率并无显著增加。另外，太田痣皮损多分布在三叉神经第一、二支区域，伊藤痣分布在后锁骨上神经及臂外侧神经，按神经分布的特点提示黑素细胞可能来源于局部的神经组织。[临床表现]太田痣好发于有色人种，如东方人及黑人，日本的患病率为0.3％一1.0％。月2/3的患者出生时即有，其余多在10—20岁之间出现，晚发者亦不少见，少数患者于妊娠时或局部外伤后发生。青春期可变深扩大。我国武汉地区体检4278人，太田痣7例，患病率为0.16％，4例出生即有，占57.1％。本病女性多见。皮损为淡青色、灰蓝色、褐青色至蓝黑色或黄褐色的斑片或密集斑点，斑片边缘常渐变淡，斑点呈集簇分布，疏密不一，或中央为斑片，边缘为斑点。色素斑中偶可见粟粒到绿豆大类似色素痣的小结节。皮损的颜色因日晒、劳累、月经期、妊娠而加重。本病最常见的受累部位眶周、额、前额、颧部、颞区和鼻翼，即相当于三叉神经第一、二分支分布的区域，单侧分布，偶为双侧性(约10％左右，多以一侧为甚)，约2/3的患者同侧巩膜蓝染（44％--74％），结膜、角膜、虹膜、眼底、视神经乳头、视神经、眼球后脂肪及眶周骨膜也可累及，颊粘膜、上腭和鼻咽部粘膜亦可受累。皮损可累及头皮、耳廓、颈等部。太田痣可合并持久性蒙古斑，并发伊藤痣、蓝痣和血管瘤，亦有报道前房角因色素增生受阻而导致青光眼，合并神经性耳聋、眼球后退综合征，同侧先天性白内障和上肢萎缩。太田痣终生不消退，无自觉症状。恶变的机会极少，文献上曾报道本病合并有虹膜、脉络膜恶性黑素瘤、恶性蓝痣。伊藤痣属太田痣的范畴，除分布部位不同外，两者的临床表现及病理变化完全相同，主要分布于一侧的肩、颈侧、锁骨上区等后锁骨上及臂外侧神经所支配的区域，有些病例可伴发同侧或双侧太田痣。[辅助检查]组织病理在真皮网状层的上部的胶原纤维束之间聚集大量菱形、树枝状和星状黑素细胞，也可扩展到乳头层或皮下组织。与蒙古斑相比，本病黑素细胞的数目较多，位置较表浅。噬黑素细胞不多见。多巴染色黑素细胞呈现不同的反应，阳性、弱阳性或阴性。电镜观察，黑素细胞内含有许多Ⅳ期黑素体，细胞外常有鞘包围。[诊断及鉴别诊断]根据色素的颜色、分布及累及眼等特点，可以作出诊断。需与蒙古斑、蓝痣等鉴别。蒙古斑出生即有，能自然消退。且不波及到眼和粘膜。组织象中真皮内黑素细胞数量较少，位置较深。蓝痣为蓝色的丘疹或小结节，好发于手足背及面部、臀部，组织象中黑色素细胞聚集成切。[治疗]太田痣的治疗以美容为目的，其原则应祛除皮损色素而不留瘢痕，且不引起色素沉着或脱失。以往种种治疗，如干冰压迫法、液氮冷冻、皮肤磨削术、植皮术、皮肤剥脱法、CO2激光治疗甚至放射性核素治疗等，虽然能使皮损色素减退，但难获彻底治愈，且易导致瘢痕或色素脱失，治疗过程也很痛苦，疗效极不理想。随着激光医学的发展，特别是1983年和提出选择性光热效应理论，以及调Q技术的应用，使太田痣的治疗获得质的飞跃。这类新型激光器的特点是，选择激光波长为黑素的吸收高峰，采用调Q技术获得极大的瞬间功率和极小的脉宽，作用于黑素细胞，导致其直接汽化或破碎，或使胞内黑素体破裂及I、II期黑素体形成阶段功能低下。破裂的细胞及黑素体等被吞噬素细胞吞噬经淋巴系统转运。由于激光的波长极纯，无黑素的正常组织吸收甚少，极短的脉宽保证了极短的热弛阈时间，使得周围正常组织不受损伤。目前常用的激光器有755nm波长的翠绿宝石激光器、694nm波长红宝石激光器及1064nm波长的YAG激光器等这类激光器均采用调Q技术，脉宽40--100ns，能量密度6一10J／cm2，一般需4次以上治疗，3个月左右一次。可获彻底治愈，未见复发报导。

田军

听力损伤（耳聋）的常见原因

耳聋的分类方法很多，依据病变的性质，可分为器质性耳聋和功能性耳聋，前者有听觉系统的器质性病变，后者没有。依据病变损害部位可分为传导性聋、神经性耳聋和混合性耳聋。依据发病的时间又可分为先天性耳聋和后天性耳聋。依据致病原因又可分为遗传性耳聋和获得性耳聋。1.遗传性耳聋据有关资料统计，遗传性聋患者占所有的耳聋病人的50%。但由于遗传方式比较复杂，有的表现为垂直传递，有的表现为水平传递；有的是连续发病，有的是隔代遗传；有的父母听力正常，但子女听力障碍，也有的父母耳聋，子女听力正常，因此遗传性聋的准确判断往往比较困难，有时会被其他症状所掩盖。此时家族史的追踪就显得十分重要。遗传因素所致的耳聋可以是听觉器官的结构异常如耳廓畸形、外耳道闭锁等，也可以是功能异常，既有传导性聋，也有感觉神经性聋。有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统异常，形成了有特征的临床综合征。白额发综合征，基本特点为白额发，双眼或一眼呈半透明的蓝色即虹膜异染，皮肤可见缺少色素的区域。三体综合征又称先天愚型，表现有特殊面容和智力发育障碍，眼距宽，眼裂小，两眼外侧上斜鼻梁低外耳小，头围较正常小等。遗传性聋并不一定都表现为先天性聋，有一部分遗传性聋出生后听力是正常的，只有到了一定的年龄才表现出耳聋的特征。例如，家族性进行性感音神经性聋，是一种常染色体显性遗传病，患儿出生后听力并无障碍，到了10岁左右，才开始出现症状，且逐年加重。目前耳聋基因检测技术有助于这类耳聋的诊断。2.获得性耳聋获得性耳聋主要由于疾病，药毒等环境因素导致的耳聋。病毒感染性疾病：母亲怀孕期间，感染了某些病源微生物，如风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常。其中侵袭力最强的是风疹病毒，有人统计，在妊娠的前三个月内，母体感染了风疹，新生儿出现耳聋的概率可达60%。虽然近年来，随着医疗条件的改善，感染性聋的发病率已有大幅度下降。但是这种耳聋的程度一般都比较重，且难以治疗，仍应引起高度重视。常见的对听觉损害严重的传染病有：流脑、伤寒、猩红热、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性肺炎、脊髓灰质炎等。在妊娠期间，如果患有糖尿病、慢性肾炎、高血压、严重的贫血、甲状腺功能低下、一氧化碳中毒、酒精中毒以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。新生儿严重窒息供氧不足时，首先受到影响的是听觉器官，所以产程长短、催产药物的使用、羊水中有无胎粪、生后有无脐带绕颈、皮肤有无青紫、多长时间会哭叫等出生时的细节应被充分注意到。胎儿出生时不顺利，被迫使用了引产器械，头颅外伤如胎头吸引器、产钳等，或手法引产过于粗暴，也可损伤听觉器官或听觉中枢，导致耳聋。妊娠不足37周产出的新生儿，称早产儿。出生时体重不足2500g，则称为低体重儿，大量的临床资料所证明，早产儿及低体重儿更容易出现听力障碍，应引起充分注意。正常新生儿出生后2～3天，开始出现黄疸，10～14天后消退，称为生理性黄疸。如果黄疸出现过早或消退过晚成为病理性黄疸，是由于血液中的胆红素浓度过高造成的。这种病理状态如不及时纠正，会出现神经系统的损伤，如累及听觉神经，则可导致感觉神经性耳聋。老年性耳聋是由于听觉能力随年龄增长而逐渐减退的现象。主要表现为高频听力损失为著。老年性耳聋早期与自己熟悉的人交谈还可以，与不熟悉的人交谈有困难。后期与所有人交谈均有困难，主要表现能听到声音，但听不清对方在说什么，尤其在嘈杂环境中更为突出，接电话、看电视有明显困难。老年聋实际上是听觉系统的一种退行性变化，合理的助听器验配对老年性聋十分有帮助。近年来，一些新的耳毒性药物相继问世，人们对它们的耳毒危害性估计不足，使得药物中毒性聋的发病率呈现上升趋势，这应引起有关部门的高度重视。目前临床上仍在使用的耳毒性药物有以下种类：氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、拖布霉素、洁霉素等。非氨基糖甙类抗生素如氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素等。水杨酸盐如阿司匹林、非那西汀、保泰松等。利尿剂如速尿、利尿酸、贡撒利等。抗肿瘤药及中药如乌头碱、重金属盐（贡、铅、砷等）。上述药物应尽量避免使用，必须使用时，一定要在用前仔细询问家族史，以排除家族特异性；使用时要严格掌握剂量和方法，使用中要严密注意不良反应并定期测查听力，一旦出现耳鸣、耳聋、面部蚁行感时，应立即停药，并采取相应治疗措施。由于噪声和暴震引起的耳聋为噪音性耳聋。突然出现的高强度爆炸声以及长期暴露于噪声环境均可造成内耳毛细胞的伤害，导致暂时或永久性听力下降。所以治理工业噪声污染，随身听，MP3声音过大也可损伤听力应予以关注。第二次全国残疾人抽样调查结果显示，0～6岁听力残疾的主要致残原因，除不明原因外依次为遗传、母孕期病毒感染、新生儿窒息、药物性耳聋、早产和低出生体重儿；60岁及以上组主要致残原因依次为老年性耳聋、中耳炎、全身性疾病、噪声和爆震及药物性耳聋等；农村与城市致残原因构成比较，农村高于城市的有原因不明性耳聋、中耳炎、遗传性耳聋、传染性疾病、母孕期病毒感染及新生儿窒息；而噪声和暴震、药物中毒及全身性疾病导致的听力残疾城市均高于农村。因此，针对遗传、母孕感染等导致新生儿出生听力缺陷的因素，及中耳炎，噪声污染，耳毒药物，老年等听力致残等主要因素制定预防策略非常重要。

