病请描述：膀胱炎是发生在膀胱的炎症，主要由特异性和非特异性细菌感染引起，还有其它特殊类型的膀胱炎。特异性感染指膀胱结核而言。非特异性膀胱炎系大肠杆菌、副大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、粪链球菌和金黄色葡萄球菌所致。其临床表现有急性与慢性两种。前者发病突然，排尿时有烧灼感，并在尿道区有疼痛。有时有尿急和严重的尿频。女性常见。终末血尿常见，严重时有肉眼血尿和血块排出。慢性膀胱炎的症状与急性膀胱炎相似，但无高热，症状可持续数周或间歇性发作，使病者乏力、消瘦，出现腰腹部及膀胱会阴区不舒适或隐痛。膀胱炎是一种常见的尿路感染性疾病，约占尿路感染的60%以上，分为急性单纯性膀胱炎和反复发作性膀胱炎。其致病菌多数为大肠杆菌，约占75%以上，通常多发生于女性，因为女性的尿道比男性的尿道短，又接近肛门，大肠杆菌易侵入。膀胱炎主要的临床表现为尿频、尿急、尿痛、排尿不适、下腹部疼痛，终末血尿常见，部分患者迅速出现排尿困难。膀胱炎是因细菌感染而引起的膀胱炎性疾病，占尿路感染总数的50％～70％，致病菌多数为大肠杆菌。尿频、尿急、尿痛甚至有急迫性尿失禁，可以有血尿和脓尿是膀胱炎最典型的膀胱炎症状。膀胱炎分为急性与慢性膀胱炎，两者可以互相转化。1、慢性膀胱炎症状与急性膀胱炎相似，其特点是发病"慢"，炎症反应"轻"，病变部位"深"。慢性膀胱炎膀胱刺激症状长期存在，且反复发作，尿中有少量或中量脓细胞、红细胞。这些病人多有急性膀胱炎病史，且伴有结石、畸形或其它梗阻因素存在，故非单纯性膀胱炎，应做进一步检查，明确原因，系统治疗。2、急性膀胱炎排尿时尿道有烧灼痛、尿频，往往伴尿急，严重时类似尿失禁，尿频尿急常特别明显，排尿终末可有下腹部疼痛。尿液混浊，有腐败臭味，有脓细胞，有时出现血尿，常在终末期明显。在膀胱充盈时耻骨上区疼痛明显，有时亦可出现尿道及会阴部疼痛，在排尿后得到缓解，血尿偶可出现。部分患者可见轻度腰痛。炎症病变局限于膀胱粘膜时，常无发热及血中白细胞增多，全身症状轻微或缺如，部分病人有疲乏感。急性膀胱炎病程较短，如及时治疗，症状多在1周左右消失。3.间质性膀胱炎(Hunner溃疡)是一种特殊的慢性膀胱炎。其主要症状严重尿频、尿急、下腹痛、排尿痛、血尿等。多见于女病人。膀胱镜检查发现膀胱容量减少，在膀胱底部或三角区有粘膜下出血。初次检查时不易发现，而在排出膀胱内液体再行充盈时才能看到。亦可在膀胱顶部见到绒毛状充血，范围约有1～1.5cm直径，其中心部位呈黄色。组织学上除可观察到慢性非特异性溃疡性膀胱炎，有显著的肥大细胞浸润外，尚有神经周围的慢性炎性浸润。本病的病因不明，既无细菌感染亦无病毒或真菌可见。有人在本病病人血内查到间质性膀胱炎的抗体，而认为是一种自身免疫病。亦有人认为本病与慢性肉芽肿病有关，或认为本病为一种神经性病变。本病用抗菌药物无效，将膀胱在全麻下进行过度膨胀可取得暂时的症状缓解。其他治疗如安静剂、抗组胺药物、肝素、肾上腺糖皮质激素或直接膀胱内作硝酸银烧灼等疗效不佳。间质性膀胱炎：膀胱充盈时可出现膀胱区疼痛，伴有明显的尿意或尿频，但不会出现急迫性尿失禁，可膀胱药物灌注（二甲亚砜，肝素，硝酸银，透明质酸，卡介苗）膀胱水扩后300ml容量，维持5分钟，放水观察，可见散在的黏膜斑点状出血灶。膀胱活检阳性率低。病理可见黏膜下层水肿及出血，肌间可见纤维组织伴少量细胞及浆细胞浸润。4.滤泡性膀胱炎本病常见于慢性尿路感染。膀胱膀胱镜可观察到小的灰黄色隆起结节，常被炎性粘膜包围，但有时在结节间亦可看到正常粘膜。病变常见于膀胱三角区或膀胱底部。显微镜检发现在粘膜固有层内有淋巴细胞滤泡组成的结节，需与肿瘤作鉴别。治疗是控制感染，对症处理。5.腺性膀胱炎膀胱粘膜水肿，其中有腺样结构增生，并有许多炎症细胞浸润。患者以中年女性为多见。治疗应用抗菌药物，并需去除发病因素。反复尿频尿急尿痛可伴血尿，发作时有明显的膀胱区疼痛不适。常常药物治疗后好转，后反复出现症状。膀胱镜下可见：膀胱三角区及颈部散在的乳头样新生物，部分呈片状分布，输尿管开口多数窥视不清。6.气性膀胱炎少见，由于在膀胱壁内葡萄糖被细菌(变形杆菌)侵入后而有发酵导致粘膜的气性外形。抗菌药物治疗后气体即消失。7.坏疽性膀胱炎这是膀胱损伤的一少见结果。严重感染时可见膀胱壁脓肿与坏死。有的病人在整个膀胱壁有坏疽性改变，需作耻骨上膀修造瘘和抗菌药物冲洗。8.结痂性膀胱炎常见于女病人。这是由于有尿素分解细菌感染，使尿液变成碱性，从而促使尿液内无机盐沉淀于膀胱底部，呈片状、黄白色、坚硬扁平或略隆起的病变而被炎性粘膜所包围。当沉淀的物质被揭去时，下面的粘膜极易出血。酸化尿液与控制感染后沉淀物常消失。可用氟啶酸、氟哌酸、吡叶酸等治疗。9.化学性膀胱炎静脉注射环磷酸胺可使该药物代谢产物在肝内形成从膀胱排出，刺激膀胱粘膜引起严重的膀胱炎。膀胱上皮发生溃疡。在粘膜固有层的毛细血管扩张，因而发生出血。严重的可使膀胱粘膜固有层和肌肉纤维化变导致膀胱挛缩和膀胱输尿管回流。这种膀胱炎治疗困难，有时需用膀胱扩大手术和输尿管再植手术。10.放射性膀胱炎膀胱接受放射线数月或数年，剂量超过40～65Gy(4000～6500rad)即可能出现放射性膀胱炎。血尿为其主要症状。病理改变类似环磷酸胺所致的膀胱炎。治疗不满意，与环磷酸胺膀胱炎相似。强的松、维生素E、局部应用硝酸银和福尔马林以及电烧灼均无肯定疗效。出血时虽用双髂内动脉结扎亦不易奏效。
吴玉伟 2023-10-30阅读量2352
病请描述：甲状腺癌的分型和诊断 了解一下 黄火文 优医迈 2022-04-06 21:00 甲状腺癌是常见的恶性肿瘤之一，正确诊断和分型甲状腺癌，对选择最佳治疗方案，具有重要临床意义。 一、甲状腺癌的病理分型 甲状腺癌的病理分为分化型，未分化型和髓样型。分化型甲状腺癌又分为乳头状癌和滤泡状癌。分化型癌约占90%，预后良好，术后10年生存率高。未分化型预后差，髓样癌居两者之间。 1、乳头状腺癌 在甲状腺癌中最常见，占甲状腺癌的60%～70%，女性和40岁以下患者较多。恶性度低，病程发展缓慢，从发现肿块到就诊时间，5年以上者占31.6%，病程最长者可达20年以上，肿瘤多在一侧，少数在双侧或峡部发生。多为单发，少数为多发。颈淋巴结转移具有发生率高，出现早，范围广，发展慢等特点。瘤体较大者常伴有囊性改变，穿刺可吸出浅棕黄色液体，每易误诊为囊肿，血行较移少见。 2、滤泡性腺癌 占甲状腺癌的15%～20%，可见于任何年龄，多发于中老年女性。一般病程较长，生长缓慢，属中度恶性。原发瘤一般较大，一般为数厘米或更大，多为单发，少数为多发或双侧、实性、硬靭、边界不清。易发生远处转移，以血行转移为主，伴随远处转移率可达33%，常见转移到肺和骨骼。较少发生淋巴结转移，发生淋巴结转移多为较晚期表现。 3、髓样癌 占甲状腺癌的5%～10%，本病于1959年Hazard正式命名为甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，简称MTC）。临床上，MTC可分为散发性和家族性，后者为一特殊的常染色体显性遗传性内分泌综合征，属多发性内分泌腺瘤，往同时患甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺瘤、神经节瘤。 二、诊断与鉴别诊断 （一）临床表现 1、甲状腺肿大或结节 为常见症状，早期发现甲状腺内有坚硬的结节，可随吞咽上下移动。 2、压迫症状 当肿瘤增大至一定程度时，常压迫气管，使气管移位，并有不同程度的呼吸障碍症状，当肿瘤侵犯气管时，可引起吞咽障碍，当肿瘤侵犯喉返神经时，可出现声嘶哑。 3、颈淋巴结肿大 当肿瘤发生颈淋巴结转移时，常见颈上、中、下淋巴结可触及肿大。 甲状腺癌由于其病理类型不同，临床表现也有不同。 甲状腺髓样癌多见于30～40岁，男女发病无明显差别；大多数以甲状腺肿块而就诊，病程较长，可10天至20年不等，肿块质地较硬，可有轻度压痛，家族性MTC多累及双侧，而散发性MTC常仅累及一叶甲状腺。 MTC恶性程度高，转移率常发生颈淋巴结转移，也可血行转移至肺、肝和骨骼。 MTC来源于滤泡旁细胞（C细胞），能产生降钙素（CT）、前列腺素（PG）、5-羟色胺（5-HT）、肠血管活性肽（VIP）等，故患者可有顽固性腹泻，每日数次到十余次不等，便前可伴有腹痛和急迫感，多于饭后和夜晚加重，癌灶切除后，腹泻消失，复发或转移时腹泻又出现，可伴有面部潮红和多汗等颇似类癌综合征或其他内分泌失调的表现。 4、未分化癌 又称间变癌，是一种高度恶性的肿瘤，约占甲状腺癌的8%。未分化癌由一系列分化不良的癌细胞所组成，包括梭形细胞癌、巨细胞癌、小细胞癌、鳞状细胞癌、巨细胞癌最多见。其发病以老年人居多，一般在60岁以上。未分化癌可由良性肿瘤及分化好的乳头状腺癌、滤泡状腺癌间变而来，因此病者常有多年甲状腺瘤或甲状腺肿大的病史，近期突然增大，病情进展迅速为其最重要的临床特征。肿块很快累及邻近器官而出现声嘶、咳嗽、吞咽困难及颈部疼痛等症状。检查时可见双侧甲状腺及颈部弥漫性巨大实性肿块、质硬、固定、边界不清，广泛侵犯邻近组织。 颈部淋巴结转移率高，通常淋巴结可被甲状腺原发癌所累及包绕，故临床上多不易触及。易发生血行转移，具有转移快，死亡率高的特点。 Larry将未分癌的临床特征概括为：老年起病，生长迅速，巨大肿块致颈部严重畸形，咽喉、气管、食管受侵引起堵塞，对任何治疗方式反应均差。 （二）诊断要点 1、临床诊断 甲状腺癌患者，初诊时多以甲状腺结节为主诉，要判断为良恶性并不容易。因此，当临床触及甲状腺肿大结节时，需要详细了解病史、症状和体征。对甲状腺肿块，应注意形态、大小、肿块为单发或多发、肿物质地、表面是否光滑、有无触痛、活动程度，是否随吞咽上下移动，还应注意颈部淋巴结有无肿大等，此外，还需结合实验室、超声及CT、MRI检查等各方面资料进行综合分析，必要时可行穿刺活检、手术探查、颈淋巴结活检等进行病理检查，以明确诊断。 临床上，除未分化癌有明显的恶性体征易于诊断外，其他三型，有下列情况者，应考虑为甲状腺癌：①男性与儿童患者，癌的可能性大，儿童期甲状腺结节50%为癌，应高度警惕；②在非地方性甲状腺肿病区，青年尤其女性，曾在幼儿期接受过颈或上胸部放射治疗者；③有甲状腺髓样癌家族史，伴有腹泻、类癌综合征或阵发性高血压；④颈前肿块大小不论，质硬、凹凸不平、活动受限或固定；⑤肿块短期内突然增大为实性结节，或产生压延症状，如呼吸不畅或声哑，但应排除良性甲状腺囊腺瘤等合并囊内出血的情况；⑥肿物较大，外形不规则，活动度差，囊性，穿刺吸出棕黄色液体（甲状腺肿多为胶样物），X线片见肿物散在不整形较小的钙化；⑦颈淋巴结肿大。 2、穿刺细胞学检查 原发灶或颈淋巴结的穿刺活检常可得到确诊。有学者报道其确诊率可达95%，但诊断滤泡状癌有困难。 3、X线检查 颈部正侧位片可显示肿瘤内的钙化影响为云雾状或砂粒状，边界不规则，如气管左右径狭窄，前后径正常，提示甲状腺癌浸润气管壁。吞钡检查，有助于了解食管是否受累。胸部及骨骼片，了解有无肺及骨转移。 4、放射性核扫描 应用放射性核素R1I或Te等的甲状腺扫描，正常甲状腺最高30%，而甲状腺癌一般在10%以下，有助于协助判断甲状腺肿块的性质。甲状腺癌的扫描图像大多为冷、凉结节。但功能亢进的滤胞状腺癌，有较强的摄碘功能而显示温或热的结节。 5、B超 可探测甲状腺肿块的形态、大小、数目，并确定其为囊性还是液性，实性或囊实性。内部回声不均匀，边界不清楚和不规则肿块，点状强回声常提示为恶性。B超对鉴别良、恶性肿瘤，特别对甲状腺癌的筛选有一定的特异性。 6、CT和MRI扫描 可清楚显示甲状腺肿块的形态、大小以及周围组织、器官的关系；提示癌肿浸润范围，转移部，为确定手术方案提供依据。甲状腺癌典型CT表现为边界模糊，形态不规则、病灶密度不均匀，增强扫描呈明显不均匀强化，病灶与邻近结构间脂肪间隙消失。 7、实验室检查 较有特异性的是用放射免疫法测是血清降钙素诊断髓样癌，正常人血清降钙素为0.02～0.04mg/ml，而髓癌患者可达1～540mg/ml，具有特异性和敏感性，也可作为术后复发或转移的指标而提示预后。 甲状腺球蛋白的测定来源于滤泡上皮的甲状腺癌、血中甲状腺球蛋白（Tg）的含量可异常增高。通过免疫法测定Tg，对甲状腺癌的诊断有一定帮助，但缺乏特异性。一般认为Tg值在1000mg/ml以上对诊断恶性肿瘤有意义（髓样癌除外）。同时Tg对判断疗效有意义，肿瘤治愈Tg可恢复正常，有残留时，Tg值不下降，而复发或远处转移时则又增高。 （三）鉴别诊断 1、甲状腺腺瘤 病理分为滤泡性腺瘤和乳头状腺瘤两类，多见于20～30岁的年轻人，多为单结节，边界清，表面光滑，生长缓慢，当瘤内出血时结节突然增大，局部腹痛，无颈淋巴结转移和远处转移，约10%会癌变。治疗原则应早期切除。 2、结节性甲状腺肿 多见于地方性甲状腺肿地区，沿海地区较少。一般在缺碘性甲状腺肿的基础上发展而来，多见于中年以上的妇女，病程很长可达数十年，病变累及双侧甲状腺，为多结节，大小不一，结节表面光滑，可随吞咽上下移动。可有囊性变、钙化区。一般不出现压迫症状，可有局部重坠感。部分患者可合并甲状腺功能亢进。少数可发生癌变，肿块迅速增大，并可出现向周围组织浸润现象。治疗：除恶性病变及产生并发症外，一般保守治疗。 3、慢性淋巴细胞性甲状腺炎 本病多发生在45岁以上的妇女，35岁以下少见，为慢性进行性双侧甲状腺肿大，橡皮样硬实，扪诊时整个腺叶轮廓坚实，临床上与癌难鉴别。一般无症状，基础代谢常偏低，扫描甲状腺内碘分而普遍稀疏。颈部软组织X线照片无钙化灶，测定甲状腺自身抗体滴度升高，可帮助确诊。 本病对肾上腺皮质激素反应较敏感，一般口服泼尼松5mg，每日3次，不宜过多，避免术后发生黏液水肿。用少量X线（800～1000Gy）照射，效果好。 来源：《常见恶性肿瘤综合治疗学》
费健 2022-04-29阅读量1.3万
病请描述：封控管理期间，哪些急性腹痛需要引起重视？（二） 医者仁心仁术 医学界外科频道 2022-04-11 19:30 *仅供医学专业人士阅读参考 急腹症是指腹腔内、盆腔和腹膜后组织和脏器发生急剧的病理变化，或者全身性疾病引起的以急性腹痛为主要表现，同时伴有全身反应的一组临床综合征。急腹症的临床表现错综复杂，掌握常见急腹症的特点有助于我们对急性腹痛原因做出正确诊断，避免延误病情。 10、腹主动脉瘤破裂 症状和体征：常见于60岁-70岁的老年患者，被称为“沉默的杀手”。发病过程比较隐匿，随着主动脉的不断扩张，瘤体不断变大，其破裂的风险也在逐渐增加。瘤体一旦破裂，致死率高达80%。典型临床表现为：突发腹部和腰背部持续性剧烈疼痛，脐部或剑突下可触及搏动性肿块，胃肠道压迫等症状，低血压或休克。 辅助检查：B超检查、腹部增强CT、血管造影或腹部磁共振血管成像检查均可做出诊断。 11、急性盆腔炎 症状及体征：多发于育龄期女性。表现为下腹部持续性疼痛或弥漫性腹痛。多出现在经期或月经刚停止的时候，可伴有恶心、呕吐、尿频、尿急、尿痛，重者有畏寒、发热。下腹部压痛或肌紧张、反跳痛。 妇科检查：阴道分泌物多，宫颈摆痛、举痛。 辅助检查：血白细胞计数升高。宫颈涂片、细菌培养对诊断有帮助。B超可发现盆腔积液或输卵管、卵巢囊肿等。 12、异位妊娠破裂 症状：育龄妇女停经超过6周或数月者，突发下腹剧痛，常呈持续性痛，阴道少量流血，常有休克表现。 体征：下腹部肌紧张，压痛、反跳痛，移动性浊音阳性。 妇科检查：一侧附件不规则，可扪及触痛包块，宫颈举痛，后穹隆饱满和触痛。 辅助检查：尿妊娠试验阳性，血清甲胎蛋白（AFP）或HCG（人绒毛膜促性腺激素）异常升高，B超检查提示附件区可见含有卵黄囊和（或）胚芽的宫外孕囊，CT检查、腹腔镜检查等有助于与常见实质性腹腔脏器破裂的鉴别诊断。腹腔穿刺或阴道后穹隆穿刺抽出不凝固血液。 13、卵巢黄体破裂 症状：两次月经的中期一侧下腹部突发疼痛，以生育期年龄的女性更为常见。黄体因为直接或者间接外力影响而发生破裂，如性生活，腹压增大（包括用力排便、咳嗽、呕吐、提取重物、剧烈运动等）。发病急骤，轻微破裂黄体内的毛细血管会自行愈合，流出的少量血液也会自行吸收，不留任何后遗症，大量失血者出现大汗淋漓、头昏头痛、血压下降、四肢冰冷等症状，严重者发生出血性休克，一般无阴道出血症状。 妇科检查：未见明显异常。 辅助检查：HCG（-）；B超检查：子宫内膜呈分泌期改变，可见卵巢囊肿，周边有半环状或环状血流信号，附件区包块，并与囊肿延续，盆腔积液；腹腔穿刺抽出不凝固血液。 14、巧克力囊肿破裂 症状及体征：经期或近经期突发急性剧烈腹痛，伴恶心、呕吐等，腹膜刺激征阳性。可有发热，但无血压下降和休克。患者常有卵巢巧克力囊肿病史，月经不调及痛经病史。 妇科检查：未见明显异常。 辅助检查：HCG（-）；B超检查：子宫旁或附件区探及混合回声包块盆腔或腹腔内积液。阴道后穹窿穿刺可见少量不凝的巧克力样液体。 15、卵巢囊肿扭转 症状和体征：有卵巢囊肿病史的女性一侧下腹部阵发性剧烈绞痛，有压痛、反跳痛。常伴恶心、呕吐甚至休克。 妇科检查：阴道腹部双合诊盆腔触及包块和宫角蒂部的压痛。 辅助检查：B超检查可发现盆腔内实性占位性病变。 16、尿路结石 症状：输尿管结石起初是腰痛，结石向远端输尿管移动时，疼痛也会移到下腹部，或左或右，常突然发生，呈阵发性绞痛，可向会阴部放射，男性患者可有睾丸反射痛。疼痛发作时常伴有血尿。 体征：腹部多无明显压痛，或仅在上、中输尿管点有压痛，或肾区叩击痛。 辅助检查：尿常规红细胞阳性，也可检到细菌和蛋白尿。腹部X线平片可看到不透X线的阳性结石。泌尿系统B超检查或磁共振成像可确诊。 17、急性心肌梗塞 症状：急性心梗和急性心包炎的症状有时可表现为腹痛。心梗的部位如在膈面，尤其是面积较大者多有上腹部痛，多见于中老年人，其疼痛多在劳累、紧张或饱餐后突然发作，呈持续性痛，并向左肩或双臂内侧部位放射。常伴有恶心，并可出现休克。 体征：上腹部或有轻度压痛，但无肌紧张和反跳痛，心脏听诊可有心律紊乱。 辅助检查：常规心电图检查或心肌损伤标记物（肌钙蛋白、肌红蛋白）、心肌酶谱测定可以确诊本病。 18、糖尿病酮症酸中毒（DKA） 症状：糖尿病酮症酸中毒初期有一种特别的表现是急性腹痛。DKA发病急、死亡率高，初期表现除了腹痛外，主要为全身无力，恶心、呕吐、食欲减退，多饮、多尿，呼吸深快、呼气中有烂苹果味，伴随头疼、烦躁、嗜睡等症状，当病情进一步发展，会出现严重的脱水症状。到晚期，各种反射迟钝甚至消失，终至昏迷。糖尿病患者尤其是1型糖尿病患者，如果出现腹痛，首先应该考虑到是否发生了酮症酸中毒。 体征：皮肤黏膜干燥、眼球下陷，脉快而弱，血压下降、四肢冷。 辅助检查：尿糖强阳性，尿酮体强阳性（+++-++++），血酮定性强阳性，定量>5 mmol/L，有诊断意义；高血糖（>13.9 mmol/L）。 参考文献： [1] 杨威.外科急腹症的病因分析及临床特点观察[J].中国社区医师,2017,33(34):84+86.[2] 刘培祥.急诊外科常见急腹症128例诊治分析[J].中国医药指南,2019,17(14):140-141.[3] 李国栋.外科常见老年急腹症的诊断与鉴別诊断体会[J].临床医药文献电子杂志,2017,4(27):5207-5208.]耿青云.[4] 妇科常见急腹症的临床特征及治疗[J].世界最新医学信息文摘,2015,15(80):82+84.本文来源：医学界消化肝病频道本文作者：医者仁心仁术本文审核：杨卫生 景德镇市第二人民医院副主任医师责任编辑：小杨