张皓

眼睛红痛？请警惕巩膜炎！

巩膜炎是眼科临床常见的疾病，巩膜由胶原纤维和弹力纤维构成，主要起保持眼球形状、保护眼内结构的作用，一般呈不透明的瓷白色，儿童由于巩膜薄，透出下方葡萄膜的颜色而呈蓝色，老年人可因脂肪物质沉积而稍显黄色。巩膜炎的发病因素较多，但多不是确切的病因。巩膜病变在本质上属于胶原纤维病的范畴，它是一种自身免疫或自身过敏反应的疾病。巩膜炎有些什么表现最主要的表现就是眼痛、眼红，有压痛，有些会出现水肿隆起等。一般按炎症发生的深度，可分为浅层巩膜炎和巩膜炎。浅层巩膜炎是巩膜浅层炎症，多为单眼急性发病，患眼红痛，视力一般无下降，大部分与自身免疫有关，易复发。浅层巩膜炎中的结节性巩膜表层炎是以局限性结节为特征；浅层巩膜炎中的单纯性表层巩膜炎病变部位的巩膜表层与球结膜呈弥漫性充血与水肿，无局限性结节，周期性复发，复发不限于一眼或同一部位。巩膜炎较表层巩膜炎少见，是以眼红和视力下降为始发症状，以重度眼痛为主要特点的巩膜感染性疾病，发病急，双眼可先后或同时发生，常伴发角膜及葡萄膜炎等，预后不佳。巩膜炎有哪些危害巩膜炎反复发作、久治不愈的顽固病例，如治疗不及时或用药不当，常会引起不同程度的并发症。可并发进行性巩角膜周围炎（常双眼受累，反复发作，易并发虹膜睫状体炎或青光眼，导致严重后果）、葡萄膜炎（部分巩膜病患者常并发有葡萄膜炎和视网膜炎；对于葡萄膜炎患者，应高度警惕是否并存有巩膜炎；后巩膜炎如并发葡萄膜炎则症状凶猛，时常合并视网膜脱离）、渗出性视网膜脱离、巩膜葡萄肿、巩膜缺损、眼外肌麻痹、球后视神经炎、青光眼（巩膜炎的各阶段，均可发生眼压上升。其原因：①睫状体脉络膜渗出导致虹膜-晶状体隔前移致使房角关闭而发生急性闭角青光眼；②前房中炎症细胞浸润阻塞小梁网及房角；③表层巩膜血管周围淋巴细胞套袖状浸润，致巩膜静脉压上升；④Sehlemm管周围淋巴细胞套袖状浸润，影响房水流出速度；⑤局部，眼周或全身长期应用皮质类固醇，诱发皮质类固醇性青光眼。）等。得了巩膜炎如何治疗对于眼红，眼痛等症状，一定要及时检查明确诊治。膜炎的治疗原则，首先应明显病因，由于巩膜炎多由全身性疾病引起，应进行对因治疗，并预防复发。一般而言，表层巩膜炎多有自限性，症状明显者可进行抗炎等治疗；深层巩膜炎比浅层巩膜炎严重，发病急，常伴发角膜炎、葡萄膜炎，预后不佳，需要根据病情进行更深入的治疗。对于巩膜炎长期反复发作，或经久难愈者，应从根本上祛除该病，消除对眼睛的潜在威胁，同时避免因长期使用激素造成的副作用。