费健 2022-04-29阅读量1.1万
病请描述：专家论坛｜刘燕鹰：IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展 临床肝胆病杂志 2022-04-24 16:04 IgG4相关疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种全身性自身炎症伴纤维化的疾病，几乎可累及人体的各个器官。本文就IgG4相关肝胆胰疾病诊断和治疗的最新进展，择要介绍如下。 1IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现 1.1 IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP) 胰腺是IgG4-RD中第一个被描述的受累部位。IgG4-AIP好发于60岁左右的中老年男性，通常表现为无痛性黄疸，伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全的表现，急性疼痛性胰腺炎在IgG4-AIP中较罕见[6]。 1.2 IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC) IgG4-SC是IgG4-AIP患者最常见的胰腺外表现。IgG4-SC在男性中多见，男女比例约4∶1，87%~92%的IgG4-SC伴有1型AIP，较少独立出现[7]。IgG4-SC常表现为梗阻性黄疸(70%~80%)、体质量减轻和腹痛，然而目前没有特异性的症状能够可靠的区分IgG4-SC与其他原因引起的胆道梗阻。同时，除了胆管系统，IgG4+浆细胞浸润和纤维化可使胆囊壁增厚，但患者通常无临床症状[8]。 1.3 IgG4相关的肝脏病变 IgG4相关的肝脏病变分为两种类型，IgG4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)及IgG4相关肝病，前者与自身免疫性肝炎(AIH)表现相同，后者可能为IgG4-RD原发肝实质病变、IgG4-SC肝病、IgG4-SC继发肝损伤三种因素共同导致。IgG4相关的肝脏病变可无明显临床表现，严重的患者可表现为乏力、食欲下降、恶心、呕吐、皮肤巩膜黄染、瘙痒等。 2IgG4相关肝胆胰疾病的实验室检查 2.1 血清IgG4水平 血清中IgG4水平升高最初被认为是诊断IgG4-RD的关键特征，但后续研究证实，很多和IgG4-RD相似的肿瘤或炎症性疾病，如胰腺癌、淋巴瘤、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎、Castleman病等，均可导致血清IgG4水平升高，而一部分活检证实为IgG4-RD的患者，血清IgG4水平正常[9]。 2.2 其他实验室指标 除了抗核抗体、类风湿因子低滴度阳性外，其他疾病特异性抗体通常阴性。血清IgE水平升高和外周嗜酸性粒细胞增多已被证明是IgG4-RD的常见实验室特征[15]。在IgG4-AIP或IgG4-SC患者中，35%~60%血清IgE水平升高，25%~38%外周嗜酸性粒细胞增多[16]。有研究[17]报道在IgG4升高的情况下，血清IgE水平>979.2 ng/mL，对于诊断IgG4-RD的敏感度为88%，特异度为86%。 与其他自身免疫性疾病或感染性疾病以及肿瘤等不同，IgG4-RD患者的血清炎症指标是非特异性的，红细胞沉降率(ESR)可以中等程度升高，C反应蛋白(CRP)通常是正常的，腹膜后及主动脉受累的患者，CRP可升高。低补体血症在IgG4-RD中普遍存在，治疗后补体可恢复正常，因此，补体也被认为与病情活动相关。 2.3 新型诊断标志物 随着对IgG4-RD免疫机制的理解深入，目前已发现一些新的血清学和细胞学生物标志物，但是这些新型标志物还有待大规模临床研究证实。 3IgG4相关肝胆胰疾病的影像学检查 3.1 影像学特点 影像学特征对IgG4相关肝胆胰疾病的诊断有一定帮助。腹部超声能够显示胆管扩张、肝外胆管狭窄、胰腺肿胀以及胰腺外肿块等，有助于鉴别胆道梗阻的原因。腹部CT、MRI可显示胰腺实质变化、胆管狭窄伴胆管壁增厚、肝脏或肝门肿块以及其他器官受累的证据。IgG4-AIP通常表现为胰腺弥漫性肿大，胰腺羽毛状结构消失，具有低衰减、延迟对比后增强、动脉期、静脉期低衰减和门静脉期衰减的包膜样低强化带。磁共振胰胆管造影或逆行胰胆管造影可显示胰管节段性狭窄，自身免疫性胰腺炎(AIP)中的胰管狭窄通常累及胰管全长的1/3，而上段胰管扩张更多见于胰腺肿瘤[25]。IgG4-SC的特征性核磁表现多为连续性胆管受累，胆总管管壁厚度>2.5 mm，以及胆囊、胰腺、肾脏受累[26]。根据胆管造影成像IgG4-SC分为4型：1型为胆总管末端狭窄型；2型为肝内外胆管狭窄型；3型为肝门部、胆总管下段狭窄型；4型为肝门部胆管狭窄型[27]。IgG4相关肝病影像学表现多样，炎性假瘤、肝转移瘤均可见到，有时伴有靶征和环形强化。 3.2 内镜下表现 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)在疑似IgG4-SC患者的诊断中具有不可或缺的作用。IgG4-SC患者胆管造影的特征包括超过1/3胆管长度的狭窄、上段胆管轻度扩张或近端胆道疾病，伴有弥漫性胰腺肿胀，胰管细且弥漫性狭窄[28]。单纯通过ERCP区分IgG4-SC、PSC和胆管癌，特异度为88%，但敏感度只有45%[29]。另外，通过内镜下胆管刷检、X线引导下的胆管或壶腹处活检以及胆汁取样，可进一步为IgG4相关胆胰疾病的诊断提供组织学证据。 4IgG4相关肝胆胰疾病的组织学表现 5IgG4肝胆胰疾病的诊断标准 IgG4相关肝胆胰疾病的诊断多基于IgG4-RD诊断。IgG4-RD的诊断取决于临床表现、放射学、病理学和实验室指标的综合评估。目前应用较为广泛的为2019年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟制定的IgG4-RD分类标准及2020年修订版IgG4-RD综合诊断标准[32-33]。 6IgG4相关肝胆胰疾病的治疗 IgG4相关肝胆胰疾病的治疗以减轻症状、预防疾病相关并发症和不可逆的纤维化为目的。迄今为止，糖皮质激素是诱导IgG4相关肝胆胰疾病缓解的一线治疗。利妥昔单抗可作为糖皮质激素有禁忌或复发难治性患者的选择性治疗方案。另外，胆管支架置入术对于梗阻性胆道狭窄患者的胆管减压有一定作用。当激素治疗有效后，可以移除胆管支架。对激素治疗无反应的IgG4-SC，胆道支架可作为辅助治疗手段[6]，但对胆管支架置入指征及拔除时机目前还没有达成共识。 在初始治疗时联合传统免疫抑制剂(霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等)可提高IgG4相关肝胆胰疾病的疗效，同时在激素减量时联用，有助于激素的减量。霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤为IgG4-RD相关肝胆胰疾病中应用最广泛的免疫抑制剂。 利妥昔单抗已被证明对难治、复发性IgG4-AIP、IgG4-SC患者有效。其他生物制剂包括CD19的人源化单克隆抗体英比利珠单抗(inebilizumab)、BAFF抑制剂贝利木单抗(belimumab)和酪氨酸蛋白激酶抑制剂，伊布替尼(rilzabrutinib)和泽布替尼(zanubrutinib)的临床试验正在进行中，这些药物有望应用于IgG4相关肝胆胰疾病中[43]。 目前对于维持缓解治疗的建议存在很大争议。因此，激素最佳维持时间和维持剂量尚有待进一步研究，应根据每位患者具体疾病的程度、血清学、影像学的缓解状况以及是否存在激素治疗的不良反应等综合评估。 7结论 IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4-RD最常受累的病变部位。IgG4相关肝胆胰疾病的诊断仍然是一个巨大的挑战，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，一些新型的生物标志物或有一定帮助。 引证本文 王天琪, 刘燕鹰. IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展[J]. 临床肝胆病杂志, 2022, 38(4): 762-766. 本文编辑：刘晓红 编辑：邢翔宇
费健 2022-04-29阅读量1.1万
病请描述：什么是P-JPJ综合征又被称为色素沉着黑斑息肉综合征，具有一定的遗传性，会在胃肠道发生息肉，症状和其他胃肠道疾病症状类似，包括反复发作的腹痛和腹胀，有可能会伴有血便，比较经典的临床症状是口唇、面颊以及四肢末端部位会长有皮肤黑斑，通常在儿童时期出现中年时期以后会逐渐消退。胃肠道的息肉大多位于空肠和回肠，可引起肠套叠以及肠坏死，临床表现为腹胀腹痛和肠梗阻。近日门诊接诊一位31岁的男性，自述从小被妈妈发现口唇上面有很多个米粒大小的黑斑，手掌也有少许黑斑，不痛不痒，一直没在意，后来慢慢随着时间推移略有增大，在20-25岁左右经常出现大便次数增多，偶有带血，自以为痔疮或者肠炎等。当地医院行结肠镜检查发现结肠多发息肉，多次行肠镜下息肉摘除......傅教授结合病史一看，考虑为比较典型罕见的黑斑息肉综合征，安排胃肠镜检查，胃镜下所见胃体有数十枚直径约0.3-0.4cm大小息肉。球部及十二指肠见数枚直径约0.2-0.8cm大小息肉。胃镜照片随后肠镜发现从小肠和盲肠相交接的地方退镜至直肠密密麻麻分布着0.5*1.0cm，1.5*1.5cm，1.5*2.0cm大小样长蒂息肉，目测一两百个，看着满屏的息肉，仿佛进入溶洞，满壁倒垂着像游乐园里的大摆锤，有的像千年老树的树根一样缠绕在一起，就连在场的医护人员都感到瘆人，更别提普通老百姓了。肠镜照片傅教授请家属进行诊疗前谈话，目前尽可能的肠镜下摘除息肉，如病理报告发现有癌变息肉，可能需再次手术，家属强烈同意傅教授的治疗方法。问：何必费劲摘除密密麻麻的息肉？为什么不直接做肠段切除呢？答：这类患者，属于基因突变，即使现在摘除息肉，小肠以及结肠还会再长，如果做肠段全切的话，将来的吸收会带来很大问题。从医生的角度来讲尽可能保留正常的结肠，息肉比较小一般不会发生癌变。电极片贴上，脚踏等治疗仪器准备完毕，圈的圈，凝的凝，只看见傅教授脚踏一踩，一个“小赤豆”掉入肠腔，然后再用吸引把它吸出,创面钛夹夹闭，1,2,3,4......一切都在有序的摘除中，退镜至降结肠近脾曲又见两柱大者约3.0*3.0cm、4.0*4.0cm粗蒂“大摆锤”展现在眼前,助手问到：“主任，这么大个，能摘吗？”傅教授旋转着肠镜的按钮仔细观察后说到：“摘，尼龙绳准备好。”尼龙绳双股结扎后准备退出，令人意想不到的事发生了，尼龙绳推送器和绳结咬住了，无法退出，助手尝试各种方法无效后，求助内镜医生协助，内镜医生无奈的说未曾碰到过这类情况。焦急的助手不知所措，这时一直沉默不语的傅教授发话了：“再准备一根肠镜跟一把钩剪刀。”所有人不解的看向傅教授？接下来的操作所有人惊呆了，傅教授吩咐助手小心翼翼地把新的肠镜贴着一根无法进退的肠镜，慢慢划入肠腔，这是要做双肠镜？同时插入二根肠镜？肛门进的去吗？由于肛门括约肌收缩，肛门很小，大概能容纳两根或者三根手指的宽度。如果在麻醉状态下，肛门括约肌松弛，肛门就会扩大，大约能塞进一个幼儿的拳头大小。非专业指导请勿擅自行为，会损害肛门的正常弹性，还容易造成肛门撕裂！进境后很快看到了那比大树根还讨厌的尼龙绳结，助手麻利的插入钩剪刀，在傅教授肠镜导入到最佳位置时，一声令下剪......一场汗流浃背的战斗在一阵掌声中结束。息肉标本傅教授脱掉手术衣时，看了一下墙上的时钟，感叹到，时间太快了吧，不知不觉竟然五点多了，手术的成功离不开大家遇事不慌张，沉着冷静应对和团队的配合默契。大家辛苦了，随后大跨步的走出了内镜室。术后嘱咐家属等待病理，一个月左右再复查肠镜，陆续摘除剩余息肉。定期复查胃肠镜。傅教授建议大家出现大便次数增多、便血等不适症状时及时做胃肠镜检查。
傅传刚 2021-11-22阅读量1.0万
病请描述：泌尿系统损伤以男性尿道损伤最多见，肾、膀胱次之，输尿管损伤最少见。泌尿系统损伤的主要表现为出血和尿外渗。 肾损伤 一、病理 临床上最多见为闭合性肾损伤，根据损伤的程度可分为以下病理类型： 1．肾挫伤 损伤仅局限于部分肾实质，肾包膜及肾盂粘膜完整。一般症状轻微，可以自愈。大多数病人属此类损伤。 2．肾部分裂伤 通常不需手术治疗即可自行愈合。 3．肾全层裂伤 肾实质深度裂伤，外及肾包膜，内达肾盂肾盏粘膜，这类肾损伤症状明显，后果严重，均需手术治疗。 4．肾蒂损伤 肾蒂血管损伤比较少见，可引起大出血、休克。应迅速确诊并施行手术。 二、★临床表现 ①休克； ②血尿； ③疼痛； ④腰腹部肿块； ⑤发热。 三、诊断 特殊检查 (1)B超 能提示肾损害的程度。 (2)CT 为首选检查。 (3)排泄性尿路造影 使用大剂量造影剂作静脉推注造影，可发现造影剂排泄减少，肾、腰大肌影消失，脊柱侧突以及造影剂外渗等。可评价肾损伤的范围和程度。 (4)动脉造影。 (5)逆行肾盂造影易招致感染，不宜应用。 四、治疗 1、紧急治疗 对有大出血、休克的患者： ①抗休克； ②复苏； ③止血；做好手术探查的准备。 2、★★保守治疗 主要针对肾挫伤患者 ①绝对卧床休息2-4周。 ②及时补充血容量和热量，维持水、电解质平衡 ③使用广谱抗生素以预防感染 ④使用止痛、镇静、止血药物。 ⑤严密观察：生命体征、局部肿块、血尿情况、血红蛋白及红细胞压积。 膀胱损伤 一、膀胱损伤的发生 膀胱充盈时，外力打击易发生膀胱损伤，大约80%为钝性伤， ①开放性损伤； ②闭合性损伤； ③医源性损伤见于膀胱镜检查与治疗。 二、膀胱破裂分为2型： 腹膜外型 常伴骨盆骨折，尿外渗到膀胱周围组织及耻骨后间隙，沿骨盆筋膜到盆底，或沿输尿管周围组织到肾区。 腹膜内型 膀胱壁破裂伴腹膜破裂，尿液流入腹腔，引起腹膜炎，多见于膀胱后壁和顶部损伤。 三、临床表现： ⒈休克 仅发生于严重合并伤时。 ⒉腹痛 尿外渗与血肿引起下腹部疼痛，压痛及肌紧张。 ⒊血尿和排尿困难： ⒋尿瘘 如膀胱—阴道瘘、膀胱—直肠阴道瘘。 四、诊断： ⒈根据病史及体征，诊断膀胱破裂不难。 ⒉★导尿试验 是诊断膀胱破裂最简单的方法。无菌安放尿管，抽出残尿注入盐水200ml，片刻后吸出，如果出入量差异很大，提示膀胱破裂。 3．X线检查 膀胱造影，通过导尿管注入15%泛影葡胺300ml，给予摄片。 五、治疗 膀胱破裂的处理原则： ①完全的尿流改道； ②膀胱周围及尿外渗部位充分引流； ③闭合膀胱缺损。 1．紧急处理 2．保守治疗：导尿7-10天 3．手术治疗 尿道损伤 ★前尿道包括球部和阴茎部，后尿道包括前列腺部和膜部。各部均可发生损伤，其中以球部、膜部多见。 一、前尿道损伤 1、前尿道特点 ①尿道球部固定在耻骨联合下，不活动，当过猛骑于硬物时，尿道球部受硬物及耻骨支钳夹造成★“骑跨伤”。 ②损伤后血尿外渗范围广，尿掖渗入到会阴浅袋(阴茎,阴囊,会阴),沿Colles筋膜蔓延，处理不当易感染。 ③尿道位置浅，损伤范围小，体征严重，易于处理，预后较好。 2、病因 前尿道损伤主要是骑跨伤（钝性伤），将尿道挤向耻骨联合下方，引起尿道球部损伤。 3、临床表现 ①尿道出血 ②疼痛 ③排尿困难 ④局部血肿 ⑤尿外渗 4、诊断： ⑴病史和体检 ⑵▲导尿：可以检查尿道是否连续、完整。 ⑶X线检查：尿道造影是否有尿外渗。 5、治疗 ①紧急处理：严重出血给予压迫止血。 ②尿道挫伤及轻度裂伤。 ③尿道裂伤：插入导尿管引流一周。 ④尿道断裂 ⑤并发症的处理：尿外渗、尿道狭窄 二、后尿道损伤 1、后尿道特点 ①穿行尿生殖膈的膜部较固定。 ②骨盆骨折时，附着于耻骨下支的尿生殖隔突然移位，产生剪切样暴力，引起膜部尿道损伤。 ③骨盆骨折骨片刺伤膜部尿道。 ④膜部尿道断裂后，前列腺向前移位，中间空隙被外渗的尿、血肿占据。 2、临床表现 ①休克 ②疼痛 ③排尿困难 ④尿道出血 ⑤尿外渗及血肿 3、诊断： ①病史和体检 ②X线检查： 4、治疗 ①紧急处理 ②手术治疗：尿道会师术（立即修补法） ③并发症的处理：尿道狭窄
吴玉伟 2020-10-17阅读量9990
病请描述：胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)是一种少见的胰腺囊性肿瘤。IPMN起源于胰腺导管上皮，呈乳头状生长，分泌过多的黏液，引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变，是一种潜在恶性的肿瘤。IPMN好发于老年人，最多见于60～70岁，多见于男性，男女之比约2：1。临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力，也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作，或粘液阻塞乳头引起梗阻性黄疸的临床表现。胰腺肿瘤根据肿瘤的部位不同，可以采用不同手术方式。位于胰头的肿瘤（以肠系膜上静脉为界，肠系膜上静脉以右为胰头，以左为胰体），可以采用胰十二指肠切除、或保留十二指肠的胰头切除。位于胰尾的肿瘤（以肠系膜下静脉为界，肠系膜下静脉以右为胰体，以左为胰尾），可以采取胰尾切除，根据情况决定联合脾脏胰体尾切除、或者保留脾脏的胰体尾切除。而胰体（胰腺中段）肿瘤可以胰中段切除，根据情况胰腺端端吻合，或胰腺远端与胃肠道吻合。下面结合一例胰体导管内乳头状黏液腺瘤的病例，和大家聊一聊胰体肿瘤中段切除手术。秦XX，男性，70岁，主因：“体检发现胰腺囊肿2月余”入院。