张同德

罕见病——白化病

病因和流行病学泛发性白化病分为7型：OCA1型又分为两个亚型，OCA1A和OCA1B。两亚型在出生时不能区分，二者均有TYR（tyrosinase酪氨酸酶）基因的突变，导致酪氨酸酶活性改变，引起临床表型的发生，但OCA1A酪氨酸酶活性完全缺失，眼睛、皮肤完全缺乏黑色素。OCA1B酪氨酸酶活性显著下降，但没有缺失；OCA2型由OCA2基因突变产生，该基因编码黑素小体膜上的转运蛋白。此型随年龄增长色素增加，故又称不完全性白化病；OCA3型是位于9号染色体的酪氨酸相关蛋白1基因（TRP1）突变导致，仅见于黑种人，产生褐色色素，故头发、皮肤为浅褐色或褐色；OCA4突变基因为MATP（SLC45A2），编码影响黑素合成的转运蛋白；OCA5突变基因定位区域为4q24；OCA6突变基因为SLC24A5，属于钾离子依赖的钠钙交换蛋白的一种；OCA7突变基因为C10orf11，编码富含亮氨酸重复单位的蛋白，影响黑素细胞的分化。眼白化病为X连锁遗传病，定位基因为GPR143，产物OA1是一种G蛋白受体，介导细胞间的物质运输和信号转导，其功能障碍引起黑素小体生长失控，诱发病变。人群中发病率为5/10万～10/10万，以有色人种居多，非洲一些国家发病率可以达到1:1400，中国人群发病率约为1:18000。临床表现分为泛发性白化病和局限性白化病两种。泛发性白化病又分为7型。患者出生即有临床表现，因全身皮肤色素缺乏，皮肤毛细血管显露，皮肤薄而柔软，呈白色及红色，并伴有不同程度的血管扩张。患者对紫外线高度敏感，常出现日光9性皮炎、光化性唇炎、基底细胞癌及鳞状细胞癌等疾病。毛发呈纯白、银白、黄色、金色或茶色。眼睫毛及眉毛呈白色或淡黄色。视网膜、虹膜颜色减退，瞳孔颜色减退。白天畏光明显，夜视正常，同时还可以伴有其他视觉改变，如视野敏锐度下降、视网膜中央凹发育不良、视交叉处神经路径改变、眼球震颤。OCA1A是经典型的酪氨酸酶阴性的OCA。临床表现为出生时即为白色毛发、乳白色皮肤、灰蓝色眼睛。随年龄增长，皮肤仍呈白色，并出现无黑素的黑素细胞痣。但头发因为毛发角蛋白变性可呈现黄色。患者因对紫外线敏感，易发生皮肤肿瘤。OCA1A的视觉敏感性严重下降，部分患者可致盲。OCA1B包括黄色OCA、极少色素OCA、铂色OCA及温度敏感型OCA。患者出生时很少或几乎无色素，但10～20岁后可出现毛发和皮肤的部分色素，有半透明的虹膜，日晒伤后无皮肤颜色加深。可以出现有黑素或无黑素的色素痣。温度敏感型OCA1B患者出生时有白色头发、皮肤和蓝色眼睛，青春期头发和腋毛白色，因异常酪氨酸酶对温度敏感，35℃以上失活，手臂体毛转为丹红褐色，下肢体毛变为暗褐色。OCA2符合经典酪氨酸酶阳性的眼皮肤白化，多出现于非洲人群，临床表型多样，毛发、皮肤和虹膜有轻度到中度色素减退，曝光部位可以出现色素痣和色素斑，色素斑面积可进行性增大，非裔人群中因P基因突变可以出现淡褐色皮肤表型，被称为“棕色OCA”。OCA3分为淡红褐色及褐色，淡红褐色OCA表型包括红铜色皮肤、淡红黄色毛发、蓝色或棕色虹膜。红褐色OCA与TYP1基因突变有关。OCA4好发于日本人群，临床表现为广泛的色素减退及眼部异常，与OCA2类似。OCA5的临床表现包括金黄色头发、白色皮肤、眼球震颤、畏光、视网膜中央凹发育不良以及视敏度受损等。OCA6患者的临床表现为头发颜色浅，随年龄增长颜色逐渐加深，虹膜透明、畏光，视网膜中央凹发育不良，视敏度下降以及眼球震颤症状。OCA6患者的皮肤表型异质性很大，毛发颜色变化也大，从白色到金黄直至深褐色。OCA7患者除色素减退以外，眼部症状明显，其中包括眼球震颤、虹膜透明、视敏度下降以及视神经交叉投射异常。部分白化病局限于眼部，又称眼白化病（OA1），为性联隐性遗传。女性多见，症状相对较轻，但眼部视网膜和虹膜黑10素完全或部分缺失，出现眼球震颤及高度近视，视力敏锐度明显下降表现。组织病理可见表皮细胞黑素数目及形态正常。银染结果显示黑素缺乏。电镜黑素细胞无成熟黑素颗粒。该类患者临床表现皮肤外观正常，但组织学检测可见存在巨大的黑素体。辅助检查皮肤组织病理学检测可见表皮黑素减少，但黑素细胞数目正常。可以采用国际标准视力表对患者进行视力检查、裂隙灯显微镜检查、眼底彩色照相及光学相干断层扫描检查。检查并记录矫正视力、视功能、眼底。红外视频眼震仪（videonystagmography，VNG）可以对眼球震颤的振幅、震频、震强及波形进行较为精确地量化检测，并进行波形分析。诊断根据泛发性皮肤及毛发色素脱失，眼部色素脱失加上眼震颤的临床表现，易于诊断。但因为存在不同类型之间的临床表型重叠，故基因诊断可以增加诊断的准确性。遗传咨询及产前诊断产前诊断主要包括以下几种方式。（1）通过胎儿头皮或皮肤毛囊活检电镜诊断：观察黑素细胞中有无成熟的黑素小体。（2）通过胎儿镜直接观察诊断：方式为在孕19～27周，在B超引导下于羊水池最深处应用胎儿镜进入羊膜腔，观察胎儿头发颜色，进行白化病产前诊断。（3）产前基因诊断：首先明确家系中基因突变，然后在孕10～12周通过绒毛穿刺，提取胎儿基因组DNA进行分析，从而达到产前诊断的目的。治疗白化病通常不影响寿命，发育、智力水平、生育能力均正常，但光敏感会限制患者户外活动。治疗的目的是缓解疾病症状，提高生活质量，防止并发症的发生。白化病患者皮肤不会被晒黑，但很容易被晒伤，需要应用衣物遮蔽及外涂防晒霜，防止因为日光照射而产生病变。避免强烈日光照射，出门时应撑伞或戴黑色墨镜，以保护眼睛，减轻畏光。皮肤涂防晒霜，以防止皮肤过早光老化。视力及视野改变可以通过佩戴眼镜纠正。眼球震颤可以通过接触镜或通过外科手术矫正，头部一些特殊的体位可以减轻眼震颤。斜视可以通过遮盖健侧眼睛进行纠正。12同时需定期进行全身皮肤检查，警惕皮肤肿瘤的发生。