患者2月前体检发现CA-199升高，遂于我院行腹部MRI，发现：1、胰体囊状病变，不除外IPMN可能；2、肝多发小囊肿；3、胆囊腺肌症可能；胆囊小结石；4、双肾多发囊肿，左肾和总部后唇复杂囊肿。患者无腹痛、腹胀，无射性痛，不伴寒颤、发热、黄疸，无腹泻、恶心、呕吐、消瘦、头晕、多汗等。为进一步诊治入院。患者自患病以来，精神状态良好，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，二便无殊，体重无明显变化。查体：体温：36.0℃，脉搏：80次/分，呼吸：18次/分，血压：120/80mmHg。腹部平坦，无胃肠型，无蠕动波，腹式呼吸存在，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，Murphy sign （-），胆囊未触及，肝脾肋下未触及，腹膜刺激征 （-），腹部未触及包块，腹部叩诊鼓音，移动性浊音 （-），肝区叩击痛 （-），肠鸣音正常，4次/分。辅助检查：2018-12-03 胰腺MRI平扫:1、胰体囊状病变，不除外IPMN可能；2、肝多发小囊肿；3、胆囊腺肌症可能；胆囊小结石；4、双肾多发囊肿，左肾和总部后唇复杂囊肿。 患者胰腺MRI平扫提示胰体囊状病变，不除外IPMN可能，同时CA-199轻度升高，高度怀疑胰体部导管内乳头状黏液腺瘤，我们决定为其实施微创腹腔镜胰体切除，胰腺端端吻合术。术后恢复顺利，术后第九天顺利出院。IPMN根据起源不同，将IPMN分为主胰管型、分支型、混合型，分支型多见于胰头及钩突部，主胰管型多见于胰体和胰尾者，表现为主胰管增宽。混合型表现为胰腺钩突分支胰管扩张合并主胰管扩张。CT和MRI(包括MRCP)表现为主胰管中度至明显扩张，十二指肠乳头可增大并突入肠腔内，胰管壁上的乳头突起由于较小且扁平不易显示。分支胰管型好发于胰腺钩突， CT和MRI主要表现为分叶状或葡萄串样囊性病变，由较小囊性病变聚合而成，且有交通，也可融合而呈单一大囊样肿块，>10 mm的实性结节、主胰管扩张>10mm、弥漫性或多中心起源、壁内钙化及糖尿病临床症状，应高度警惕，提示为恶性IPMN。IPMN应与其他胰腺囊性病变鉴别。IPMN可引起胰腺炎表现，使其与慢性胰腺炎导致的胰管扩张和假囊肿形成鉴别有一定困难，若出现壁结节、乳头状突入十二指肠腔、囊肿与胰管相通有助于IPMN的诊断，而慢性胰腺炎引起的胰管扩张呈串珠状，并可见粗大钙化，这在IPMN罕见。胰腺导管癌坏死囊变后虽也可表现为囊性肿瘤，但其周围仍可见实性成分，加之极易侵犯胰周主要血管及嗜神经生长等特性与IPMN明显不同，易于鉴别。黏液性囊性肿瘤囊内也可见壁结节及分隔，但其多位于体尾部，中年女性好发，多为单一大囊或几个大囊组成圆形或卵圆形肿块，不伴主胰管扩张。IPMN好发于老年男性，多位于胰腺钩突，主胰管不同程度扩张，二者鉴别不难。浆液性囊腺瘤虽也可呈多发微囊样表现，但其发病年龄轻且中心可见星状纤维瘢痕及日光放射状钙化，可与IPMN鉴别。对于IPMN可以根据以下7点辨别良恶性：1.胰体尾的主胰管型IPMN大多为恶性，而胰头钩突分支胰管型相对恶性率较低；2.病变的大小：根据IPMN大小鉴别良恶性还没有统一的意见，一般认为IPMN病灶>3cm为判断标准。但是小病灶也不能完全排除恶性的可能。3.主胰管的宽度：恶性IPMN通常合并主胰管显著扩张（>1.0cm）4.囊内有无合并结节或肿块：IPMN的囊内出现较大的结节或实质性肿块常常提示恶性的可能，5.十二指肠乳头的大小：IPMN由于肿瘤分泌大量黏液，可导致胰管显著扩张，十二指肠乳头部扩大、突出。6.病变内囊的数目：胰腺内直径<3 cm的单囊性病变97％为良性，而多房或者囊内有隔膜者约20％为交界性或者原位恶性肿瘤。7.淋巴结肿大及远隔转移。这一征象是提示病灶为恶性较为有力的证据。对于单发于胰腺钩突的分支型IPMN，且肿瘤直径<2.5cm时，可以随访观察，但肿瘤>3.0cm及其他类型IPMN，因具有潜在恶性的特征，应积极手术切除，其疗效较胰头癌及壶腹癌好。目前根据IPMN位置不同，可以采用不同的手术方式。位于胰头的IPMN，可以采用胰十二指肠切除、或保留十二指肠的胰头切除。位于胰尾的IPMN，可以采取胰尾切除，根据情况决定联合脾脏胰体尾切除、或者保留脾脏的胰体尾切除。而胰体（胰腺中段）IPMN可以胰中段切除，根据情况胰腺端端吻合，或胰腺远端与胃肠道吻合；如果IPMN已经累及胰体和胰尾部，这时无法保留胰尾组织，应该行胰体尾切除，以完整切除肿瘤。目前以上手术方式都可以采用微创腹腔镜手术方式，手术创伤小、术后恢复快，是患者的最佳选择。北京医院 普通外科 刘燕南 主任医师、副教授 北京医院 门诊时间：周二上午、周五上午
刘燕南 2020-07-10阅读量2.7万
病请描述：卵巢癌，通常是指发生在卵巢的恶性肿瘤，原发于输卵管和腹膜的恶性肿瘤临床特征和治疗模式和卵巢癌相似，经常与卵巢癌归为一类。根据肿瘤组织来源的不同，又可把卵巢恶性肿瘤分为卵巢上皮性癌、卵巢恶性生殖细胞肿瘤、恶性性索间质肿瘤和转移性瘤四种，其中，卵巢上皮性癌发病率最高，约占卵巢恶性肿瘤的70%。在医学上，一般把上皮来源的恶性肿瘤称为癌，因此卵巢癌多指卵巢上皮性癌，而在日常生活中，卵巢癌多包括所有卵巢的恶性肿瘤。一、卵巢癌好发年龄卵巢癌可发生在任何年龄段，不同组织学类型肿瘤的好发年龄段不同，如生殖细胞肿瘤最常见于20岁以下女性，交界性肿瘤好发于30~40岁女性，而上皮性卵巢癌大部分发生于60岁左右女性。在我国，卵巢癌发病率居妇科恶性肿瘤第3位，约占所有女性生殖道肿瘤的23%，呈逐年上升的趋势。我国每年死于卵巢癌的女性约为2.5万，居妇科恶性肿瘤之首。卵巢癌之所以死亡率高，是因为卵巢深居盆腔，体积小，缺乏典型症状，难以早期发现。卵巢上皮癌患者确诊时发现肿瘤局限于卵巢的仅占不足30%，大多数已扩散到盆腹腔器官，约七成患者确诊时已经是晚期，卵巢癌也被称为女性“隐形杀手”，因此对于女性朋友，甚至是男性朋友，对卵巢癌相关知识的了解也是尤为必要的。二、卵巢癌的发病机制卵巢癌的发病机制目前还不清楚，但许多卵巢癌危险因素也广泛被大家所认可：（1）遗传因素：有卵巢癌家族史，甚至是有癌症家族史，有BRCA1/2基因突变的人群发病风险更高；（2）内分泌因素：如初潮早、无生育史、高龄（35岁以上）初次生育、绝经晚；（3）其他一些因素如肥胖、不良生活习惯等也可能增加卵巢癌的发病风险。相反，口服避孕药、结扎输卵管、母乳喂养等可能能够降低卵巢癌发病风险。三、卵巢癌的症状卵巢癌早期通常没有明显症状，晚期主要有下腹不适、腹胀、食欲下降等消化道症状。部分患者可出现消瘦、贫血等表现，有内分泌功能的肿瘤可出现不规则阴道流血或绝经后出血，不同组织学来源的卵巢癌症状略有不同。但其实，在卵巢癌早期，并不是完全一点症状都没有，只是因为不严重，缺乏特异性，往往被人们所忽视，这些症状包括：（1）腹部肿大、腹胀，腹痛：多是由于卵巢癌恶性生长牵涉韧带、压迫临近结构导致的，严重的还可能伴随腹水的产生。（2）内分泌失调：癌组织可以分泌雌激素，导致内分泌紊乱，出现月经不规律，月经过少，闭经，甚至出现阴道不规则出血，乳晕毛发等。（3）消化系统症状：肿瘤累及胃肠道，或腹水影响胃肠功能导致，从而出现食欲不良、恶心呕吐、出现消瘦等症状。四、卵巢癌的检查但对于卵巢癌的筛查和早期诊断来说，这些症状往往是不够的，而还是主要依靠定期体检。体检可以检查的项目包括阴道超声、肿瘤标志物筛查等，如果发现异常，还可以进行进一步的CT、MRI检查，甚至进行组织病理学活检进行最终诊断。这里主要关注的还是阴道超声和肿瘤标志物检查，这是早期筛查和发现卵巢癌的关键。什么是阴道超声？阴道超声是一项无创的检查，可能在超声下观察卵巢的大小、血流情况，有助于发现早期卵巢囊肿、卵巢癌。什么是肿瘤标志物？肿瘤标志物是肿瘤组织产生或者肿瘤组织刺激机体产生的一类物质，对于卵巢癌来说，主要可以检查CA-125，CA199，CEA，HE4，AFP的含量，对于卵巢癌的早期诊断，其敏感性最高可达90%，但需要注意的是，CA-125主要对浆液性卵巢癌的诊断有效，而对于粘液性肿瘤，选用CEA可能是一个更好的选择。不过需要注意的是，并不是说出现了CA-125的升高就一定等于发生了卵巢癌，还需要进行进一步检查确诊。五、卵巢癌的治疗毫无疑问，谈到肿瘤的治疗，大家立马就会想到肿瘤治疗的“三把利器”：手术、放疗、化疗。的确，对于卵巢癌来说，目前的治疗原则还是以手术为主，以化疗为辅。手术的主要目的是切除肿瘤、明确诊断、准确分期、判断预后和指导治疗。手术治疗不管早期还是晚期，都以手术切除为首选，以彻底清除病灶为目的，早期可优先选择腔镜，而晚期要选开腹手术，现在主要以腹腔镜微创手术治疗为首选，早期切除的效果比较好。但其实对于大多数患者来说，病情处于中晚期，往往没有上面说的这么简单。对于这类患者，手术主要采用肿瘤细胞减灭术，即通过手术尽可能切干净所有的病灶，降低肿瘤负荷，同时在手术后以化疗、靶向疗法为辅助手段，再次杀灭肿瘤细胞，降低复发的概率。药物治疗化疗药物相信大家都比较熟悉，这里主要再强调一下靶向药物。靶向药物其实目前已经逐渐成为肿瘤甚至是所有疾病主要的治疗研究方向，所谓靶向，就是通过“精确制导”攻击肿瘤细胞，而对周围正常组织不产生影响。目前而言，用于卵巢癌的靶向药物有：PARP抑制剂、抗血管生成药物。由于肿瘤生长快，需要充分的血液供应，抗血管生成药物可以抑制血管生成，让肿瘤细胞缺血坏死，从而抗肿瘤；之前提到过，对于BRCA基因突变的患者可以患上卵巢癌，而PARP抑制剂药物就是对于BRCA突变的定向药物，最新研究发现，具有同源重组缺陷的患者也会明显受益，不具有同源重组缺陷的患者一定程度上可以受益，并且诱导同源重组缺陷的方法也初现端倪，这些都可以定向杀死突变的肿瘤细胞。对于靶向治疗，其优点显而易见，疗效好，对周围正常的组织影响小，因此一般而言副作用远小于化疗。但目前靶向治疗的问题在于，药物价格昂贵，还具有一定的副反应。因此靶向治疗的广泛运用还存在一定的困难需要克服。另外卵巢癌的患者还可以采用免疫治疗，如PD-1/PD-L1抑制剂，通过激活机体的免疫系统来杀伤肿瘤细胞，但机体免疫系统的广泛激活也使得这类药物存在一定副作用。总之，目前卵巢癌的治疗主要还是以手术为主，以术后化疗、靶向治疗为辅，从而，防止肿瘤复发，延长生存期。六、卵巢癌的预防对于卵巢癌来说，预防方法其实和其他癌症类似，也主要取决于危险因素。在日常生活中保持良好的心情、适龄生育、保持良好的生活习惯、适当运动、避免肥胖等都能很好的预防卵巢癌的发生。另外，预防性卵巢切除手术也是近年来比较火热的话题，即对于卵巢癌的高危人群，如BRCA基因突变的患者，进行预防性的卵巢切除。毫无疑问，卵巢切除能显著降低卵巢癌的发病风险，但同时也要衡量卵巢切除后的副作用，如内分泌失调、无法生育等问题，术后病人往往也需要长期服用雌激素来改善内分泌失调，因此具体是否需要进行这样的手术还需要病人和患者权衡利弊、咨询意愿后再进一步决定，从而做出最合理的治疗和预防方法。
武欣 2020-06-21阅读量1.0万
病请描述：近期经常有患者询问一种治疗间质性膀胱炎口服药物——戊聚糖多硫酸钠（爱必罗），在这里就此药向大家做个简要介绍，希望能对大家有所帮助。商标注册名字是：ELMIRON，中文翻译爱泌罗。通用名，或者，仿制药名字，Pentosan polysulfate sodium capsule，中文翻译: 戊糖多硫酸钠胶囊。首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿外科张鹏只要是同一个商品名字，ELMIRON，从不同国家采购的，应该都是出自一家，授权转让的。如果买到的是Pentosan polysulfate sodium capsule，戊糖多硫酸钠胶囊，就是仿制的，和爱泌罗不是一个来源的。 爱泌罗胶囊 ELMIRON®-100MG 戊糖多硫酸钠胶囊（Pentosan polysulfate sodium）2018年5月修订的美国FDA药品说明书翻译 【性状】戊糖多硫酸钠Pentosan polysulfate sodium是一种半合成的肝素类大分子碳水化合物衍生物，化学性质和结构式类似于糖胺聚糖。它是一种白色无味粉末，轻微吸湿，在pH6时溶于水至50%。它的分子量为4000到6000道尔顿，化学结构式如下：ELMIRON®（爱泌罗）是一种白色不透明的硬明胶胶囊，含100mg 戊糖多硫酸钠、微晶纤维素和硬脂酸镁。口服给药。 【临床药理学】一般戊糖多硫酸钠是一种低分子量的类肝素化合物。具有抗凝和纤溶作用。戊糖多硫酸钠在间质性膀胱炎中的作用机制尚不清楚。 药代动力学吸收：在临床药理学研究中，健康女性志愿者在禁食条件下只口服300mg或450mg剂量的含放射性标记物的戊糖多硫酸钠，在给药后的中位数为2小时（0.6～120小时）的范围内，观察到血浆放射性水平的最大值。基于尿排泄的放射性，平均约6%的放射性标记口服剂量的戊糖多硫酸钠被吸收并达到全身循环。 食物影响：在临床试验中，ELMIRON®（爱泌罗）在饭前1小时或饭后2小时用水给药；食物对戊糖多硫酸钠吸收的影响尚不清楚。 代谢:戊糖多硫酸钠吸收的一部分在肝脏和脾脏部分，在肾脏有部分产生大量代谢物。脱硫和解聚都可以通过连续加药达到饱和。 排泄：健康受试者组口服300或450 mg剂量的含放射性标记物的戊糖多硫酸钠后，血浆放射性分别下降，平均半衰期分别为27h和20h。口服戊糖多硫酸钠（300mg组平均84%，450mg组平均58%）的很大一部分原形药物会排出粪便。平均6%的口服剂量通过尿液排出，主要是作为脱硫和解聚的代谢物。只有一小部分给药剂量（平均0.14%）在尿液中恢复为完整药物。 药效动力学戊糖多硫酸钠在患者中发挥药效作用的机制尚不清楚。在初步的临床模型中，戊糖多硫酸钠粘附在膀胱壁的粘膜上。该药物可以作为缓冲液来控制细胞的通透性，避免尿液中的刺激性溶质到达细胞。 【临床试验】以两项临床试验来评估ELMIRON®对（IC）患者疼痛缓解的疗效。根据膀胱镜检查、细胞学检查和活检结果，所有患者符合NIH对慢性间质性膀胱炎的定义。在一个单盲、随机、安慰剂的对照研究中，评估了151名患者（145名女性，5名男性，1名性别未知），平均年龄44岁（18岁至81岁）。大约相等数量的患者接受为期三个月一天三次的安慰剂或ELMLIN®100mg。膀胱疼痛的临床改善是基于患者自身的评估。在这项研究中，28/74（38%）接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗的患者膀胱疼痛评分改善超过50%（p=0.005）。 第二个临床试验中是为医生使用的研究，是一个对2499名每天服用ELMIRON®300mg的患者所做的前瞻性设计，且试验完成后分析的临床试验。在2499例患者中，女性2220例，男性254例，不明性别25例。患者平均年龄47岁，60岁以上占23%。经过3个月，1307名（52%）患者退出试验或不符合分析条件，总体而言，有1192名（48%）患者接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗3个月；892名（36%）患者接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗6个月；598名（24%）患者接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗1年。 每3个月对患者进行一次非盲评估，比较在治疗前后疼痛程度的整体变化和“疼痛/不适”分数的差异。在治疗前，“疼痛/不适”分数的比例在最初2499名患者中，严重或无法忍受占60%，中度占33%，轻度或无占7%。患者疼痛改善程度见表1。在3个月时，722/2499（29%）最初参与研究的患者在疼痛分数改善有1或2等级的进步。到6个月，在892名继续服用ELMIRON®的患者中，有额外的116/2499（5%）患者的疼痛分数有所改善。6个月后，首次出现疼痛解除的患者所占百分比低于最初参与研究的患者的1.5%（见表2）。【适应症】ELMIRON®用于缓解因间质性膀胱炎引起的膀胱疼痛或相关不适。 【禁忌症】ELMIRON®禁止用于已知对此药物、化学结构相关的化合物或辅料过敏的患者。 【注意事项】一般事项ELMIRON®是一种微弱的抗凝血剂（相当于肝素活性的1/15）。每日剂量为300mg（n=128）时，6.3%的患者出现直肠出血的不良事件。曾有瘀血、流鼻血和牙龈出血的出血性并发症产生（见“不良反应”部分）。患者接受侵入性手术治疗过程中，或有潜在凝血障碍或其他出血性风险增加时，（例如：使用香豆素抗凝剂、肝素、t-PA、链激酶、大剂量阿司匹林或非甾体抗炎药）应评估出血情况。患有动脉瘤、血小板减少症、血友病、胃肠道溃疡、息肉或憩室等疾病的患者，在开始ELMIRON®（爱泌罗）治疗前应谨慎评估。 经由皮下、舌下或肌肉注射的类似产品（最初不是由肝脏代谢）与具有血栓和出血症状的迟发性免疫过敏性血小板减少症相关。在有肝素诱导血小板减少病史的患者中使用ELMIRON®（爱泌罗）时应谨慎。 脱发与戊糖多硫酸钠和肝素产品有关。在ELMIRON®（爱泌罗）的临床试验中，脱发开始于治疗的前4周。报告的脱发病例中97%为斑秃，仅限于头皮上的一个区域。 肝功能不全ELMIRON®尚未在肝功能不全患者中进行研究。因为有研究表明肝脏有助于ELMIRON®（爱泌罗）的消除，肝脏损伤可能会对ELMIRON®（爱泌罗）的药代动力学产生影响。在这种患者群体中使用ELMIRON®（爱泌罗）时应谨慎。 1.2%的患者转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和乳酸脱氢酶会轻微升高（<2.5倍正常值）。这种增加通常出现在ELMIRON®治疗开始后3至12个月，与黄疸或其他临床症状或体征无关。这些异常通常是暂时的，可能基本上保持不变，或者很少随着继续使用而进展。PTT和PT升高（两者均<1%）或血小板减少（0.2%）。 患者信息病人应按规定的剂量服药，但不得超过规定的次数。应提醒患者ELMIRON®具有弱抗凝作用。这种效果可能会增加出血时间。 怀孕对每天静脉注射15 mg/kg的小鼠和大鼠以及每天7.5 mg/kg的家兔，进行生殖研究。此剂量以体表面积计算分别为是人体每日口服ELMIRON®（爱泌罗）剂量的0.42倍和0.14倍。这些研究显示ELMIRON®（爱泌罗）不会影响生殖或对胎儿有损害。直接用浓度为1 mg/mL的戊糖多硫酸钠做小鼠胚胎培养的体外实验，可引起可逆的肢芽异常。在怀孕妇女方面尚未进行适合和良好的对照研究。