曾海

眼底病激光光凝治疗规范

眼底病激光光凝治疗临床技术操作规范全视网膜激光光凝(PRP)【适应证】1.增生前期糖尿病视网膜病变。2.增生性糖尿病视网膜病变。3.缺血性视网膜中央静脉阻塞。4.新生血管性青光眼。5.有大面积视网膜无灌注区的视网膜静脉周围炎。【禁忌证】1.全身情况不佳，血糖失控，肾功能衰竭。2.糖尿病黄斑病变。3.眼部缺血综合征【术前准备】1.检査裸眼和矫正的远、近视力，以及眼压、角膜、瞳孔、前房、虹膜及晶状体。照彩色眼底像及眼底荧光素血管造影。进行视野、Amsler表、视网膜电流图、眼电图和暗适应等检査。2.向患者或家属解释，激光治疗的目的在于巩固或改善现有视力，降低恶化的危险，在治疗中与治疗后视力可能有波动、轻微眼痛。以后病情也可能复发，光凝后需定期复诊。患者同意后在知情书上签字。3.除外闭角型青光眼后滴用散瞳药，使瞳孔充分散大。4.将患者眼底血管造影图像投射到医师能看见的地方，以便医师做激光治疗时能够随时对照患者眼底与血管造影图像进行激光光凝。5.清洁和消毒所用接触镜。6.调试激光机。最常用的激光为氩离子激光、氩绿或蓝绿激光。7.安排好患者的体位，固定其头额。【麻醉】1.眼球表面麻醉。2.合作差的患者可球旁注射2%利多卡因2-3ml。【操作方法及程序】1.让患者坐在激光机前，安置三面镜。2.嘱患者必须始终固视激光机上的注视灯。3.播散性光凝从视盘外1DD(视盘直径)至赤道附近的大宽环形区，保留视盘黄斑束与颞侧上、下血管弓之间的后极部不做光凝。视网膜光凝斑形成一椭圆形圈，距黄斑中心上、下与颞侧各2DD，距视盘鼻侧1DD，往周边至赤道。4.光斑分布均勻，两个相邻光斑之间距离1个光斑直径。在视盘鼻侧4-5DD范围内的光凝斑，尽量平行神经纤维的走向。当治疗视网膜内微血管不正常、出血和（或)微血管瘤，可局部调整光斑的分布，以免多个（5-10个）光斑重叠融合。5.视病变需要选择不同波长的激光，如氩绿、氪黄或氪红等。大面积播散性光凝的光斑直径为500fxm，完成1200点-1600点。屈光间质不清时则用200)Ltm的光斑。颞侧血管弓内以200Mm的光斑为宜。时间0.1-0.2s。功率为300-400mW，以视网膜出现中白外灰反应（中度）为度。6.全部PRP需分次完成，一次完成太多，脉络膜渗出性反应重。可将全视网膜光凝分成4次进行，先做鼻上（或鼻下），1周以后再做颞下（或颞上）；1周以后在再做鼻下。最后再做颞上光凝，这样分成4次进行对角线式的光凝，可以避免黄斑区在短时间内受到激光光凝术后的水肿等影响。如果患者除了应当做PRP外，还需要做黄斑区格子样光凝，则应当先做黄斑区格子样光凝，1周以后再分次做PRP，否则容易引起黄斑病变加重。【术后处理】1.对光凝视网膜周边部的患眼，激光可能接触到虹膜，因此光凝治疗后滴散瞳药和糖皮质激素滴眼液3d。2.注意眼压的变化。3.注意玻璃体有无出血。4.术后一般勿提重物。【注意事项】1.全视网膜光凝并非将全视网膜均予以光凝，而是播散性光凝从视盘外1个视盘直径至赤道附近的大宽环形区，保留视盘黄斑束与颞侧上、下血管弓之间的后极部不做光凝。2.激光光凝时注意避免误伤黄斑区。部分视网膜光凝治疗【适应证】1.缺血性视网膜分支或半侧静脉阻塞。2.糖尿病性视网膜病变部分象限缺血3.视网膜静脉周围炎。4.黄斑水肿。5.视网膜血管炎局部有大片无灌注者。6.Coats病较为局限者。7.视网膜血管瘤。8.脉络膜血管瘤。【禁忌证】1.增生性玻璃体视网膜病变。2.新鲜眼内出血。3.活动的眼内炎症。4.屈光间质浑浊看不清眼底。【术前准备】1.参照全视网膜激光光凝操作常规。2.向患者及家属交代病情，并请签署知情同意书。【麻醉】眼球表面麻醉。【操作方法及程序】1.复习近期的荧光素眼底血管造影片，确定毛细血管无灌注区的位置和范围。仔细查看有无早期新生血管。2.通常用氩绿或氪激光，在毛细血管无灌注区域，全面予以播散性光凝。对于新生血管除播散的光斑外，还用密集光凝从其远端四周包围。3.位于视网膜周边部的光斑可以较大，可用直径为500pm的光斑，视网膜后极部用较小的光斑，直径为100-200^111，曝光时间0.1-0.2s，功率300-500mW，以视网膜出现中白外灰反应（中度）为宜，不宜过度以免伤及Bruch膜或引起血管反应而致出血。4.新生血管在视网膜平面内者，一般于光凝后3-4周开始退缩。对于管腔仍然开通的新生血管，可在仔细鉴别其供养血管后，谨慎地予以直接光凝，光凝斑需大于供养动脉的管径，光斑500fim，时间0.2-0.5s，功率300-500mW，使管径变窄，但血流不易立即中断，2-3周后，供养动脉可窄狭或节段，最后可萎缩。【术后处理】同全视网膜光凝治疗。【注意事项】1.对于增生性视网膜玻璃体膜或条带，不宜尝试以激光封闭其上的新生血管，否则不仅血管不易封闭，反而可能加重纤维血管膜的收缩，甚至导致牵拉性视网膜脱离。2.激光光凝治疗时避免伤及黄斑区。黄斑水肿激光光凝治疗【适应证】1.糖尿病性视网膜病变合并具有临床意义的黄斑水肿。2.糖尿病视网膜病变黄斑弥漫性水肿。3.分支或中央静脉阻塞合并黄斑水肿。4.其他血管性疾病引起的黄斑水肿。【禁忌证】1.肝、肾功能严重损害者。2.瞳孔不能散大。3.眼部有活动炎症。4.牵引性黄斑水肿。5.继发于眼内肿瘤的黄斑水肿，应当先考虑肿瘤的治疗，不能只治黄斑水肿。【术前准备】1.向患者或家属解释激光光凝治疗的目的、方法、安全性及可能的并发症，征得同意并签署知情同意书后方能进行。2.激光治疗前应做荧光素眼底血管造影。3.滴用散瞳药，使瞳孔充分散大。4.术前应准备好激光器。【麻醉】1.眼球表面麻醉。2.合作差的患者可球旁注射2%利多卡因2-3ml。【操作方法及程序】1.黄斑局部水肿(1)对黄斑区微血管瘤及其他局部渗漏处做局部光凝，氩绿或氪黄、绿激光均可。对于散在孤立的微血管瘤逐一光凝，可用100-200fxm光斑，时间0.1-0.2s，功率200-250mW，直接击射，使瘤体本身发暗或发白。对成簇的微血管瘤，可用200-500/xm较大的光斑。以后需要补充治疗单个微血管时，可用l00fxm左右光斑使瘤体本身发暗或发白。(2)对已经靠近黄斑中心凹500pm附近的病灶，需慎重处理。若视力下降已低于0.5，且视网膜水肿与渗漏持续不减，可谨慎地予以光凝。缺血性黄斑水肿有旁中心凹毛细血管闭锁，不适宜光凝，以免加重病情。2.弥漫性黄斑水胖(1)水肿或无灌注区距黄斑中心2DD内，可做格栅样或大C形光凝。光斑直径l00fzm，功率100-150mW，时间0.1s,以看不出光凝反应或仅见淡灰色光斑(轻度弱）为宜。每两个光凝斑间距离约为一个光斑。光凝斑位于视盘黄斑束，距黄斑中心凹勿近于500fxm。(2)用810红外激光以中心凹为中心做4圈同心圆，共48点阈值下低能级光凝。【术后处理】1.术后定期复査视力、视野、荧光素眼底血管造影。如有需要，再补充激光光凝。2.术后全身治疗不间断，保持血压、血糖和血脂在正常范围内。3.眼部滴用抗菌药物和散瞳滴眼液。有青光眼史者慎用散瞳药。【注意事项】1.黄斑部光凝所用的激光一般选用黄光和绿光激光。2.黄斑水肿的定位要借助于荧光素眼底血管造影结果。3.黄斑部激光光凝的功率应由弱开始，逐渐增加。4.黄斑水肿合并增殖期糖尿病视网膜病变的患者，需要施行全视网膜光凝治疗。如果病变允许，最好先做黄斑部激光光凝，再做全视网膜光凝治疗。5.视力较差或黄斑部毛细血管广泛破坏和消失的患者，最好不做黄斑部激光光凝治疗。6.准确地向患者说明激光治疗的目的和预后。激光治疗可以在一定程度上减轻黄斑渗漏和水肿，有助于保存视力，但可能需要多次治疗。有时虽经激光光凝治疗，但黄斑水肿仍不消退，视力可能进一步下降。视网膜裂孔激光光凝治疗【适应证】1.视网膜裂孔合并裂孔瓣。2.视网膜裂孔周围合并约1个视盘直径范围的视网膜下液。【禁忌证】伴有较多视网膜下液时。【术前准备】1.向患者或家属解释激光光凝治疗的目的、方法、安全性及可能的并发症，征得同意并签署知情同意书后方能进行。2.充分散大瞳孔。3.准备好激光器。【麻醉】眼球表面麻醉。【操作方法及程序】1.安放三面镜或检影镜等角膜接触镜，镜内放人少量甲基纤维素等透明黏弹剂。2.蓝色、绿色、黄色、红色和近红外波长的激光均可以用于封闭视网膜裂孔。3.光斑大小为200-500fxm，曝光时间可在0.2-0.5s，开始时所用的功率较低，根据视网膜的光凝反应逐渐增高，至视网膜出现白色反应。4.光凝的光斑略重叠，围绕裂孔周围1-2排。5.撤下接触镜。结膜囊内滴入抗菌药物滴眼液。【术后治疗】术后定期检查眼底，注意视网膜裂孔封闭状况。【注意事项】1.激光功率过高，会产生过强的白色反应，可以导致光凝部视网膜坏死，形成新的视网膜裂孔，或导致玻璃膜穿通，形成视网膜下新生血管膜。2.儿童视网膜裂孔可在全身麻醉下使用间接眼底检查镜激光光凝封闭裂孔。脉络膜新生血管膜激光光凝治疗【适应证】老年性黄斑变性或其他原因所致的、距黄斑中心凹距离>200)1011的脉络膜新生血管膜。【禁忌证】1.近视性黄斑变性、黄斑中心激光损伤所致的黄斑部脉络膜新生血管膜。2.黄斑中心凹下脉络膜新生血管膜。3.尚未证实有脉络膜新生血管膜的老年性黄斑变性。4.Stargardt病。5.患眼无注视能力，另眼视力更差。6.高度近视眼且有较大的后巩膜葡萄肿者。【术前准备】1.参照全视网膜激光光凝治疗。2.向患者及家属交代病情，征得同意并签署知情同意书。3.复习近2周内所做的荧光素眼底血管造影结果，需要时还应做吲哚菁绿血管造影，用以准确定位脉络膜新生血管膜。4.用Amsler方格表或视野计检査中心视野。5.散瞳查眼底，对照荧光素眼底血管造影结果和视野的中心暗点，将脉络膜新生血管膜的位置看清并熟记。6.调试激光机。【麻醉】眼球表面麻醉。【操作方法及程序】1.安放角膜接触镜。2.所用的激光参数为：光斑100-300Mm，时间0.2-0.5s，功率300-500mW。3.光凝后使灰白色光凝斑覆盖于整个脉络膜新生血管膜上。有时，使光凝斑涉及脉络膜新生血管膜边缘外一圈正常的视网膜。【术后处理】滴抗菌药物滴眼液和散瞳药1-2d，每日3-4次。【注意事项】1.激光光凝治疗的同时，应进一步检查发生脉络膜新生血管的原因，并进行相应的药物治疗，特别是炎性疾病所致的脉络膜新生血管膜。2.激光光凝能使视网膜下新生血管膜封闭，但治疗后远期光凝瘢痕可有扩大，其边缘也可能还有新生血管生长。故需定期复诊。经瞳孔温热疗法(TTT)【适应证】1.老年性黄斑变性合并脉络膜新生血管膜。2.近视眼合并脉络膜新生血管膜。3.脉络膜血管瘤。4.脉络膜骨瘤。5.视盘血管瘤。【禁忌证】1.脉络膜转移癌。2.增生性糖尿病视网膜病变。3.高度近视眼合并后巩膜葡萄肿。【术前准备】1.检查视力，裂隙灯活体显微镜检査眼前节，用接触镜、直径或间接检眼镜查眼底，眼底照相、眼底血管造影，相干光断层扫描，视野检査。2.向患者和家属交代病情，征得同意并签署知情同意书。3.调试810nm半导体激光治疗机，确定安装、联接和输出均无误。4.调整患者坐位，固定头额。5.消毒激光治疗用的检影镜或Goldmann三面镜。【麻醉】眼球表面麻醉。通常不需要球后阻滞麻醉。【操作方法及程序】1.老年性黄斑变性及近视眼合并脉络膜新生血管膜(1)治疗主要针对脉络膜新生血管膜。(2)根据荧光素眼底血管造影所示的病灶全部大小，确定用不同大小的光斑(1.2mm、2.0mm或3.0mm)。如果1个最大光斑不够，可接联2-3个，原则是将新生血管膜全部包纳在治疗圈内。(3)最初一个光点照60s，能量设置在160mW、260mW或360mW，以照射区域无可见视网膜损伤（即无可见的颜色变化）至轻度发灰为准。如果视网膜稍发白，即将能量降低100mW，再继续治疗。(4)术毕取下接触镜或三面镜，滴用抗菌药物滴眼液。(5)治疗后每月复查，项目同初诊。如病灶仍有见活动渗漏，可重复TTT治疗。1疗程最多为3次。(6)以后每3-6个月随诊。如有复发或新病灶出现再进行治疗。2.脉■络膜血管瘤(1)激光能量在600-1200mW，根据血管瘤的直径选择激光光斑，可选择2mm或3mm光斑，一至数个，每一光斑照射1-3min，激光覆盖全部血管瘤表面。(2)起初用600mW，照射时间lmin，并逐渐增大能量，每次增大100mW，直到出现灰色光斑。持续至1-3min。..(3)治疗后1个月、2个月、3个月和6个月时复查。如果脉络膜血管瘤还透照出红光，而且荧光素眼底血管造影或吲哚菁绿造影显示还有渗漏，则应当重复TTT治疗。重复TTT时要注意所用能量从轻，切勿过量。(4)如脉络膜血管瘤合并显著的浆液性视网膜脱离，妨碍肿瘤接受TTT治疗，可施行放液手术后再进行TTT治疗。3.视盘血管瘤(1)参照治疗脉络膜血管瘤所用的激光参数。(2)对于接近视神经的病变，宜采用分次、小能量的激光治疗，可重复多次，以减轻治疗对视盘神经组织的损伤。4.脉络膜骨瘤(1)所用的激光能量为600-800mW，根据血管瘤的直径选择2-3mm激光光斑，或几个3mm光斑，使骨瘤全部面积均被激光覆盖，每一次照射持续1-3min0(2)合并黄斑部脉络膜新生血管膜者，照射黄斑中心的光斑所用能量宜减低，以免增加出血。【术后处理】1.术后当日，勿拿重物，禁止饮酒。2.术后滴用散瞳滴眼液3d，每日3次。3.眼内出血者继续服药如维生素C、芦丁等。【注意事项】定期随诊复査，了解治疗效果。其他眼内激光光凝治疗【适应证】1.视网膜脱离的玻璃体切除手术中封闭视网膜裂孔和变性灶。2.糖尿病视网膜病变和视网膜中央静脉阻塞的玻璃体切除手术中行全视网膜光凝。3.视网膜静脉周围炎和分支静脉阻塞的玻璃体切除手术中用于有病变血管周围或其分布区的光凝。4.视网膜血管瘤、大动脉瘤的光凝治疗。【禁忌证】1.糖尿病黄斑病变。2.眼部缺血综合征。【术前准备】1.眼内激光光凝治疗一般是在玻璃体切割术中进行，因此在术前向患者和家属解释手术目的的同时，也要解释激光光凝治疗的目的。2.调试激光机。【麻醉】由于眼内激光光凝治疗一般是在玻璃体切割术中进行，无需另外麻醉。【操作方法及程序】1.氩激光、多波长激光中的各色波长、532激光和近红外激光均可用于上述适应证。如果有条件，视网膜血管瘤最好选择红激光或红外激光，视网膜微血管瘤选择黄色激光，黄斑区内的病变尽量选择黄色波长。2.曝光时间选择200-400ms，间隔200-400ms，功率由弱逐渐增强，至视网膜出现白色反应。光斑大小由光纤到视网膜距离决定，距视网膜越远，光斑越大。【术后处理】无特殊处理。【注意事项】1.糖尿病视网膜病变的全视网膜光凝应尽量到达锯齿缘附近的周边视网膜。2.光凝3点钟和9点钟位远周边视网膜注意光斑不要太密集，防止损伤睫状前动脉，造成低眼压。3.光凝功率不可过强，以免形成激光性视网膜裂孔。|版|权|声|明|转载为传递更多信息之用，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们，及时删除。内容真实性、准确性和完整性未经核实，读者仅作参考，并请自行核实相关内容。