因为动物实验结果并无法预测人类的反应，所以只有在明确需要的情况下，才可以在怀孕期间使用这种药物。 哺乳期妇女目前尚不清楚这种药物是否在母乳中排泄。由于许多药物都是从母乳中排出的，因此在给哺乳期妇女服用ELMIRON®（爱泌罗）时应谨慎。 儿科使用尚未确定16岁以下儿童患者使用的安全性和有效性。 【不良反应】（爱泌罗）在总共2627名患者（2343名女性，262名男性，22名未知）的临床试验中进行了评估，这些患者的平均年龄为47岁[范围18至88，其中581名（22%）超过60岁]。在2627名患者中，128名患者接受了为期3个月的试验，其余2499名患者接受了长期的非盲试验。 6/2627（0.2%）的患者在服用该药3-75个月内死亡。死亡与其他并发疾病或手术有关，但一名患者的死因不明。 严重不良事件发生率为1.3%（33/2627）。两个病人有严重的腹痛或腹泻和脱水，需要住院治疗。由于没有间质性膀胱炎患者的对照组同时接受评估，因此很难确定那些不良反应与ELMIRON®相关，而那些不良反应与并发疾病、药物或其他因素相关。下面描述的是ELMIRON®治疗2499名间质性膀胱炎患者的非盲临床试验的不良事件报告。在最初的2499名患者中，1192名（48%）接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗3个月；892名（36%）接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗6个月；598名（24%）接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗1年，355名（14%）接受ELMIRON®（爱泌罗）治疗2年，145名（6%）接受4年。 频率（1-4%）的不良反应：脱发（4%）、腹泻（4%）、恶心（4%）、头痛（3%）、皮疹（3%）、消化不良（2%）、腹痛（2%）、肝功能异常（1%）、头晕（1%）。 频率(≤ 1%)的不良反应:消化方面：呕吐，口腔溃疡，结肠炎，食道炎，胃炎，肠胃胀气，便秘，厌食，牙龈出血。血液方面：贫血、瘀斑、凝血酶原时间延长、部分凝血活酶时间延长、白细胞减少、血小板减少。过敏反应：过敏反应，光敏性。呼吸系统：咽炎，鼻炎，鼻出血，呼吸困难。皮肤及其附属器：瘙痒，荨麻疹。特殊感觉：结膜炎，耳鸣，视神经炎，弱视，视网膜出血。 上市后情况在批准使用戊糖多硫酸钠期间，发现了以下不良反应；由于这些反应是来自不确定人群的自愿报告，因此并不总是能够可靠地估计其发生频率或确定体重增加和水肿与药物接触的因果关系。 直肠出血：ELMIRON®在一项随机、双盲、平行组的4期研究中进行评估，该研究对380名间质性膀胱炎患者进行了为期32周的治疗。每日剂量为300mg（n=128）时，6.3%的患者报告直肠出血为不良事件。在大多数患者中，事件的严重程度被描述为“轻微”。在该研究中，每天服用ELMIRON®900 mg（剂量高于批准剂量）的患者直肠出血的发生率更高，为15%。 肝功能异常：在100名男性（51名ELMIRON®和49名安慰剂）中进行为期16周的随机、双盲、平行组2期研究。在每天900mg的剂量（高于批准的剂量）下，ELMIRON®治疗的11.8%（n=6）和安慰剂治疗的2%（n=1）患者的肝功能升高被报告为不良事件。 【过量使用】尚未有过量用药的报告。根据药物的药效学，毒性可能反映为抗凝、出血、血小板减少、肝功能异常和胃不适。（见临床药理学和预防措施章节）在一项临床试验中，以每天900mg的剂量持续32周（n=127），15%的患者报告直肠出血为不良事件。在ELMIRON®组51名患者和安慰剂组49名患者参加的临床试验中，每天服用ELMIRON®900 mg，持续16周，ELMIRON®组11.8%和安慰剂组2%的患者的肝功能升高被报告为不良事件。如果出现急性过量，应尽可能给患者洗胃，仔细观察并给予症状和支持性治疗。 用法用量ELMIRON®的推荐剂量为300mg/天，每次一颗100mg胶囊口服，每日三次。胶囊应在饭前1小时或饭后2小时用水服用。 接受ELMIRON®治疗的患者应在3个月后必须重新评估。如果没有改善，并且没有出现不良事件，ELMIRON®（爱泌罗）可以再继续使用3个月。患者在服用6个月后，疼痛未改善时，不建议继续服用。 包装ELMIRON®是一种白色不透明印有“BNP7600”的硬明胶胶囊，含有100mg的戊糖多硫酸钠。每瓶装100粒胶囊。 贮存在受控室温下储存15°-30°C（59°-86°F）。放置在儿童接触不到的地方。 患者有可能提出的一些问题：ELMIRON®（爱泌罗）是否能代替止痛药？ELMIRON®用于治疗间质性膀胱炎（IC）的疼痛或不适。目前尚不清楚ELMIRON®的确切工作原理，但它不是阿司匹林或对乙酰氨基酚之类的止痛药，因此必须按照规定持续服用止痛药以缓解疼痛。 不能服用ELMIRON®（爱泌罗）的患者l 接受手术的患者应在手术前咨询医生何时停止使用ELMIRON®（爱泌罗）。l 只有在明确需要的情况下，才应在怀孕期间使用ELMIRON®（爱泌罗）。 什么情况下慎重服用此药？l 你正在服用抗凝治疗，如华法林钠，肝素，大剂量阿司匹林，或抗炎药物，如布洛芬。你怀孕了。你有肝脏问题 ELMIRON®（爱泌罗）用法用量每天三次口服1粒ELMIRON®（爱泌罗）胶囊，饭前至少1小时或饭后2小时用水。每粒胶囊含有100mgELMIRON®（爱泌罗）。 使用注意事项在接受抗凝治疗，如华法林钠，肝素，大剂量阿司匹林或消炎药，如布洛芬，咨询你的医生。 常见副作用最常见的副作用是脱发、腹泻、恶心、便血、头痛、皮疹、胃部不适、肝功能检查异常、头晕和瘀伤。据报道，服用ELMIRON®（爱泌罗）的患者因体内液体积聚而导致体重增加和肿胀。 如果这些副作用持续存在或令人烦恼，或大便中有血，请咨询你的医生。如果您怀疑有人服用了超量的药物，请及时与当地急诊中心取得联系。请放在小孩无法接触的地方。 个人建议间质性膀胱炎的粘膜保护方案（仅供参考）：1. 初次服用爱泌罗前3-6个月，建议每日服用爱泌罗3次，一次1粒，每月灌注西施泰两次，两周一次。2. 6-12个月，建议口服爱泌罗可酌情减量至每天2粒，早晚各一粒，膀胱灌注可酌情延长灌注间隔，最长间隔不超过4周。3. 第二年症状明显减轻或消失的情况下，可逐渐停用爱泌罗，继续西施泰灌注，每月一次，再维持半年至一年。4. 口服爱泌罗和灌注西施泰3-6个月，无症状改善，或症状加重并出现会阴疼痛，建议口服爱泌罗+西施泰持续灌注+二线微创疗法干预（骶神经调节或肉毒素注射）综合维持治疗。必要时面诊医生具体分析。
张鹏 2020-04-22阅读量1.4万
病请描述：泌尿生殖系其他器官结核，大多继发于肾结核，结核杆菌侵入肾脏，首先在双肾毛细血管丛形成病灶，但不产生临床症状，多数病灶由于机体抵抗力增强而痊愈，此时称为病理性肾结核。如侵入肾脏的结核分枝杆菌数量多、毒性强、机体抵抗力低下，则可侵入肾髓质及肾乳头，产生临床症状，此时称为临床肾结核。 1.诊断 遇有下列情况应想到肾结核的可能： 1）有慢性膀胱刺激症状即尿频、尿急、尿痛，而尿内又有蛋白和红、白细胞者； 2）青年男性患者表现为慢性膀胱刺激症状； 3）逐渐加重的尿频、尿急、尿痛或伴有血尿，经抗感染治疗无效者； 4）尿液呈酸性，有脓细胞而普通培养无细菌生长者； 5）有肺结核或其他肾外结核病灶，尿液出现少量蛋白，镜检有红细胞者； 6）体检发现前列腺缩小、变硬，表面高低不平，附睾、精囊硬节或输精管增粗，阴囊有慢性窦道者。 以上为肾结核的常见表现，但有相当一部分不典型病例可能没有上述表现，这类不典型病例往往从临床表现及一般化验检查中不易作出诊断，但却具有以下某种特征性表现： 1）中青年患者反复出现无症状血尿； 2）仅有轻微腰痛而无膀胱刺激症状，静脉肾盂造影(IVU)显示不明原因之一侧输尿管下端梗阻； 3）无症状而偶然体检IVU显示一侧肾脏不显影； 4）仅有顽固性尿频而无其他明确原因。 上述表现对肾结核的诊断有很大帮助，然而尚需作进一步全面系统的检查，以确定诊断。 2.鉴别诊断 （1）泌尿系统慢性非特异性感染 慢性肾盂肾炎引起的非特异性膀胱炎有较长期的膀胱刺激症状，无进行性加重，可有发热、腰痛等急性肾盂肾炎发作史。慢性膀胱炎可反复发作，时轻时重，血尿常与膀胱刺激症状同时发生。而肾结核引起的膀胱炎以尿频开始，逐渐加剧，无发作性加重，血尿多在膀胱刺激症状一段时间后出现。结核性膀胱炎合并非特异性感染约占20%，多为大肠埃希杆菌感染，尿液培养可发现致病菌。慢性膀胱炎一般不是独立疾病，常有诱因存在，应行全面检查以排除肿瘤、结石、先天畸形等。 （2）尿道综合征：女性经常突然发作的尿频、尿急、尿痛等症状，时好时犯。发病时尿常规检查呈阴性。因而有膀胱刺激症状女性患者发病时应行尿常规检查以除外本症。外阴检查常可发现有处女膜伞或尿道口与阴道口间距较近，且无白带过多或阴道炎现象。 （3）泌尿系结石：血尿多为运动后全程血尿、血量不多、鲜有血块。肾结石静止时仅有肾区疼痛，发作时可引起肾绞痛。膀胱结石亦可引起长期、慢性膀胱刺激症状，尿常规有红、白细胞，但常有尿流中断、排尿后下腹疼痛加重等现象，多发生于男性小儿或老年患者。结合B超、X线检查可作出鉴别诊断。 （4）泌尿系肿瘤：常以无痛、间歇性肉眼血尿为主要症状，膀胱肿瘤合并感染或晚期者可有尿频和排尿困难而与肾结核相似，但肿瘤发病年龄多在40岁以上，血尿量较大并多有血块，可行B超、CT和膀胱镜检以确诊。 （5）慢性肾炎：有时肾结核被误诊为肾炎，后者其实并无膀胱刺激症状，多有高血压，尿常规中有大量蛋白而仅有少量红、白细胞，颗粒或白细胞管型。 3.治疗 临床肾结核是一种慢性进行性疾患，不治疗难以自愈，由于输尿管及尿道管腔较细，一旦发生结核病变，极易发生狭窄及梗阻，导致肾、输尿管积水，更促进了患侧肾结核病变的发展，若合并其他细菌感染，患肾功能将很快被完全破坏，形成脓肾。如健侧输尿管口或输尿管下段结核性狭窄或反流，则可致健肾积水，最终导致肾功能衰竭而死亡。 泌尿系结核应以药物治疗为主，抗结核药物不仅使早期肾结核病变获得痊愈，还可使一些患者缩小了手术治疗范围。肾结核的治疗应全面考虑肾脏病变损害和患者全身情况，选择合适的治疗方案。 1.全身治疗：包括休息、避免劳累、注意营养及饮食。 2.药物治疗：诊断肯定，病变范围明确，肾功能情况以及是否存在尿路梗阻等情况已查明的患者应尽早给予抗结核药物治疗。用药原则为早诊断，早用药，联合运用，持续足够疗程，但应切忌以下两点：①无任何诊断依据，随意试验性用药。②确诊为肾结核患者，不严格按照治疗方案用药，从而诱导结核杆菌产生耐药性，给进一步治疗带来困难。国内外数十年来采用异烟肼、链霉素及对氨基水杨酸联合治疗，疗程2年，结核菌转阴率达96%。但对氨基水杨酸对胃肠道刺激性较大，长期应用链霉素则对听神经有一定的毒性，使患者常常不能长期坚持用药，或不规则用药而达不到治疗效果。1966年利福平问世后，发现它有快速杀灭结核菌的作用。1972年后应用利福平、异烟肼、吡嗪酰胺短程化疗方案，使结核病疗程缩短而疗效维持。有学者应用利福平和异烟肼治疗肾结核6～8个月后肾切除病理标本，发现组织内结核菌被全部杀死，空洞愈合，肾实质可予保留。利福平，异烟肼，乙胺丁醇及吡嗪酰胺现已取代原先药物成为一线抗结核药物。 常用抗结核药物: 1）异烟肼(isoniazid)：对结核杆菌有较强的抑制和杀灭作用，能杀灭细胞内外生长旺盛的结核杆菌，对生长缓慢和间歇繁殖的细菌效果较差。特点为疗效好，用量少，口服吸收好、毒性低。主要副作用为周围神经炎和肝炎。异烟肼的结构与维生素B6相似，可使体内维生素B6贮存减少。神经炎的发生与药物剂量有关，长期应用异烟肼时应同时服用维生素B6。肝炎常见于老年人及乙酰化低患者，长期服用异烟肼可使血清转氨酶升高，应定期检查肝功能，如转氨酶明显升高应停药，停药后转氨酶一般可恢复正常。 2）利福平(Rifampicipicin)：对繁殖期结核杆菌作用最强，对静止期结核杆菌亦有杀灭作用，但所需浓度较大。利福平还能穿透细胞膜进入巨噬细胞，对其中的结核杆菌有杀伤作用，是全效杀菌药。副作用较轻，主要为肝脏毒性、消化道反应及皮肤症候群等。肝毒性主要表现为转氨酶升高，肝脏肿大和黄疸。早期无症状性转氨酶升高一般可自行恢复正常而无需停药。应当指出，原有慢性肝炎，酒精性肝病和老年患者更易于出现肝毒性；利福平与异烟肼合用后肝功能异常者增多，应密切观察。消化道症状常见者为恶心、呕吐、厌食、腹痛，但一般不影响继续用药。皮肤症候群多发生在用药早期，于服药后2～3h出现，以面部最为常见，皮肤红、痒，眼部发红，若持续发作可行脱敏治疗。 3）乙胺丁醇(Ethambutol)：早期认为乙胺丁醇为抑菌药，近期发现其有杀菌作用，在中性环境下作用最强。与其他抗结核药无交叉耐药性，临床上可用于对链霉素或异烟肼产生耐药性的患者。与利福平和异烟肼合用可增强疗效并延缓耐药性产生。口服常量不良反应较少且轻微。最主要为视神经毒性，表现为视觉敏度减退及色觉丧失，多在用药后2～6个月内出现，发生率与剂量有关。视觉功能改变一般可不停药，一旦出现神经炎则需停药并予大剂量维生素B1，烟酰胺及其他血管药物。 4）吡嗪酰胺(Pyrazinamide，PZA)：对牛型结核杆菌及非典型结核杆菌一般无抗菌作用，但对人型结核菌有抑制和杀灭作用，酸性环境有利于其发挥作用。巨噬细胞内pH值低，细菌生长缓慢，其他抗结核药难以杀灭结核菌，是结核病复发的根源，但吡嗪酰胺可对巨噬细胞内酸性环境中的结核杆菌具有特殊的杀灭作用。单独用药易产生耐药性，需与异烟肼或利福平合用。主要副作用为肝损害，但每天用量低于2g时肝毒性少见。治疗期中应定期检查肝功能，发现肝大、肝区痛、转氨酶升高应停药观察，一般可逐渐恢复正常，损害较严重者需及早应用肾上腺皮质激素。此外，吡嗪酰胺的代谢产物可与尿酸竞争而抑制后者的排泄，可使体内尿酸积聚，引起关节疼痛。 配伍方案: 异烟肼300mg/d；利福平＜50kg者300mg/d，＞50kg者450mg/d；吡嗪酰胺25mg/(kg·d)；或＜50kg者1.5g/d，＞50kg者2g/d。2个月后停用吡嗪酰胺，再服用异烟肼、利福平4个月，总疗程半年。 异烟肼300～600mg/d，利福平300～450mg/d，乙胺丁醇600～750mg/d，连用2个月后停用乙胺丁醇，再服半年如症状消失，尿结核菌转阴，再服异烟肼1年以上。 为减少异烟肼的不良反应，可同时服用维生素B<sub>6</sub> 100mg/d，服用乙胺丁醇者每6周检查视野1次，以尽早发现神经损害。肾病变严重或膀胱病变广泛时，前2个月可加用链霉素1g/d。现提倡药物于早饭前半小时 1次顿服，可使药物在体内达到较高浓度，有较好的消灭结核杆菌和预防耐药菌株产生的作用。用药期间应每月检查尿常规1～2次，并行结核菌培养、结核菌耐药试验；每3个月行超声检查及静脉尿路造影，以观察疗效。若用药6～9个月仍不能控制者应考虑外科治疗。 抗结核药物停药标准： 1）排尿紊乱症状完全消失。 2）全身症状明显改善，血沉、体温正常。 3）反复多次尿常规检查正常。 4）长期、多次尿检抗酸杆菌阴性。 5）尿结核杆菌培养阴性。 6）静脉尿路造影示病情稳定或已愈合。 7）无其他全身结核病灶。 （3）手术治疗 抗结核药问世之前，肾切除曾为肾结核的主要治疗方法，而现今在抗结核药物的治疗下，有些早期结核可避免手术治疗，有些原先需行肾切除者可仅行病灶清除、肾部分切除或整形手术。术前需应用抗结核药2～3周，保留肾脏的手术则术前至少需用药4周。 1）肾切除术： 适应证：-肾脏广泛破坏，功能已丧失或接近丧失，对侧肾脏正常，轻度积水或有轻度结核病变； - 一侧肾结核并发持续严重出血； - 肾结核合并难以控制的肾性高血压； - 结核性脓肾、特别是合并继发感染； - 无功能的钙化肾； - 结核菌耐药，药物治疗效果不佳； - 肾结核合并该侧肾脏恶性肿瘤。 肾结核发展至晚期时，结核病变蔓延至肾周，X线片上外形不清或肾蒂附近有钙化淋巴结阴影时，手术常较困难，对此类病例，应特别注意勿损伤附近脏器。右侧可能损伤下腔静脉及十二指肠，左侧应注意脾脏和胰腺。因此，肾切除时尽量切除肾周脂肪，但在特殊情况下亦可采用肾包膜下切除术。 进行患肾切除时，输尿管亦需切除，切除长度视输尿管病变范围和程度而定。若输尿管病变范围广泛而严重，输尿管粗而壁厚，腔内有干酪样物，则仅行输尿管部分切除后残端在术后多会导致重新发病，应一并将输尿管全部切除直至膀胱入口处。若输尿管病变较轻，术后不会重新致病，则行常规部分切除即可。但应注意，如果输尿管残端腔内存在结核组织，可能会影响肾脏切口愈合导致切口感染甚至窦道形成。因此，应用苯酚(石炭酸)烧灼残端，再以酒精中和，生理盐水清洁，丝线结扎，尔后以脂肪组织覆盖包埋，使其与肾切口隔开。 若膀胱结核病变严重，膀胱容量小，则术前应留置导尿管，以防术中膀胱过胀引起大出血。如肾结核合并附睾结核，在一般情况许可下，可同时切除附睾。 禁忌证： - 双肾严重结核，合并氮质血症； - 存在严重出血倾向； - 合并泌尿生殖系外活动性结核； - 全身情况不良，严重贫血者。 2）肾部分切除术：局限性结核病灶在经短程药物治疗后多能治愈，加之肾部分切除术手术较复杂，易产生并发症，已很少用于治疗肾结核，惟以下情况时，可考虑肾部分切除术。 局限性钙化病灶经6周药物治疗无明显改进；钙化病灶呈扩大趋势，有破坏整个肾脏危险时。未经正规药物治疗者，身体其他部位结核未控制者及同侧输尿管、膀胱已有明显结核浸润者不宜施行肾部分切除术。 3）肾结核病灶清除术：适用于靠近肾脏表面的闭合性结核空洞，以及孤肾或双侧肾脏局限性结核脓肿与肾盏不相通，有无钙化者均可手术。现可在X线或B超导向下行穿刺抽脓，脓腔内注射抗结核药物，效果良好，用以替代肾结核病灶清除术。 4）整形手术：整形手术运用于肾结核已经药物控制而输尿管狭窄者，引起输尿管结核狭窄最常见的部位为输尿管膀胱连接部，此处发现的狭窄即使患者未出现肾结核临床症状亦应考虑有结核可能。其次为肾盂输尿管连接部，中段输尿管狭窄较少见。少数患者全长输尿管狭窄纤维化甚至钙化，此种情况下，肾脏病变均很严重而不能施行整形手术。 5）输尿管下段狭窄可切除狭窄段后行输尿管膀胱再吻合术。肾盂输尿管连接部狭窄一般采用肾盂输尿管离断整形术，术后应用“双J管”行内引流，保留4～6周，可减少术后再狭窄机会。极少数中下段狭窄者，需采用游离回肠襻替代大段输尿管，以恢复肾盂与膀胱通路。由于结核性膀胱炎原本存在不同程度的结缔组织增生，无法施行膀胱壁管式(Boari flap法)重建10cm以内的狭窄。因多为一小段狭窄，经膀胱镜施行输尿管口及输尿管末端切开扩张术，效果亦难遂人意。
吴玉伟 2020-03-20阅读量1.1万