陶勇

蓝眼睛究竟是怎么回事？(科普一下瓦登伯格氏综合征)

中文名：瓦登伯格氏综合征英文名：WaardenburgSyndrome别名：蓝眼宝宝患病率：1-9/100000遗传方式：常染色体显性ICD编码：E70.3虹膜是什么？在眼球结构中，有一层叫“虹膜”，它会因人种不同、基因型不同而表现出不同的颜色。虹膜颜色主要有棕色（95%）、蓝色（4.9%），绿色（0.1%），也有一些稀少的颜色比如金色、紫色。对于绝大多数的中国人来说，虹膜都是棕色的，我们经常夸一个人的眼睛是“琥珀色”，其实就是棕色。蓝虹膜并不是说眼睛有蓝色素，他们只是拥有的色素比其他人少一些，结果就留下了颜色偏蓝的外在印象。如果你的瞳孔周围是一圈深褐色的虹膜，那就意味着在你的虹膜的最外面一层，拥有大量的黑色素；如果这一层的黑色素较少，色素更多地分布在虹膜的深层，那你的眼睛可能是灰色的，也可能随着色素数量的减少，依次向浅褐色、绿色、灰白色、蓝色转变。也有两个比较特殊的：紫色的眼睛（参考伊丽莎白·泰勒）则是因为虹膜中黑色素的量很少，以致于无法掩盖血液的颜色；白化症患者则有粉红色虹膜，这是由于其虹膜中没有色素，只能显示出微血管的颜色。瓦登伯格综合征的表现：1、两只都是蓝眼珠或一蓝一棕，也有部分患者虹膜是正常的棕色。视力正常；2、感音神经性耳聋，单耳或双耳听力障碍，发生率为9-38%；3、额前一撮白发或易有少年白发，发生率为20-40%；4、两眼眼距较宽，但瞳孔间距离正常，又称为内眦外移(dystopiacanthorum)，发生率为80-99%；5、鼻根宽阔(broadnasalbridge)且鼻翼发育不良，发生率为80%；6、伴眉（一字眉）(synophrys)，发生率为50%；7、有的人会长期便秘，一小部分病人同时罹患先天性巨结肠症；9、少数的病人会有皮肤脱色斑、唇颚裂、先天性心脏病或肌肉、骨骼异常；病因：虹膜的颜色是多基因控制，因此并不能简单的说是哪种类型的遗传基因。单纯的蓝色虹膜是一种常染色体隐性基因，却往往会被东方人种深色虹膜的常染色体显性基因给掩盖住了。具体到瓦登伯格综合征，通常认为是胚胎时期神经脊衍生细胞无法正常移行分化所导致的结果。而黑色素细胞、听觉神经细胞及结肠神经结细胞均源自神经脊细胞。整个的分化移行过程颇为复杂，需要PAX3、MITF、EDN3、EDNRB及SOX10等基因参与协同运作，因此任何一个基因有了缺陷，都会使此症发生。瓦登伯格综合征的发生率约是两万分之一，可归类为四型。第一至第三型属于常染色体显性遗传，和性别无关，也就是说瓦登伯格综合征的患者其后代患病的可能性是50%。而第四型则属常染色体隐性遗传，和性别无关，后代患病概率不确定。应对方式：对于最常见的瓦登伯格综合征的孩子来说，最重要的是对孩子的听力情况和长期便秘的情况进行关注。由于听力损失无法治疗，应早发现、早干预、早康复，避免因为听力损失导致孩子语言的障碍。

王林娥

黑种人会得白化病吗

1、黑种人会得白化病吗白化病是一种罕见的不能生成黑素的遗传性疾病,属于常见的属常染色体隐性遗传疾病。本病遍及全世界,发病率约为1/10000～1/20000。所以说黑种人也会得白化病。2、白化病有后天的吗白化病是一种由于人体缺乏黑色去所引起的疾病,主要是由于人体中的酪氨酸酶缺乏而引起的病症,该病属于家族性的传染疾病,患者在出生后病症便会发生,白化病是在后天是不会发病的。白化病属于染色体的遗传方式发病,多发生在近亲结婚的人群中,通常如果双亲都携带了白化病基因,本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女,那么就会患有了此病。3、白化病有什么危害首先一个就是这个疾病是皮肤和毛发以及眼角色素缺乏的一种先天性皮肤病,患者由于全身皮肤色素缺乏,致使内皮毛细血管显露而呈现红色,对紫外线高度敏感,白化病人因为情况跟正常人不一样,所以很容易受到社会人士的歧视,心理压力较大。再有就是这个白化病的主要危害是对视力的损害,部分白化病患者因并发免疫缺陷或肺纤维化,可在幼年或中年死亡,是需要干预的严重遗传病,局部白化病病情虽然不是很严重,但病变若发生在面部或肢体远端,严重影响外观。白癜风和白化病怎么区分很多人认为白化病和白癜风一样,因为在皮肤表现形式可能相似,均出现白斑,不易区分,有患者对其不熟悉,可能会影响判断结果,从而延误最佳治疗时期。白化病与白癜风均属于色素障碍性皮肤病。二者都是以皮肤出现白斑为主要临床表现,无明显痒痛感觉。但白化病与白癜风是截然不同的两种疾病。白化病有典型的家族遗传史,白癜风的发病与遗传有一定关系,但白癜风因为遗传而病发的几率很小。白化病自出生时就有明显的"变白"表现;而白癜风为后天发生,可开始于任何年龄,但以20岁以前发病人数最多。泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白;白癜风可发生在任何部位,但好发于暴露及皱褶部位。白化病的皮肤全部变白,毛发呈白色或淡黄色,眼睛缺乏色素,畏光,白天视物不清;白癜风的白斑仅限于局部,边缘清楚,周边色素稍深,白斑大小、形态不一,白斑上的毛发可以变白或者不白。白化病药物治疗无效,仅能通过物理方法遮光以减轻患者不适症状,白癜风通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。白化病有什么特点人体皮肤和毛发的颜色,与皮肤表皮和毛囊中的黑色素细胞有关,它可以将体内一种叫“酪氨酿”的氨基酪转化为黑色案,而黑色素的多少黑色素形成减少,或完全缺乏(与酶缺乏的程度有关),通常就形成了一种白化病。在患者出生时全身毛发呈白色,连皮肤、眼睛也缺乏色素,因此对光线的耐受性减低,在日常生活中即表现为显著的怕光现象,患考总是眯缝着眼,通到略强光线眼皮则雾动不也头发、眉毛里黄色或白色,井常有眼球醒颧、弱视、屈光不正等现象。临床上,白化病可分为全身型、皮肤型和眼型三型。全身型白化病皮肤、毛发及眼瞪的虹膜、视网膜等均无黑色素。皮肤为乳白色或淡粉红色,阳光照射易发生红斑毛发为谈黄色或银白色眼睛的虹膜为灰蓝色,瞳孔为谈红色,并常伴有畏光、眼球澄颤和视觉下降。皮肤型白化病只限于皮肤和毛发的改变,对眼睛无影响。

王平

眼底病激光光凝治疗规范

眼底病激光光凝治疗临床技术操作规范全视网膜激光光凝(PRP)【适应证】1.增生前期糖尿病视网膜病变。2.增生性糖尿病视网膜病变。3.缺血性视网膜中央静脉阻塞。4.新生血管性青光眼。5.有大面积视网膜无灌注区的视网膜静脉周围炎。【禁忌证】1.全身情况不佳，血糖失控，肾功能衰竭。2.糖尿病黄斑病变。3.眼部缺血综合征【术前准备】1.检査裸眼和矫正的远、近视力，以及眼压、角膜、瞳孔、前房、虹膜及晶状体。照彩色眼底像及眼底荧光素血管造影。进行视野、Amsler表、视网膜电流图、眼电图和暗适应等检査。2.向患者或家属解释，激光治疗的目的在于巩固或改善现有视力，降低恶化的危险，在治疗中与治疗后视力可能有波动、轻微眼痛。以后病情也可能复发，光凝后需定期复诊。患者同意后在知情书上签字。3.除外闭角型青光眼后滴用散瞳药，使瞳孔充分散大。4.将患者眼底血管造影图像投射到医师能看见的地方，以便医师做激光治疗时能够随时对照患者眼底与血管造影图像进行激光光凝。5.清洁和消毒所用接触镜。6.调试激光机。最常用的激光为氩离子激光、氩绿或蓝绿激光。7.安排好患者的体位，固定其头额。【麻醉】1.眼球表面麻醉。2.合作差的患者可球旁注射2%利多卡因2-3ml。【操作方法及程序】1.让患者坐在激光机前，安置三面镜。2.嘱患者必须始终固视激光机上的注视灯。3.播散性光凝从视盘外1DD(视盘直径)至赤道附近的大宽环形区，保留视盘黄斑束与颞侧上、下血管弓之间的后极部不做光凝。视网膜光凝斑形成一椭圆形圈，距黄斑中心上、下与颞侧各2DD，距视盘鼻侧1DD，往周边至赤道。4.光斑分布均勻，两个相邻光斑之间距离1个光斑直径。在视盘鼻侧4-5DD范围内的光凝斑，尽量平行神经纤维的走向。当治疗视网膜内微血管不正常、出血和（或)微血管瘤，可局部调整光斑的分布，以免多个（5-10个）光斑重叠融合。5.视病变需要选择不同波长的激光，如氩绿、氪黄或氪红等。大面积播散性光凝的光斑直径为500fxm，完成1200点-1600点。屈光间质不清时则用200)Ltm的光斑。颞侧血管弓内以200Mm的光斑为宜。时间0.1-0.2s。功率为300-400mW，以视网膜出现中白外灰反应（中度）为度。6.全部PRP需分次完成，一次完成太多，脉络膜渗出性反应重。可将全视网膜光凝分成4次进行，先做鼻上（或鼻下），1周以后再做颞下（或颞上）；1周以后在再做鼻下。最后再做颞上光凝，这样分成4次进行对角线式的光凝，可以避免黄斑区在短时间内受到激光光凝术后的水肿等影响。如果患者除了应当做PRP外，还需要做黄斑区格子样光凝，则应当先做黄斑区格子样光凝，1周以后再分次做PRP，否则容易引起黄斑病变加重。【术后处理】1.对光凝视网膜周边部的患眼，激光可能接触到虹膜，因此光凝治疗后滴散瞳药和糖皮质激素滴眼液3d。2.注意眼压的变化。3.注意玻璃体有无出血。4.术后一般勿提重物。【注意事项】1.全视网膜光凝并非将全视网膜均予以光凝，而是播散性光凝从视盘外1个视盘直径至赤道附近的大宽环形区，保留视盘黄斑束与颞侧上、下血管弓之间的后极部不做光凝。2.激光光凝时注意避免误伤黄斑区。部分视网膜光凝治疗【适应证】1.缺血性视网膜分支或半侧静脉阻塞。2.糖尿病性视网膜病变部分象限缺血3.视网膜静脉周围炎。4.黄斑水肿。5.视网膜血管炎局部有大片无灌注者。6.Coats病较为局限者。7.视网膜血管瘤。8.脉络膜血管瘤。【禁忌证】1.增生性玻璃体视网膜病变。2.新鲜眼内出血。3.活动的眼内炎症。4.屈光间质浑浊看不清眼底。【术前准备】1.参照全视网膜激光光凝操作常规。2.向患者及家属交代病情，并请签署知情同意书。【麻醉】眼球表面麻醉。【操作方法及程序】1.复习近期的荧光素眼底血管造影片，确定毛细血管无灌注区的位置和范围。仔细查看有无早期新生血管。2.通常用氩绿或氪激光，在毛细血管无灌注区域，全面予以播散性光凝。对于新生血管除播散的光斑外，还用密集光凝从其远端四周包围。3.位于视网膜周边部的光斑可以较大，可用直径为500pm的光斑，视网膜后极部用较小的光斑，直径为100-200^111，曝光时间0.1-0.2s，功率300-500mW，以视网膜出现中白外灰反应（中度）为宜，不宜过度以免伤及Bruch膜或引起血管反应而致出血。4.新生血管在视网膜平面内者，一般于光凝后3-4周开始退缩。对于管腔仍然开通的新生血管，可在仔细鉴别其供养血管后，谨慎地予以直接光凝，光凝斑需大于供养动脉的管径，光斑500fim，时间0.2-0.5s，功率300-500mW，使管径变窄，但血流不易立即中断，2-3周后，供养动脉可窄狭或节段，最后可萎缩。【术后处理】同全视网膜光凝治疗。【注意事项】1.对于增生性视网膜玻璃体膜或条带，不宜尝试以激光封闭其上的新生血管，否则不仅血管不易封闭，反而可能加重纤维血管膜的收缩，甚至导致牵拉性视网膜脱离。2.激光光凝治疗时避免伤及黄斑区。黄斑水肿激光光凝治疗【适应证】1.糖尿病性视网膜病变合并具有临床意义的黄斑水肿。2.糖尿病视网膜病变黄斑弥漫性水肿。3.分支或中央静脉阻塞合并黄斑水肿。4.其他血管性疾病引起的黄斑水肿。【禁忌证】1.肝、肾功能严重损害者。2.瞳孔不能散大。3.眼部有活动炎症。4.牵引性黄斑水肿。5.继发于眼内肿瘤的黄斑水肿，应当先考虑肿瘤的治疗，不能只治黄斑水肿。【术前准备】1.向患者或家属解释激光光凝治疗的目的、方法、安全性及可能的并发症，征得同意并签署知情同意书后方能进行。2.激光治疗前应做荧光素眼底血管造影。3.滴用散瞳药，使瞳孔充分散大。4.术前应准备好激光器。【麻醉】1.眼球表面麻醉。2.合作差的患者可球旁注射2%利多卡因2-3ml。【操作方法及程序】1.黄斑局部水肿(1)对黄斑区微血管瘤及其他局部渗漏处做局部光凝，氩绿或氪黄、绿激光均可。对于散在孤立的微血管瘤逐一光凝，可用100-200fxm光斑，时间0.1-0.2s，功率200-250mW，直接击射，使瘤体本身发暗或发白。对成簇的微血管瘤，可用200-500/xm较大的光斑。以后需要补充治疗单个微血管时，可用l00fxm左右光斑使瘤体本身发暗或发白。(2)对已经靠近黄斑中心凹500pm附近的病灶，需慎重处理。若视力下降已低于0.5，且视网膜水肿与渗漏持续不减，可谨慎地予以光凝。缺血性黄斑水肿有旁中心凹毛细血管闭锁，不适宜光凝，以免加重病情。2.弥漫性黄斑水胖(1)水肿或无灌注区距黄斑中心2DD内，可做格栅样或大C形光凝。光斑直径l00fzm，功率100-150mW，时间0.1s,以看不出光凝反应或仅见淡灰色光斑(轻度弱）为宜。每两个光凝斑间距离约为一个光斑。光凝斑位于视盘黄斑束，距黄斑中心凹勿近于500fxm。(2)用810红外激光以中心凹为中心做4圈同心圆，共48点阈值下低能级光凝。【术后处理】1.术后定期复査视力、视野、荧光素眼底血管造影。如有需要，再补充激光光凝。2.术后全身治疗不间断，保持血压、血糖和血脂在正常范围内。3.眼部滴用抗菌药物和散瞳滴眼液。有青光眼史者慎用散瞳药。【注意事项】1.黄斑部光凝所用的激光一般选用黄光和绿光激光。2.黄斑水肿的定位要借助于荧光素眼底血管造影结果。3.黄斑部激光光凝的功率应由弱开始，逐渐增加。4.黄斑水肿合并增殖期糖尿病视网膜病变的患者，需要施行全视网膜光凝治疗。如果病变允许，最好先做黄斑部激光光凝，再做全视网膜光凝治疗。5.视力较差或黄斑部毛细血管广泛破坏和消失的患者，最好不做黄斑部激光光凝治疗。6.准确地向患者说明激光治疗的目的和预后。激光治疗可以在一定程度上减轻黄斑渗漏和水肿，有助于保存视力，但可能需要多次治疗。有时虽经激光光凝治疗，但黄斑水肿仍不消退，视力可能进一步下降。视网膜裂孔激光光凝治疗【适应证】1.视网膜裂孔合并裂孔瓣。2.视网膜裂孔周围合并约1个视盘直径范围的视网膜下液。【禁忌证】伴有较多视网膜下液时。【术前准备】1.向患者或家属解释激光光凝治疗的目的、方法、安全性及可能的并发症，征得同意并签署知情同意书后方能进行。2.充分散大瞳孔。3.准备好激光器。【麻醉】眼球表面麻醉。【操作方法及程序】1.安放三面镜或检影镜等角膜接触镜，镜内放人少量甲基纤维素等透明黏弹剂。2.蓝色、绿色、黄色、红色和近红外波长的激光均可以用于封闭视网膜裂孔。3.光斑大小为200-500fxm，曝光时间可在0.2-0.5s，开始时所用的功率较低，根据视网膜的光凝反应逐渐增高，至视网膜出现白色反应。4.光凝的光斑略重叠，围绕裂孔周围1-2排。5.撤下接触镜。结膜囊内滴入抗菌药物滴眼液。【术后治疗】术后定期检查眼底，注意视网膜裂孔封闭状况。【注意事项】1.激光功率过高，会产生过强的白色反应，可以导致光凝部视网膜坏死，形成新的视网膜裂孔，或导致玻璃膜穿通，形成视网膜下新生血管膜。2.儿童视网膜裂孔可在全身麻醉下使用间接眼底检查镜激光光凝封闭裂孔。脉络膜新生血管膜激光光凝治疗【适应证】老年性黄斑变性或其他原因所致的、距黄斑中心凹距离>200)1011的脉络膜新生血管膜。【禁忌证】1.近视性黄斑变性、黄斑中心激光损伤所致的黄斑部脉络膜新生血管膜。2.黄斑中心凹下脉络膜新生血管膜。3.尚未证实有脉络膜新生血管膜的老年性黄斑变性。4.Stargardt病。5.患眼无注视能力，另眼视力更差。6.高度近视眼且有较大的后巩膜葡萄肿者。【术前准备】1.参照全视网膜激光光凝治疗。2.向患者及家属交代病情，征得同意并签署知情同意书。3.复习近2周内所做的荧光素眼底血管造影结果，需要时还应做吲哚菁绿血管造影，用以准确定位脉络膜新生血管膜。4.用Amsler方格表或视野计检査中心视野。5.散瞳查眼底，对照荧光素眼底血管造影结果和视野的中心暗点，将脉络膜新生血管膜的位置看清并熟记。6.调试激光机。【麻醉】眼球表面麻醉。【操作方法及程序】1.安放角膜接触镜。2.所用的激光参数为：光斑100-300Mm，时间0.2-0.5s，功率300-500mW。3.光凝后使灰白色光凝斑覆盖于整个脉络膜新生血管膜上。有时，使光凝斑涉及脉络膜新生血管膜边缘外一圈正常的视网膜。【术后处理】滴抗菌药物滴眼液和散瞳药1-2d，每日3-4次。【注意事项】1.激光光凝治疗的同时，应进一步检查发生脉络膜新生血管的原因，并进行相应的药物治疗，特别是炎性疾病所致的脉络膜新生血管膜。2.激光光凝能使视网膜下新生血管膜封闭，但治疗后远期光凝瘢痕可有扩大，其边缘也可能还有新生血管生长。故需定期复诊。经瞳孔温热疗法(TTT)【适应证】1.老年性黄斑变性合并脉络膜新生血管膜。2.近视眼合并脉络膜新生血管膜。3.脉络膜血管瘤。4.脉络膜骨瘤。5.视盘血管瘤。【禁忌证】1.脉络膜转移癌。2.增生性糖尿病视网膜病变。3.高度近视眼合并后巩膜葡萄肿。【术前准备】1.检查视力，裂隙灯活体显微镜检査眼前节，用接触镜、直径或间接检眼镜查眼底，眼底照相、眼底血管造影，相干光断层扫描，视野检査。2.向患者和家属交代病情，征得同意并签署知情同意书。3.调试810nm半导体激光治疗机，确定安装、联接和输出均无误。4.调整患者坐位，固定头额。5.消毒激光治疗用的检影镜或Goldmann三面镜。【麻醉】眼球表面麻醉。通常不需要球后阻滞麻醉。【操作方法及程序】1.老年性黄斑变性及近视眼合并脉络膜新生血管膜(1)治疗主要针对脉络膜新生血管膜。(2)根据荧光素眼底血管造影所示的病灶全部大小，确定用不同大小的光斑(1.2mm、2.0mm或3.0mm)。如果1个最大光斑不够，可接联2-3个，原则是将新生血管膜全部包纳在治疗圈内。(3)最初一个光点照60s，能量设置在160mW、260mW或360mW，以照射区域无可见视网膜损伤（即无可见的颜色变化）至轻度发灰为准。如果视网膜稍发白，即将能量降低100mW，再继续治疗。(4)术毕取下接触镜或三面镜，滴用抗菌药物滴眼液。(5)治疗后每月复查，项目同初诊。如病灶仍有见活动渗漏，可重复TTT治疗。1疗程最多为3次。(6)以后每3-6个月随诊。如有复发或新病灶出现再进行治疗。2.脉■络膜血管瘤(1)激光能量在600-1200mW，根据血管瘤的直径选择激光光斑，可选择2mm或3mm光斑，一至数个，每一光斑照射1-3min，激光覆盖全部血管瘤表面。(2)起初用600mW，照射时间lmin，并逐渐增大能量，每次增大100mW，直到出现灰色光斑。持续至1-3min。..(3)治疗后1个月、2个月、3个月和6个月时复查。如果脉络膜血管瘤还透照出红光，而且荧光素眼底血管造影或吲哚菁绿造影显示还有渗漏，则应当重复TTT治疗。重复TTT时要注意所用能量从轻，切勿过量。(4)如脉络膜血管瘤合并显著的浆液性视网膜脱离，妨碍肿瘤接受TTT治疗，可施行放液手术后再进行TTT治疗。3.视盘血管瘤(1)参照治疗脉络膜血管瘤所用的激光参数。(2)对于接近视神经的病变，宜采用分次、小能量的激光治疗，可重复多次，以减轻治疗对视盘神经组织的损伤。4.脉络膜骨瘤(1)所用的激光能量为600-800mW，根据血管瘤的直径选择2-3mm激光光斑，或几个3mm光斑，使骨瘤全部面积均被激光覆盖，每一次照射持续1-3min0(2)合并黄斑部脉络膜新生血管膜者，照射黄斑中心的光斑所用能量宜减低，以免增加出血。【术后处理】1.术后当日，勿拿重物，禁止饮酒。2.术后滴用散瞳滴眼液3d，每日3次。3.眼内出血者继续服药如维生素C、芦丁等。【注意事项】定期随诊复査，了解治疗效果。其他眼内激光光凝治疗【适应证】1.视网膜脱离的玻璃体切除手术中封闭视网膜裂孔和变性灶。2.糖尿病视网膜病变和视网膜中央静脉阻塞的玻璃体切除手术中行全视网膜光凝。3.视网膜静脉周围炎和分支静脉阻塞的玻璃体切除手术中用于有病变血管周围或其分布区的光凝。4.视网膜血管瘤、大动脉瘤的光凝治疗。【禁忌证】1.糖尿病黄斑病变。2.眼部缺血综合征。【术前准备】1.眼内激光光凝治疗一般是在玻璃体切割术中进行，因此在术前向患者和家属解释手术目的的同时，也要解释激光光凝治疗的目的。2.调试激光机。【麻醉】由于眼内激光光凝治疗一般是在玻璃体切割术中进行，无需另外麻醉。【操作方法及程序】1.氩激光、多波长激光中的各色波长、532激光和近红外激光均可用于上述适应证。如果有条件，视网膜血管瘤最好选择红激光或红外激光，视网膜微血管瘤选择黄色激光，黄斑区内的病变尽量选择黄色波长。2.曝光时间选择200-400ms，间隔200-400ms，功率由弱逐渐增强，至视网膜出现白色反应。光斑大小由光纤到视网膜距离决定，距视网膜越远，光斑越大。【术后处理】无特殊处理。【注意事项】1.糖尿病视网膜病变的全视网膜光凝应尽量到达锯齿缘附近的周边视网膜。2.光凝3点钟和9点钟位远周边视网膜注意光斑不要太密集，防止损伤睫状前动脉，造成低眼压。3.光凝功率不可过强，以免形成激光性视网膜裂孔。|版|权|声|明|转载为传递更多信息之用，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们，及时删除。内容真实性、准确性和完整性未经核实，读者仅作参考，并请自行核实相关内容。

谭英

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